Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца

Обструктивные аномалии сердца	Обструктивные аномалии правого сердца Атрезия легочной артерии Атрезия трикуспидального клапана Тяжелые формы тетрады Фалло Критический стеноз легочной артерии Тяжелые формы болезни Эбштейна
Пороки развития аорты и левых отделов сердца	Аномалии дуги аорты и левого сердца Тяжелые формы коарктации аорты Прерванная дуга аорты Синдром гипоплазии левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов	Транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой и неадекватным смешиванием

Классификация ВПС в зависимости от степени выраженности гемодинамических нарушений, а соответственно, и сроков хирургического лечения, представлена в табл. 5.

Таблица 5

Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений

Критические пороки неонатального периода, требующие экстренной терапии (медикаментозной и хирургической)
1. Простая транспозиция магистральных артерий 2. Синдром гипоплазии левых отделов 3 Синдром гипоплазии правых отделов сердца 4. Критическая коарктация аорты 5. Перерыв дуги аорты 6. Критический стеноз легочной артерии 7. Критический стеноз клапана аорты 8. Атрезия легочной артерии 9. Сложный ВПС, сопровождающийся выраженным стенозом легочной артерии 10. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии; 11. Тотальный аномальный дренаж легочных вен	1. Общий артериальный ствол 2. Единственный желудочек сердца без стенозов легочной артерии; 3. Атриовентрикулярная коммуникация, полная форма без стенозов легочной артерии 4. Коарктация аорты с нарастанием градиента на сужении 5. Умеренный стеноз клапана легочной артерии или аорты с нарастанием стеноза в динамике; 6. Атрезия трикуспидального клапана
Нарушения ритма сердца, вызывающие гемодинамические расстройства

Следует отметить, что данные классификации имеют большое значение для проведения ретроспективного анализа, но не помогают в диагностике и лечения порока у конкретного пациента, так как каждый новорожденный ребенок имеет свою индивидуальную анатомию. Очевидно, что при критических пороках сердца и угрожающих жизни аритмиях, прогноз для ребенка прямо пропорционален экстренности и квалифицированности кардиологической и кардиохирургической помощи.

Наиболее часто угрожающие жизни состояния, требующие незамедлительного проведения терапевтических мероприятий, встречаются при критических ВПС

Основные характеристики критического порока сердца включают в себя следующие:

1. Дефицит сердечного выброса

2. Прогрессирование сердечной недостаточности

3. Тканевая гипоксия

4. Декомпенсированный метаболический ацидоз

5. Дисфункция жизненно важных органов

Ключевые элементы патогенеза критических врожденных пороков сердца весьма разнообразны, при этом в большинстве случаев они сочетаются, что затрудняет диагностику и, несомненно, негативно сказывается на состоянии ребенка.

Механизмы развития угрожающих жизни состояний при критических ВПС представлены ниже:

1. Обструкция магистральных сосудов (стеноз легочной артерии, стеноз аорты, коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца)

2. Неадекватная преднагрузка левого предсердия (тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой)

3. Закрытие артериального протока при дуктус-зависимом кровообращении

4. Выраженная гиперволемия малого круга кровообращения, объемная перегрузка сердца (общий артериальный ствол, значительный ДМЖП, недостаточность трикуспидального и митрального клапанов)

5. Выраженная артериальная гипоксемия (ТМС, атрезия легочной артерии)

6. Ишемия или гипоксия миокарда (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, ТМС)

Диагностика ВПС

Каждый ребенок – уникальный набор генетического материала, обстоятельств эмбриогенеза и патофизиологических особенностей.

Невозможно создать всеобъемлющий протокол обследования. Необходимо иметь индивидуальный план ведения для каждого ребенка. По мере развития медицины и накопления знаний очень быстро развивается специализация. Только командные усилия врачей и среднего медперсонала позволяют оказывать самую современную медицинскую помощь. Врач неонатолог, врач функциональной диагностики являются важнейшим звеном этой команды.

Важное значение для выбора тактики ведения новорожденных детей с врожденными пороками сердца имеет своевременная ультразвуковая диагностика, позволяющая объективно оценить характер гемодинамики в перинатальный период.

В условиях родильного дома первичный диагноз ВПС у новорожденного основывается на данных физикального обследования, так как только наличие клинической симптоматики позволяет заподозрить наличие данного заболевания и именно она определяет тяжесть состояния ребенка.

Основными проявлениями ВПС у новорожденных являются цианоз, симптомы сердечной недостаточности, наличие шума при аускультации сердца и нарушения ритма (табл. 6).

Таблица 6