- •Оглавление
- •Список обозначений
- •Глава 1 особенности гемодинамики у плода и новорожденного ребенка
- •1.2. Особенности переходной циркуляции
- •1.3. Особенности сердечно-сосудистой системы новорожденного
- •Глава 2 диагностика врожденных пороков сердца у детей
- •Частота критических впс
- •Клиническая манифестация врожденных пороков сердца
- •Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений
- •Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
- •Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений
- •Данные физикального осмотра, позволяющие заподозрить впс
- •1. Цианоз
- •Предуктальная и постдуктальная оксигенация
- •Дискретный цианоз при впс
- •Причины развития цианоза при впс
- •2. Сердечная недостаточность
- •Этиология сердечной недостаточности при впс
- •Сердечная недостаточность при впс
- •Дифференциальная диагностика сердечной и дыхательной недостаточности
- •3. Шум в сердце
- •Нарушения ритма сердца
- •5. Алгоритм постнатального эхокардиографического скрининга
- •Глава 3
- •II. Дуктус-зависимые впс
- •Характеристика дуктус-зависимых впс
- •Терапия дуктус-зависимых впс
- •III. Особенности терапии при синдроме гипоплазии левых отделов сердца
- •IV. Впс, обусловленные обструкцией выходного отдела левого желудочка
- •Диагностика и интенсивная терапия одышечно-цианотического приступа
- •Формализованная карта оценки состояния новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца
- •Список литературы
- •Болсуновский в.А., Александрович ю.С., Пшениснов к.В. Первичная стабилизация гемодинамики у новорожденных с врожденными пороками сердца в родильном доме
Предуктальная и постдуктальная оксигенация
Проба отрицательная |
Проба положительная |
|
SpO2 dexter > SpO2 sinister |
SpO2 dexter < SpO2 sinister |
|
ОАП отсутствует |
ОАП Коарктация аорты с ОАП |
ТМС с ОАП |
Иногда при ВПС может иметь место дискретный цианоз – наличие цианоза на одном из участков тела и отсутствие его на других, который тоже служит важным диагностическим критерием и позволяет предположить топику порока сердца (табл. 8).
Таблица 8
Дискретный цианоз при впс
Цианоз нижних конечностей, нормальная окраска кожи верхних конечностей |
Цианоз верхних конечностей, нормальная окраска кожи нижних конечностей |
Предуктальная коарктация аорты Гипоплазия левых отделов сердца |
ТМС + гипоплазия или перерыв дуги аорты ТМС + ОАП с выраженной легочной гипертензией |
Условия возникновения цианоза при ВПС
Наличие право-левого (веноартериального) шунта (внутрисердечные и внутридуктальные сообщения, стеноз легочной артерии – Тетрада Фалло)
Наличие единой камеры, в которой будет смешиваться системный и легочный кровоток (единственный желудочек)
Выраженные явления венозного застоя в легких при левожелудочковой недостаточности из-за обструктивных пороков левого сердца (митральный стеноз, стеноз аорты)
Таблица 9
Причины развития цианоза при впс
(Дж. П. Моррей, 1995)
Неадекватный легочный кровоток |
Смешивание в полости сердца легочной и системной венозной крови |
Параллельная системная и легочная циркуляция |
Низкий минутный объем сердца |
Тетрада Фалло Атрезия легочной артерии (при ДМЖП) Атрезия трехстворчатого клапана Общий артериальный ствол (тип IV) |
Атриовентрикулярное отверстие Общее предсердие Общий желудочек Общий артериальный ствол (тип I, II, III) |
Транспозиция магистральных сосудов |
Атрезия аорты Синдром гипоплазии левых отделов сердца Атрезия легких с интактной перегородкой |
2. Сердечная недостаточность
Сердечная недостаточность является одним из основных синдромов, обуславливающих тяжесть течения врожденных пороков сердца у новорожденных.
Основными причинами развития сердечной недостаточности при ВПС являются:
повышение кровотока через легочную артерию, приводящяя к объёмной (диастолической) перегрузки правого и левого желудочков и вызывающей диллятацию камер сердца;
препятствия току крови, приводящяя к перегрузке миокарда давлением (систолической перегрузкой) и вызывающее гипертрофию миокарда, ремоделирование камер сердца на фоне нарушения перфузии миокарда в диастолу и развития фиброэластоза эндокардиальных слоев миокарда;
первичная недостаточность миокарда в следствии кардиомиопатии (нарушения эффекимвности работы кардиомиоцитов), аритмогенной кардиомиопатии (брадикардии или тахисистолии, вызывающих нарушение питания кардиомиоцитов), миокардита альтерация кардиомиоцитов (табл. 10).
Таблица 10