68

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

НАРУШЕНИЙ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА

Учебное пособие

ОГЛАВЛЕНИЕ

ВВЕДЕНИЕ 3

ТЕОРЕТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ

МЕХАНИЗМ ГЕМОСТАЗА. СИСТЕМА ГЕМОСТАЗА. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ 4

Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз 4

Плазменный (коагуляционный) гемостаз 8

Коагуляционное звено гемостаза 9

Ингибиторы ферментов системы гемостаза (антикоагулянты) 14

Система фибринолиза 15

Лизис фибринового сгустка 6

Особенности гемостаза женщин при менструации и беременности 17

ПАТОЛОГИЯ ГЕМОСТАЗА 18

Гипокоагуляция. Геморрагические заболевания 19

Патология тромбоцитарного звена 19

Геморрагические коагулопатии 20

Гиперкоагуляция 23

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) 27

Основные лекарственные препараты для лечения нарушений гемостаза 31

Принципы лечения кровоточивости 31

Медикаментозное лечение гиперкоагуляции 31

Ингибиторы функции тромбоцитов (антиагреганты) 31

Антикоагулянты прямого действия 32

Антикоагулянты непрямого действия (антагонисты витамина К) 34

ПРАКТИЧЕСКАЯ ЧАСТЬ 36

Основные понятия 36

Основные этапы исследования гемостаза 37

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ГЕМОСТАЗА 43

Методы оценки общей коагуляции 43

Оценка сосудисто-тромбоцитарного звена 45

Оценка функционального состояния тромбоцитов 47

Тесты скриниговой коагулограммы 48

Протромбиновое время (ПВ). 48

Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) 51

Тромбиновое время 53

Фибриноген 54

Дополнительные тесты 55

Оценка системы фибринолиза. Фибринолитическая активность 55

Оценка антикоагуляционного звена гемостаза 56

Антитромбин 56

Система протеина С 57

Оценка уровня тромбинемии 59

Доступные методы определения составляющих ПДФ 60

Выявление эффектов волчаночного антикоагулянта (ВА) 61

Основные скриниговые тесты 62

Лабораторная диагностика и мониторинг ДВС-синдрома 64

Суммарный средний индекс тромбогенности (ССИТ) 65

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 67

Библиография 68

Введение

Написание учебного пособия по гемостазу было продиктовано производственной необходимостью. Опыт общения с врачами клинической лабораторной диагностики, с врачами-клиницистами, с клиническими ординаторами и интернами показал, что система гемостаза вызывает наибольшее количество затруднений, связанных, в первую очередь, с интерпретацией результатов лабораторных исследований, а также с правильным выбором и проведением тестов.

В настоящее время ни одна лаборатория не обходится без хотя бы минимального набора тестов по гемостазу, так как нарушения свертывающей системы крови встречаются почти при всех видах патологии, а использование препаратов, влияющих на коагуляцию, вошло в практику большинства лечебных учреждений.

Существующие монографии по гемостазу, большое количество научной литературы полно и подробно описывают данную систему, однако они изобилуют большим количеством механизмов и схем и сложны для восприятия неподготовленного читателя.

Цель данного пособия - кратко в максимально доступной форме изложить механизмы гемостаза и дать основные подходы к диагностике нарушений свертывающей системы крови в пределах стандартной гемостазиограммы.

Настоящее пособие предназначено для начального изучения системы гемостаза и

рекомендуется для врачей клинической лабораторной диагностики, для врачей-клиницистов, для клинических ординаторов, интернов и студентов медицинских вузов.

Теоретическая часть

МЕХАНИЗМ ГЕМОСТАЗА.

Система гемостаза. Основные понятия

Свертывающая система крови (гемостаз) является одной из самых сложных систем в организме. Это биологическая система, основной функцией которой является поддержание равновесия между антагонистически действующими механизмами, обеспечивающими сохранение жидкого состояния крови, предотвращение кровопотери путем поддержания целостности сосудистой стенки и образования тромбов в местах повреждения сосуда, растворение тромба и восстановление кровотока, обеспечение первичного заживления раны. Взаимодействие различных звеньев позволяет системе гемостаза удерживаться в пределах физиологических колебаний между гипокоагуляцией (снижением свертываемости крови) и гиперкоагуляцией (повышением свертываемости).

К структурным группам системы гемостаза относятся:

- интима кровеносных сосудов,

- клетки крови (тромбоциты, эритроциты, лейкоциты, макрофаги),

- плазменные ферментные системы крови.

В условиях жизни организма (in vivo) гемостаз является единой системой, все звенья которой тесно взаимосвязаны. Для удобства изучения система гемостаза условно разделена на две части: первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз и вторичный плазменно-ферментный коагуляционный гемостаз, состоящий из коагуляционного и фибринолитического звеньев.

В полисистему гемостаза также включены калликреин–кининовая система и система комплемента и иммунитета.

Процессы свертывания крови и фибринолиза в организме человека идут постоянно от рождения до смерти. Причиной может быть повреждение эндотелия, гибель клеток, выброс адреналина и др. Однако эти процессы имеют локальный характер. Генерализации процесса свертывания препятствует тесное взаимодействие звеньев гемостаза. Срыв механизмов адаптации приводит к генерализации процесса, который выражается развитием синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Для остановки возникшего кровотечения необходима концентрация факторов свертывания крови в месте повреждения. Местом накопления факторов служат коллаген, тканевой фактор и фосфолипиды мембран тромбоцитов и некоторых других клеток.