- •Оглавление
- •Список обозначений
- •Глава 1 особенности гемодинамики у плода и новорожденного ребенка
- •1.2. Особенности переходной циркуляции
- •1.3. Особенности сердечно-сосудистой системы новорожденного
- •Глава 2 диагностика врожденных пороков сердца у детей
- •Частота критических впс
- •Клиническая манифестация врожденных пороков сердца
- •Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений
- •Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
- •Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений
- •Данные физикального осмотра, позволяющие заподозрить впс
- •1. Цианоз
- •Предуктальная и постдуктальная оксигенация
- •Дискретный цианоз при впс
- •Причины развития цианоза при впс
- •2. Сердечная недостаточность
- •Этиология сердечной недостаточности при впс
- •Сердечная недостаточность при впс
- •Дифференциальная диагностика сердечной и дыхательной недостаточности
- •3. Шум в сердце
- •Нарушения ритма сердца
- •5. Алгоритм постнатального эхокардиографического скрининга
- •Глава 3
- •II. Дуктус-зависимые впс
- •Характеристика дуктус-зависимых впс
- •Терапия дуктус-зависимых впс
- •III. Особенности терапии при синдроме гипоплазии левых отделов сердца
- •IV. Впс, обусловленные обструкцией выходного отдела левого желудочка
- •Диагностика и интенсивная терапия одышечно-цианотического приступа
- •Формализованная карта оценки состояния новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца
- •Список литературы
- •Болсуновский в.А., Александрович ю.С., Пшениснов к.В. Первичная стабилизация гемодинамики у новорожденных с врожденными пороками сердца в родильном доме
II. Дуктус-зависимые впс
Основной элемент патогенеза – циркуляция крови возможна ТОЛЬКО при открытом артериальном протоке.
Таблица 14
Характеристика дуктус-зависимых впс
ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком |
ВПС с дуктус-зависимым системным кровотоком |
Атрезия легочной артерии Изолированный стеноз легочной артерии Транспозиция магистральных сосудов |
Синдром гипоплазии левых отделов сердца Критический стеноз аорты Перерыв дуги аорты Коарктация аорты |
Таблица 15
Терапия дуктус-зависимых впс
Обязательные компоненты терапии |
1. Фракция вдыхаемого кислорода желательна не более 0,21 (в противном случае отмечается дилатация легочных сосудов, что приводит к гиперволемии МКК и отеку легких) 2. Постоянное микроструйное введение простагландина Е1 в дозе 0,05–0,1 мкг/кг/минуту*. Инфузия препарата начинается с минимальной дозы – 0,05 мкг/кг/минуту (риск развития апноэ!) и в дальнейшем подбирается путем титрования. Критерий адекватной дозы – повышение сатурации гемоглобина кислородом пульсирующей и артериальной крови. Максимальная доза препарата составляет 0,4-0,5 мкг/кг/минуту. При применении простагландина Е1 будьте готовы к интубации трахеи и переводу ребенка на ИВЛ! (переводить превентивно ребенка на ИВЛ не рационально!) При назначении простагландина Е1, как правило, отмечается снижение артериального давления. Крайне важно контролировать показатели АД и не допускать снижения среднего давления ниже 45 мм рт. ст., так как в противном случае это может стать причиной ишемии миокарда. Для коррекции показателей артериального давления в первую очередь следует использовать инфузию волемическими препаратами. ВСЕ НОВОРОЖДЕННЫЕ С ДУКТУС-ЗАВИСИМЫМИ ПОРОКАМИ ТРЕБУЮТ ЭКСТРЕННОГО ПЕРЕВОДА В СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ КАРДИОХИРУРГИЧЕСКИЙ СТАЦИОНАР! |
ЭТОГО ДЕЛАТЬ НЕ ЖЕЛАТЕЛЬНО! 1. Назначение кислорода 2. Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов |
* Пример расчета препаратов простагландина Е1 для внутривенной микроструйной инфузии («Альпростан»)
Масса тела ребенка: 3330 г
1. В одной ампуле (0,2 мл) содержится 100 мкг
2. Разведите 100 мкг в 10 мл 0,9% раствора натрия хлорида
3. В одном миллилитре полученного раствора будет содержаться 10 мкг действующего вещества
4. При скорости инфузии = 1 мл/час доза препарата будет составлять 0,047 мкг/кг/минуту (10 : 3,33 : 60), которая является стартовой.
III. Особенности терапии при синдроме гипоплазии левых отделов сердца
Обязательные компоненты терапии |
Поддержание гемодинамики 1. Катетеризация центрального венозного сосуда 2. Интубация трахеи, перевод на ИВЛ при необходимости 3. Коррекция гиповолемии под контролем ЦВД! 4. Постоянное микроструйное введение простагландина Е1 в дозе 0,05–0,3 мкг/кг/минуту 5. Коррекция метаболического ацидоза: инфузия натрия гидрокарбоната, трисамина под контролем показателей КОС и газов крови 6. При назначении инотропных препаратов используйте минимально необходимые дозы препаратов 7. Основная цель при терапии СГЛОС – это поддержание системной гемодинамики, поэтому все мероприятия должны быть направлены на уменьшение легочного кровотока, хотя это и может привести к снижению PaO2 Респираторная поддержка 8. Оптимальные показатели газов крови: pH = 7,30 – 7,40 PaCO2 = 45 – 55 мм рт. ст. PaO2 = 30 – 45 мм рт. ст. SpO2 = 70 – 85% 9. NB!: SpO2 = 60 – 70% достаточна для поддержания показателей PaO2>30 мм рт. ст. Поддержание PaO2>30 мм рт.ст. позволяет избежать ацидоза! 10. Для поддержания адекватной оксигенации крови и достижения необходимых показателей PaO2 = 30 – 45 мм рт. ст. и SpO2 = 70 – 85% может потребоваться снижение рН и увеличение PaCO2 по сравнению с физиологическими показателями, но этим в данном случае можно пренебречь 11. Величина PIP должна быть подобрана таким образом, чтобы обеспечить объем выдоха = 4-6 мл/кг. Расчитывая по объёму 8-10 мл/кг. 12. Стартовая величина PEEP обычно составляет 4-5 см вод. ст., но чаще всего требуются более высокие показатели PEEP (6-10 см вод. ст.), что способствует уменьшению легочного кровотока и увеличению право-левого шунта 13. Концентрация вдыхаемого кислорода должна быть минимальной, в противном случае имеется риск снижение сосудистого сопротивления в сосудах легкого, конкурентное уменьшение системного кровотока и нарушение адекватного коронарного кровотока. Закрытия артериального протока на фоне вазопростана крайне маловероятно! Высокие концентрации кислорода могут быть необходимы при сочетании СГЛОС с заболеваниями легких или в случае, если PaO2<30 мм рт. ст. 14. При возникновении попыток самостоятельного дыхания и десинхронизации с аппаратом ИВЛ (на фоне имеющейся гиперкапнии) показано обеспечение адекватной седации пациента (гипнотики, наркотические анальгетики); использование миорелаксантов (павулон), повышение PEEP до максимально возможных значений, что позволит нивелировать эффект гипервентиляции. Прочие аспекты терапии 1. Установите желудочный зонд 2. Выполните катетеризацию мочевого пузыря с целью тщательного мониторинга темпа диуреза, который является адекватным показателем состояния системного кровотока 3. При снижении концентрации гемоглобина ниже 120 г/л выполните гемотрансфузию (донорская эритроцитарная масса в дозе 15-20 мл/кг) Критерии эффективности терапии 1. Поддержание среднего артериального давления на уровне 40-50 мм рт. ст. у доношенных новорожденных |
ЭТОГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ! 1. Назначение кислорода 2. Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов 3. Назначение максимально высоких доз инотропов |