II. Аномалии развития почек и мочеточников

Аномалии развития почек и мочеточников делятся на 5 групп:

1. Аномалии количества.

2. Аномалии положения.

3. Аномалии взаимоотношения.

4. Аномалии структуры

5. Аномалии мочеточников.

1. Аномалии количества Агенезия, аплазия почки

Агенезия почки - это результат отсутствия или остановки развития метанефрогенной бластемы и вольфова протока на ранних стадиях эмбрионального периода (стадия пронефроса).

Аплазия при наличии недоразвитого мочеточника развивается на стадии мезонефроса в результате отсутствия закладки метанефрогенной бластемы. При агенезии почки полностью отсутствуют зачаток почки и ее сосуды, имеется аплазия льетодиева треугольника, а почка представлена фиброзно-кистозной тканью при отсутствии чашечно-лоханочной системы и мочеточника. В некоторых случаях сохраняется рудиментарный мочеточник, который либо слепо заканчивается, либо соединяется с ней фиброзным тяжем. Данный порок развития нередко сочетается с аномалиями развития других органов и систем, но наиболее часто у девочек (практически в 70% случаев) сочетается с нарушением развития половой системы. При агенезии и аплазии одной из почек отмечается викарная гипертрофия контралатерального органа.

Агенезия и аплазия встречаются в 1:600-1000 новорожденных, а двухсторонняя агенезия у 1:2700-4800, по данным различных авторов.

При нормальном функционировании единственной почки клинические проявления отсутствуют, а диагноз устанавливают либо случайно, либо в результате скриннингового ультразвукового пре- и постнатального обследования. Следует отметить, что в ряде случаев антенатально определяемое небольшое кистозное образование в проекции почки в постнатальном периоде исчезает (рассасывается?), что явилось основанием для установления диагноза «Аплазия почки» в постнатальном периоде. Большое практическое значение односторонняя агенезия и аплазия приобретают при заболевании или травме единственной почки.

Диагностика

• Ультразвуковое сканирование - почка при агенезии не визуализируется, а при аплазии определяется чрезвычайно малых размеров образование с нечеткими контурами, практически не дифференцирующееся от окружающих тканей; контралатеральный орган викарно увеличен

• Экскреторная урография - единственная функционирующая почка викарно увеличена, а со стороны предполагаемой агенезии, аплазии при выполнении отсроченных снимков отсутствует экскреция контрастного вещества

• Нефросцинтиграфия - радиоизотопы не накапливаются со стороны поражения

• Допплерография - со стороны поражения сосуды почки не определяются и почечный кровоток отсутствует

• Восходящая уретерография - на стороне поражения при наличии мочеточникового устья контрастируется слепо заканчивающийся мочеточник, не соединяющийся с полостной системой почки

• Ангиография - при агенезии почки почечные сосуды отсутствуют; при аплазии почки - почечная артерия резко сужена

• Цистоскопия - при агенезии наблюдается гипоплазия треугольника Льетто, отсутствие мочеточникового устья на стороне поражения; при аплазии почки мочеточниковое устье может быть на месте

Рис. 3. Пренатальная ультрасонограмма - агенезия почек плода

Рис. 4. Нефросцинтиграфия - слева отсутствует накопление радионуклидного препарата (см. цветную вклейку)

Рис. 5. Экскреторная урография - на обеих урограммах справа чашечно-лоханочная система и мочеточник не визуализируются; слева - функция своевременная - аплазия (агенезия) правой почки

Рис. 6. Ангиограмма: справа почечная артерия отсутствует

Рис. 7. Ангиограмма больного с единственной левой почкой (стадия нефрограммы) - справа почка отсутствует

Рис. 8. Ангиограмма больного с единственной правой почкой (стадия нефрограммы) - слева почка не визуализируется