7.9. Імунодефіцитні стани

Існує група спадкових і набутих захворювань, загальною ознакою яких є де­фекти гуморальної або клітинної ланки імунітету (імунодефіцитний стан). Роз­різняють первинні (вроджені) і вторинні (набуті) імунодефіцити. Перші зумовлені мутаціями генів імунної відповіді або ушкодженнями анатомічного і функціонального розвитку органів імунітету.

Імунодефіцитні стани, спричинені мутаціями, проявляються у вигляді де­фектів дозрівання, диференціації та функції Т- і В-клітин, а також синтезу пев­них класів імуноглобулінів. Усі дефекти імунної системи розділяють на такі основні види: 1) імунодефіцити В-системи імунітету; 2) імунодефіцити Т-си­стеми; 3) комбіновані імунодефіцити; 4) вади системи фагоцитозу; 5) вади си­стеми комплементу.

Будь-який дефект дозрівання чи диференціації В-лімфоцитів спричиняє пригнічення синтезу антитіл і підвищує схильність до гнійно-септичних захво­рювань. Хвороби, зумовлені дефіцитом Т-лімфоцитів, більш небезпечні. Цей дефект асоціюється не тільки з бездіяльністю Т-системи, але й з порушенням функції В-лімфоцитів. Хворі на Т-клітинний дефіцит переважно страждають ві­русними, грибковими й протозойними інфекціями.

При комбінованих імунодефіцитах мають місце вади розвитку як В-, так і Т-системи імунітету. Такі діти, як правило, гинуть у перші місяці свого життя. Де­фекти системи фагоцитозу й комплементу теж проявляються схильністю до стафілококових, протейних та ешерихіозних інфекцій.

Набуті, або вторинні імунодефіцити є постійними супутниками інвазій, ві­русних і бактерійних інфекцій, будь-якого хронічного процесу, тривалого при­йому гормонів, антибіотиків, голодування тощо.

Імунокорекція. Для нормалізації функції імунної системи існують певні за­соби й методи впливу. Для цього використовують різноманітні препарати: іму-номодулятори, ад'юванти, імуностимулятори, імунодепресанти.

Імуномодулятори впливають на імунну систему як у позитивному, так і не­гативному напрямках, усуваючи її дисбаланс (гормони тимуса, монокіни, лім-фокіни, інтерферони, нуклеїнат натрію).

Ад'юванти підвищують імунну відповідь при сумісному введенні з антигеном (вакцина БЦЖ, гідроксид алюмінію, латекс, ЛПС, ад'ювант Фрейнда).

Речовини, які пригнічують імунітет (імунодепресанти), набули особливої актуальності у зв'язку із збільшенням пересадок органів, тканин. До них нале­жать алкілуючі препарати, антиметаболіти, цитостатики, стероїди. Останнім часом, із великим успіхом, у трансплантології використовується циклоспорин А, дія якого обмежується тільки імунокомпетентними клітинами. Вона зво­ротна, зникає при відміні препарату. Велику надію покладають на використання моноклональних антитіл, які дозволяють вибірково пригнічувати певні субпо-пуляції Т-лімфоцитів, видаляти клітини, що відповідають за відторгнення трансплантата, боротися з метастатичними клітинами.

Дослідження імунного статусу. Постійність імунологічного нагляду організму здійснюється за рахунок балансу між різними рівнями активності компонентів імунної системи. Але при різних патологічних станах показники імунітету мо­жуть відхилятись від нормальних величин, що має як діагностичне, так і про­гностичне значення й часто вимагає імунокорекції (медикаментозного втручання). Тому визначення стану окремих ланок імунної системи має велике значення.

Оцінку імунологічного статусу проводять при необхідності детального об­стеження стану здоров'я, імунодефіцитних і алергічних станах, трансплантації органів і тканин, онкологічних та інших захворюваннях. ВООЗ рекомендує двоетапний принцип обстеження.

На першому етапі виявляють загальні характеристики або грубі дефекти гумо­рального й клітинного імунітету, а також системи фагоцитозу за допомогою про­стих загальнодоступних орієнтовних тестів: визначення відносного й абсолютного числа лімфоцитів у периферичній крові; визначення кількості Т- і В-лімфоцитів; визначення концентрації сироваткових імуноглобулінів (IgM, IgG, IgA); визна­чення фагоцитарної активності лейкоцитів. Більш детальний аналіз імунологіч­ного статусу проводиться на другому етапі, якщо виявлено відхилення в результатах орієнтовних тестів або при наявності спеціальних показань. До аналітичних тестів належать: визначення кількості Т-хелперів і Т-супресорів; дослідження проліфе-ративної активності Т- і В-лімфоцитів у реакції бласттрансформації на мітогени й антигени; визначення спонтанної міграції лейкоцитів і тест гальмування міграції лейкоцитів; поставлення шкірних тестів гіперчутливості; оцінка синтезу імуног­лобулінів у культурі В лімфоцитів; оцінка активності К-клітин і ПК-клітин; ви­значення різних компонентів комплементу й оцінка окремих етапів фагоцитозу.

На підставі одержаних даних можна достовірно оцінити стан імунної си­стеми організму й застосувати конкретні підходи для корекції. Уданий час іму­нологами і клініцистами розробляються інші напрямки об'єктивної оцінки стану імунітету, які враховують функціональний стан системи й встановлюють рівень патогенетичного дефекту. Вважають, що в недалекому майбутньому буде застосовуватися кількісна оцінка розпізнавальних механізмів імунної системи, визначення генів, які контролюють силу імунної відповіді на будь-який антиген, генів імуноглобулінів та інше.