Добавил:
Upload Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
укр.М6 метод. розробки для студентів.doc
Скачиваний:
2
Добавлен:
01.07.2025
Размер:
3.22 Mб
Скачать

Паратіреоїдна генералізована остеодистрофія, або хвороба Енгля-Реклінгаузена.|||

У 1864 р. Engel описав макроскопічну картину, а в 1891 р. Recklinhausen — мікроскопічну характеристику системного захворювання скелета, яке було ними названо|накликати| фіброзним оститом. Автори вважали|гадали|, що в основі даного захворювання лежить запалення кістки, що призводить|призводить,наводить| до заміщення кісткової тканини фіброзною тканиною. Проте,|однак| в 1924 р. Stenholm на підставі своїх досліджень рішуче висловився проти|супроти| запальної природи захворювання, яке описали Engel і Recklinhausen, вважаючи|лічивши|, що ця хвороба має в своїй основі не запалення, а дистрофію; тому, автор запропонував іменувати її фіброзною остеодистрофією.

Патогенез захворювання досить добре вивчений А.В. Русаковим (1925), який довів, що хвороба Енгеля|-Реклінгаузена — своєрідне ендокринне захворювання, яке розвивається в результаті|унаслідок,внаслідок| пухлинного збільшення і гіперфункції паращитовидної| залози; на його думку, під впливом надмірного|надлишкового| вироблення паратиреоїдину| відбувається|походить| бурхлива перебудова в кістках скелету. Це дало підставу|основу,заснування| А.В. Русакову запропонувати нову назву хвороби — паратиреоїдна остеодистрофія, найбільш радикальний спосіб|кошт| лікування якої — видалення|віддалення| пухлини паращитовидної| залози. Віденський хірург Mandl (1926) підтвердив на практиці правильність такого патогенетичного трактування захворювання і теоретичного обґрунтування операції, запропонованої Русаковим. Проте|однак|, на його думку, в походженні генералізованої| остеодистрофії грає роль не тільки|не лише| гіперфункція паращитовидної| залози. Це витікає з|із| того, що в експерименті введення|вступ| гормону вказаної залози викликає|спричиняє| зміни лише подібні, але|та| не повністю ідентичні всім ознакам хвороби. Очевидно, є ще якісь інші чинники|фактори|, які грають роль у виникненні хвороби.

Патологічна анатомія. Суть|сутність,єство| мікроскопічних змін при хворобі Енгеля-Реклінгаузена| полягає в наступному|слідуючому|: кістковий мозок піддається поступовому осередковому розсмоктуванню і заміщенню волокнистою сполучною тканиною; кісткові балочки піддаються лакунарному| розсмоктуванню. Це приводить|призводить,наводить| до утворення кісткових порожнин, стоншування кіркової речовини і поступової заміни його примітивними кістковими структурами, неповноцінними в механічному відношенні|ставленні|, але|та| які зберігають функціональну спрямованість. Кісткові балочки, що утворюються з|із| них, швидко піддаються розсмоктуванню і заміщенню такими ж недовговічними утвореннями. В деяких випадках проліферація остеогенної| тканини протікає настільки бурхливо, що тверді кісткові балочки не утворюються і відбувається|походить| розростання лише кісткотворних клітин|клітин|. Даний процес приводить|призводить,наводить| до виникнення серозних і кров'яних кіст. На відміну від процесів, що спостерігаються при остеобластокластомах|, тут немає бластоматозного| компоненту пухлини. В результаті|унаслідок,внаслідок| швидкої і прогресуючої декальцинації| кісток у всьому організмі наступають|настають| характерні|вдача| зміни: у нирках|бруньках|, легенях, травневій системі відкладаються солі|соль| кальцію. Розвивається картина вапняного нефрозу, нефрокальцинозу|, ниркових каменів, калькульозного| пієлонефриту. Вапно відкладається в клітинах|клітинах| печінки, в стінках артерій кінцівок|скінченностей|, що може привести до гангрени пальців. Унаслідок|внаслідок| посиленої перебудови кісток різко зростає потреба організму в холекальциферолі| (вітаміні D3), яка не покривається звичайними|звичними| кількостями його в їжі.

Клініка. Спочатку осередки ураження кісткової тканини нічим себе не проявляють|виявляють|. Ураження|ураження| щелепної кістки|кісті| багато в чому зовні|зовнішньо| нагадують прояви|вияви| остеобластокластоми|; проте,|однак| через відсутність активного і |вираженого|виказаного,висловленого| бластоматозного| процесу кістка|кість| мало збільшується в своєму об'ємі|обсязі| або навіть зовсім не збільшується.

Характерним|вдача| для паратиреоїдної остеодистрофії є|з'являється,являється| розм'якшення і деформація кісток без істотнього|суттєвого| збільшення їх об'єму|обсягу|. Особливо незначне місце мають зовні|зовнішньо| помітні зміни за наявності мало активної пухлини паращитовидної залози.

Постійним симптомом хвороби є|з'являється,являється| гіперкальціємія| — підвищення змісту|вмісту,утримання| кальцію в плазмі крові до 3,49-4,99 ммоль/л (у нормі 2,25-2,74 ммоль/л) і зниження вмісту|вмісту,утримання| неорганічного фосфору до 0,48 ммоль/л (при нормі 0,97-1,13 ммоль/л). При пункції можна одержати|отримати| кров, а якщо в кістці|кісті| вже сформувалася серозна кіста — рідину без кристалів холестерину. На рентгенограмі визначається розрідження і стоншення не тільки|не лише| щелеп, але і інших кісток.

Диференціальна діагностика з|із| одонтогенною кістою ґрунтується на тому, що кіста на рентгенограмі має чіткіші і ясно визначувані контури, а при пункції її можна одержати|отримати| яскраво - янтарну|бурштинову| рідину з|із| кристалами холестерину.

Що ж до адамантиноми|, саркоми і міксоми щелеп, то вирішальним|ухвальним| чинником|фактором| в диференціації їх з|із| хворобою Енгеля|-Реклінгаузена є|з'являється,являється| наявність змін з боку крові і інших кісток при хворобі Енгеля|-Реклінгаузена і відсутність цих змін при вказаних трьох пухлинах.

Лікування генералізованої| остеодистрофії повинне бути патогенетичним — оперативне видалення|віддалення| збільшеної паращитовидної| залози. Крім того, слід призначати полівітаміни (A, B1, В12, С, D) в поєднанні із|із| загальним|спільним| кварцевим опромінюванням|опроміненням|, іонофорезом кальцію хлориду в ділянці ураженої щелепи.

Прогноз. Перебіг хвороби хронічний, млявий|в'яле|; описані лише окремі випадки гострої паратиреоїдної остеодистрофії із|із| смертельним наслідком|виходом| (від інтоксикації у зв'язку з масивним надходженням|вступом| в кров великої кількості паратгормону|). При запізнілому лікуванні прогноз несприятливий (можливі переломи різних кісток, петрифікація нирок|бруньок| з|із| розвитком нефропатії — ниркового каменеутворення, пієлонефриту, петрифікація легенів, периферичних судин|посудин| і т. п.).

4. ПЛАН І ОРГАНІЗАЦІЙНА СТРУКТУРА НАВЧАЛЬНОГО ЗАНЯТТЯ З ДИСЦИПЛІНИ.

№ з/п

Етапи заняття

Розподіл часу

Види контролю

Засоби навчання (об’єкти, які використовуються в навчальному процесі як носії інформації та інструменти діяльності викладача і студента)

1.

Підготовчий етап

5 хв.

Усне опитування за переліком питань.

Письмове тестування.

Практичний тренінг.

Вирішення клінічних задач.

Створення алгоритмів лікарських дій, професійний тренінг.

Комп’ютер (ноутбук).

Мультимедійні методичні розробки.

Анатомічні муляжі.

Відео- та фотоматеріали.

Електронні довідники.

Рентгенограми, ортопантомогра-ми, томограми.

Набір інструментарію.

Результати лабораторних, цитологічних та гістологічних досліджень.

1.1

Організаційні питання

5 хв.

1.2

Формування мотивації

1.3

Контроль початкового рівня підготовки (стандартизовані засоби контролю)

10 хв.

2.

Основний етап (вказати всі види робіт, які виконують студенти під час цього етапу).

60 хв.

3.

Заключний етап

10 хв.

3.1

Контроль кінцевого рівня підготовки

3.2

Загальна оцінка навчальної діяльності студента

3.3

Інформування студентів про тему наступного заняття