- •Оглавление
- •Список обозначений
- •Глава 1 особенности гемодинамики у плода и новорожденного ребенка
- •1.2. Особенности переходной циркуляции
- •1.3. Особенности сердечно-сосудистой системы новорожденного
- •Глава 2 диагностика врожденных пороков сердца у детей
- •Частота критических впс
- •Клиническая манифестация врожденных пороков сердца
- •Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений
- •Дуктус-зависимые врожденные пороки сердца
- •Классификация врожденных пороков сердца в зависимости от гемодинамических нарушений
- •Данные физикального осмотра, позволяющие заподозрить впс
- •1. Цианоз
- •Предуктальная и постдуктальная оксигенация
- •Дискретный цианоз при впс
- •Причины развития цианоза при впс
- •2. Сердечная недостаточность
- •Этиология сердечной недостаточности при впс
- •Сердечная недостаточность при впс
- •Дифференциальная диагностика сердечной и дыхательной недостаточности
- •3. Шум в сердце
- •Нарушения ритма сердца
- •5. Алгоритм постнатального эхокардиографического скрининга
- •Глава 3
- •II. Дуктус-зависимые впс
- •Характеристика дуктус-зависимых впс
- •Терапия дуктус-зависимых впс
- •III. Особенности терапии при синдроме гипоплазии левых отделов сердца
- •IV. Впс, обусловленные обструкцией выходного отдела левого желудочка
- •Диагностика и интенсивная терапия одышечно-цианотического приступа
- •Формализованная карта оценки состояния новорожденного с подозрением на врожденный порок сердца
- •Список литературы
- •Болсуновский в.А., Александрович ю.С., Пшениснов к.В. Первичная стабилизация гемодинамики у новорожденных с врожденными пороками сердца в родильном доме
IV. Впс, обусловленные обструкцией выходного отдела левого желудочка
Основной элемент патогенеза – СИСТЕМНАЯ ГИПОПЕРФУЗИЯ + ОСТРАЯ СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Обязательные компоненты терапии |
1. Экстренный перевод на ИВЛ (цель – уменьшение работы дыхания) 2. Инотропная поддержка: адреналин (0,03-0,12 мкг/кг/мин); допамин (5-10 мкг/кг/мин) или их комбинация под контролем артериального давления 3. Тщательная коррекция нарушений водного баланса! Устранение гиповолемии, профилактика гиперволемии (развитие митральной недостаточности, отек легких). При коррекции нарушений водного баланса необходимо ориентироваться на состояние периферической гемодинамики (окраска кожи, температура кожи, симптом «белого пятна»), темп диуреза, выраженность тахикардии, показатели системного АД и аускультативную картину в легких. Измерение ЦВД в данном случае не является объективным показателем волемии, так как оно не отражает состояние волемии в системе МКК и будет повышено только при выраженной гиперволемии. 4. При появлении влажных хрипов в легких необходимо ограничить скорость введения жидкости до 2 мл/кг/час и начать дегидратацию фуросемидом. 5. По возможности поддержание артериального протока в открытом состоянии – назначение простагландинов Е1 6. Метаболический ацидоз должен быть корригирован назначением натрия гидрокарбоната ВСЕ НОВОРОЖДЕННЫЕ С КРИТИЧЕСКОЙ КОАРКТАЦИЕЙ АОРТЫ, КРИТИЧЕСКИМ АОРТАЛЬНЫМ СТЕНОЗОМ ИЛИ СИНДРОМОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА ТРЕБУЮТ ЭКСТРЕННОГО ПЕРЕВОДА В СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫЙ СТАЦИОНАР! |
ЭТОГО ДЕЛАТЬ НЕ ЖЕЛАТЕЛЬНО! 1. Назначение кислорода 2. Назначение нестероидных противовоспалительных препаратов 3. Назначение нефротоксичных антибиотиков (аминогликозиды, ванкомицин) |
V. ВПС, обусловленные обструкцией выходного отдела правого желудочка (Тетрада Фалло)
Основной элемент патогенеза – РЕЗКИЙ СПАЗМ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА → ГИПОКСЕМИЯ
Наиболее вероятный период возникновения одышечно-цианотических приступов после 2 месяцев.
Жизнеугрожающее состояние – одышечно-цианотический приступ (табл. 16).
Таблица 16
Диагностика и интенсивная терапия одышечно-цианотического приступа
Клиника |
Неотложная помощь |
1. Выраженный цианоз 2. Тахикардия 3. Одышка 4. Беспокойство ребенка → угнетение сознания 5. Отсутствие шума при аускультации сердца в проекции легочной артерии |
1. Купировать беспокойство ребенка (любой гипнотик, кроме кетамина!) Кетамин может вызвать спазм выходного отдела обоих желудочков! 2. Оксигенотерапия (если артериальный проток уже закрыт!). При открытом артериальном протоке вероятность одышечно-цианотического приступа очень низка. 3. Назначение β-блокаторов (эсмолол – «Бревиблок», Baxter). В/в болюсно 500 мкг/кг или внутривенно микроструйно 50-200 мкг/кг/мин. 4. Коррекция метаболического ацидоза 5. При отсутствии эффекта от проводимых мероприятий необходимо в/в ввести мезатон в дозе 0,25 – 0,3 мг/кг 6. При прогрессировании гипоксии и развитии комы показан перевод ребенка на ИВЛ |
ЭТОГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ! 1. Назначение кетамина 2. Назначение любых катехоламинов КЕТАМИН и ЛЮБЫЕ КАТЕХОЛАМИНЫ СПОСОБНЫ ВЫЗВАТЬ СПАЗМ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА! 3. Назначение кислорода при открытом артериальном протоке |
|
Приложение 1