1.3. Особенности сердечно-сосудистой системы новорожденного

1. При рождении оба желудочка приблизительно равны по размерам и толщине перегородок и стенок. При переходе на постнатальную циркуляцию нагрузка давлением и объемом на левый желудочек возрастает. К 6 месяцам левый желудочек гипертрофируется и по массе становиться в два раза больше по сравнению с правым.

2. Иннервация сердца и сосудов не сбалансирована и большую роль играют гормональные системы регуляции. Это объясняет частое доминирование парасимпатической нервной системы.

3. В зрелом миокарде основным источником ионов кальция, обеспечивающих сопряжение актин-миозиновых волокон в миокарде, является саркоплазматических ретикулум. В кардиомиоцитах новорожденного саркоплазматический ретикулум только формируется, формируются Т-трубочки, обеспечивающие электрическое сопряжение клеточной мембраны и саркоплазматического ретикулума. Основным источником кальция является его трансмембранный ток. Именно уровень ионизированного кальций в плазме определяет эффективность работы сердца.

4. Результаты ультразвукового исследования сердца плода подтвердили снижение эластичности, т.е. диастолической функции миокарда новорожденного, связанного с относительно большим содержанием соединительно-тканного матрикса по сравнению со взрослым миокардом. Это уменьшает компенсаторные возможности сердца, повышает энергетические затраты и снижает эффективность закона Франка-Старлинга у новорожденного. Сердце взрослого эффективнее реагирует на изменение пред- и постнагрузки.

Все указанные особенности строения, функции и циркуляции у новорожденного ребенка создают естественное напряжение и вариабельность гемодинамики у здоровых детей и могут приводить к неправильному диагнозу, а у детей с врожденными пороками сердца носят жизненно важный характер.

Глава 2 диагностика врожденных пороков сердца у детей

Распространенность врожденных пороков сердца

Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются наиболее часто среди других врожденных порок развития, что связано с чрезвычайно сложными трансформациями сердечно-сосудистой системы во время эмбриогенеза. По данным статистики ВПС отмечают у 1-2% всех живорожденных детей. Данные значения действуют только на очень больших массивах исследования и никак не влияют на прогноз заболевания у конкретного ребенка. Встречаемость наиболее распространенных ВПС и развития критических состояний при них представлена в табл. 1.

Таблица 1

Частота критических впс

Врожденный порок сердца	Встречаемость	Врожденный порок сердца	Критические состояния
ДМЖП	28,0	ТМС	100
ОАП	7,2	АЛА с ИМЖП	98,7
ТМС	6,4	ОАС	97,4
ДМПП	6,3	СГЛС	92,4
ТФ	6,1	ДОС/ПЖ	92,1
КоА	5,8	ЕЖ	87,8
Стеноз ЛА	5,1	АТК	77,8
СГЛОС	4,7	ТАДЛВ	77,3
АВК	4,4	КоА	63,8
Стеноз Ао	3,7	ТФ	34,9
ЕЖ	1,9	АВК	32,2
АЛА с ИМЖП	1,7	ОАП	29,8
ТАДЛВ	1,5	ДМЖП	21
ДОС/ПЖ	1,5	Стеноз Ао	12,2
АТК	1,3	Стеноз ЛА	7,0
ОАС	1,1	ДМПП	6,6
Аномалия Эбштейна	0,6
КТМС	0,6

Прогноз

В настоящее время большинство ВПС могут быть вылечены радикально. При невозможности реконструировать два желудочка успешно выполняется гемодинамическая коррекция ВПС. Техника хирургической помощи сопоставима в большинстве клиник мира. Результаты лечения ВПС зависят от своевременности диагностики и адекватной тактике ведения пациентов в пред- и послеоперационном периодах.

Сроки клинической манифестации различных врожденных пороков сердца представлены в табл. 2.

Таблица 2