1.1.3. Электроретинография в педиатрии

Электрофизиологические исследова-ния в педиатрии играют очень важную роль, особенно в нейроофтальмоло-гии, для решения вопроса о локализа-ции патологического процесса в сет-чатке или зрительнем нерве, зритель-ном пути выше хиазмы или зритель-ных центрах и вышестоящих отделах.

Регистрация ЭРГ возможна у ново­рожденных и маленьких детей, однако необходимо принимать во внимание анатомию глаз новорожденных и раз-личные ограничения, возникающие при контактах с ребенком в процессе исследования.

Седативные средстви и анестезия. Большинство детей можно обследо-вать без седативной терапии или ане-стезии. Местная анестезия необходима при использовании электродов, вмон-тированных в контактные линзы. В процессе обследования детей при необходимости нужно успокоить или посадить на колени матери, легковоз-будимым детям рекомендовать седа­тивные средства. В этом случае следует руководствоваться наличнем факторов риска и показаний к медицинским ис-следованиям и мониторингу.

ЭРГ у детей регистрируют под об­щей анестезией лишь в том случае, если это исследование крайне необхо­димо, поскольку анестезия может зна­чительно изменить биоэлектрический ответ. Однако влияние на амплитуду и форму ЭРГ седативных препаратов, быстрой или легкой анестезии можно не учитывать при анализе ЭРГ, так как они у детей очень вариабельны.

Электроды. Электроды в контакт-ной линзе могут быть использованы при обследовании детей раннего воз­раста, хотя при этом необходимо учи­тывать их величину соответственно модели электрода, форму лица и дру­гие особенности для минимизации корнеальной и психологической трав­мы. Существует немного электродов, вмонтируемых в контактные линзы, a также кожных электродов, которые могли бы быть использованы для реги­страции ЭРГ у детей, поскольку одни из них вызывают значительный дис­комфорт и провоцируют движение глаз, при применении других регист­рируют маленькие сигналы и отмеча-ется преобладание электрического шума или артефактов над полезным сигналом. Один из вариантов электро­дов, удобных для использования у де­тей, — DTL, который представляет со-

441

бой тончайшие серебряные нити, за-кладываемые в нижний свод конъюнк­тивы. Для обеспечения лучшего кон­такта с глазным яблоком по предложе-нию L.Brown используют метилцеллю­лозу, которая утяжеляет этот волоско-вый электрод, в результате чего облег-чается его наложение и уменьшается ощущение инородного тела при закла-дывании электрода в нижний конъ-юнктивальный свод. Удобна и кон-тактная линза Henkes.

Поражения палочковой и колбочко-вой систем могут быть установлены и при использовании кожных электро­дов, которые лучше накладывать у края века на 1 см ниже края века. При одновременной записи ЭРГ и ЗВП ре-ферентный электрод может быть об-щим и его накладывают в позиции Fz. При регистрации ЭРГ с помощью кожных электродов амплитуда Ь-вол-ны у детей старше 6 лет без заболева-ний сетчатки может равняться 25 мкВ, у детей в возрасте 1 мес ЭРГ широкая, и ее амплитуда составляет меньше по­ловины амплитуды b-волны взрослых (10 мкВ). Большой разброс показате­лей ЭРГ при смещении конъюнкти-вальных и роговичных электродов обу-словливает необходимость использо-вания специальных приспособлений для контроля за положением электро­дов и предотвращения артефактов.

Кожные электроды без анестезии удобно использовать при одновремен­ной записи ЭРГ и ЗВП, которая позво-ляет определить локализацию пораже­ния, дифференцировать палочковые и колбочковые дисфункции, что очень важно у детей раннего возраста.

Нормальные величины ЭРГ у детей. ЭРГ изменяется в течение периода но-ворожденности и младенчества, поэто-му интерпретировать результаты ис-следования у детей этого возраста не-обходимо с большой осторожностью. ЭРГ у детей идеально сравнивать с нормальными биоэлектрическими от­ветами, зарегистрированными у детей того же возраста уже при небольшом количестве данных. Поскольку из-за движений глаз и недостаточной фик-

сации взора амплитуда и форма ЭРГ очень вариабельны, рекомендуется ре-гистрировать несколько вариантов ка­ждого ответа для подтверждения вос-производимости результатов с после-дующим выбором лучших из повтор-ных ответов. В процессе исследования «стандартныи» протокол можно сокра-тить, если данные, необходимые для установления диагноза, получены уже после первого исследования, напри-мер регистрации максимальной ЭРГ. Описание и результаты анализа ЭРГ необходимо сопоставить с клиниче­скими данными.

Регистрация ЭРГ при медикамен-тозном мидриазе, как рекомендуют Стандарты ISCEV, у детей необяза­тельна, поскольку в условиях темно-вой адаптации зрачки у детей доста-точно широкие. Если величина зрачка у обследуемого ребенка больше 3 мм, то амплитуды b-волны максимальных, смешанных (палочково/колбочковых) ЭРГ, зарегистрированных в условиях медикаментозного мидриаза и без та-кового, сходны (отличаются на 15 %) [Kriss T., 1995]. Каждая лабораторня должна иметь норму компонентов ЭРГ, регистрируемой на используемом в ней оборудовании. Необходимо учи-тывать возраст и пол обследуемых, ко­торые влияют на параметры нормати­вов, межокулярные различия между двумя глазами у одного индивидуума. При анализе ЭРГ рекомендуется при-менять не общепринятую статистиче­скую обработку, а рассчитывать ме­диану и перцентиль от распределения обследованного ряда.

В каждой лабораторни устанавлива-ют отклонение, в какую сторону счи­тать негативным и позитивным. Для сравнения должны быть обозначени границы нормальных компонентов ЭРГ [Berezovsky K. et al., 2003].

Зрительная система новорожденных на уровне сетчатки, наружных колен-чатых тел и зрительней коры продол-жает развиваться, что обусловливает значительные различия ЗВКП у детей, и в связи с этим возникают трудности при интерпретации показателей ЗВП в

442

случае возникновения подозрений на патологическое состояние зрительной и нервной систем. К настоящему вре­мени известно, что по мере фазового развития зрительной системы изменя-ются и паттерн-ЭРГ, и паттерн-ЗВКП. Сетчатка начинает развиваться к 22-й неделе гестации. К рождению ребенка макула остается неразвитой в связи с миграциеи клеток внутренних слоев до 15 мес. Если до рождения диаметр фо-веа больше 1000 мкм, то после рожде­ния он начинает прогрессивно умень-шаться в результате миграции колбо-чек к центру, достигая к 45 мес 650—700 мкм. Диаметр колбочек в фо-веа на 5-й день жизни 7,5 мкм, а к 45-му месяцу 2,5 мкм. К этому време­ни развиваются как наружные сегмен­ты, так и базальные аксоны. Следстви­ем удлинения и миграции колбочек является изменение плотности их рас-положения в фовеа от 18 колбочек в 100 мкм на 1-й неделе жизни до 42 у взрослых. Однако к 45 мес плотность колбочек составляет 1,2 их плотности у взрослых. Полное нормальное разви-тие макулы наблюдается после 4 лет [Hammarenger B. et al., 2003; Fulton A. et al., 2003].

Процесс миелинизации зрительнего пути начинается в 32 нед гестации, в 7 мес жизни наблюдается миелиниза-ция волокон зрительного нерва, кото-рая завершается к 2 годам. Миелини-зация геникулокалькариновых путей происходит быстро до 4 мес, а затем замедляется. В других структурах экст-растриарных зрительных областей, ин-теркортикальных нейронах этот про­цесс более длительный и продолжается до среднего детского возраста. Наруж­ные коленчатые тела начинают разви­ваться к 22—25 нед гестации. Макси­мальное развитие этой области отме-чается к 4—6 мес после рождения и за­вершается к первому году жизни.

Структура зрительной коры разви-вается до 11 лет, а метаболизм в ней — до 18 лет. Наибольшая плотность си­напсов отмечается между 8 мес и 2 го­дами, после чего она уменьшается, достигая уровня, наблюдающегося у

взрослых к 11 годам и позднее [Вгасе-lj J., 2003]. Это важно знать во избежа­ние ошибок при интерпретации ЭРГ и ЗВП, так как связь последних с маку-лярной областью очевидна.

От периода новорожденное™ до школьного детского возраста интен-сивно развиваются типичные волны паттерн-ЗВП, латентность их компо­нентов уменьшается, амплитуда увели-чивается [Brecelj J., 2003]. В первые не-сколько месяцев жизни латентность паттерн-ЗВП уменьшается настолько, что латентность компонента Р100 дос-тигает таковой у взрослых: на шахмат-ные квадранты больших размеров в возрасте от 4 мес до 2 лет, на малень­кие квадранты — от 5 мес до 9 лет, на шахматный квадрант размером 50' — к 18 годам. В связи с этим в клиниче­ской практике важно учитывать, что в школьном возрасте высшая граница латентности компонента Р100 больше, а амплитуда выше, чем у взрослых. Из-менения паттерн-ЭРГ у младенцев мо-гут быть обусловлены развитием маку­лы, в то время как в школьном возрас­те они уже не могут быть связаны с морфологическим субстратом. У мла­денцев быстрое укорочение латентно­сти может отражать миелинизацию зрительного пути. Волны паттерн-ЗВП изменяются по мере созревания зри­тельной коры до 18 лет и зависят от метаболизма и структуры тканей. Так, при зрелой активности коры паттерн-ЗВП на onset-стимул изменяется от единичной позитивной волны, наблю-даемой в 8-летнем возрасте, к негатив-но-позитивному комплексу в 16 лет. Появление ранней позитивной волны в период от 9 до 16 лет обусловлено биоэлектрической активностью экст-растриарной коры. У школьников бо­лее выражен парамакулярный компо-нент N105, по мере созревания макулы он снижается. При интерпретации пат­терн-ЗВП важна выраженность пара-макулярных волн, имеющих W-фор-му, которая является нормальным фи­зиологическим вариантом, а не пато­логическим, связанным с дефектом центрального поля зрения или повре-

443

атрофии обусловлена нарушением проведения возбуждения по ретинота-ламическим центробежным тормозя-щим волокнам, однако в ряде случаев трудно объяснить природу супернор-мальной ЭРГ.

Субнормальная ЭРГ — это наиболее часто регистрируемый тип патологиче­ской ЭРГ, которая характеризуется снижением амплитуды а- и b-волн. Ее регистрируют при дистрофических за-болеваниях сетчатки и хороидеи, от-слойке сетчатки, увеитах с вовлечени­ем в процесс 1—2 нейронов сетчатки, хронической сосудистой недостаточ-ности с нарушением микроциркуля-ции, при некоторых формах ретино-шизиса (Х-хромосомный, сцепленний с полом, тип Вагнера), fundus albipunctatus и т.д.

Негативная ЭРГ характеризуется увеличением или сохранностью ам­плитуды а-волны и небольш им (до изолинии — плюс-негативная) или значительным (ниже изолинии — ми-нус-негативная) снижением амплиту­ды b-волны. Этот тип ЭРГ наблюдает-ся при патологических изменениях внутренних слоев сетчатки (например, тромбозе центральной вены сетчатки), металлозе, стационарной ночной сле-поте, Х-хромосомном ювенильном ре-тиношизисе и т.д.

Угасшая, или отсутствующая (нере-гистрируемая), ЭРГ является патогно-моничным признаком пигментного ретинита, симптомом тяжелых необра-тимых изменений в сетчатке при тяже-лой контузии, отслойке, воспалитель-ном процессе в оболочках глаза, ок-клюзии нейтральной артерии сетчат­ки. Отсутствие ЭРГ отмечено при гру-бых необратимых изменениях нейро­нов, которые могут наблюдаться при дистрофических, воспалительных, со-судистых и травматических поражени-ях сетчатки. Этот тип ЭРГ регистриру-ется в терминальной стадии диабети­ческой ретинопатии, когда грубый про-лиферативный процесс распространя-ется на дистальные отделы сетчатки, при витреоретинальной дистрофии типа Фавра — Гольдмана и Вагнера.

Рис. 1.13. Типы ЭРГ. a — норма; б — супернорма; в — субнорма (плюс-негативная); г — субнорма (минус-не-гативная); д — нерегистрируемая.