10. Синдром Паркинсонизма. Этиология. Патогенез. Клиника.

Причины – энцефалиты, сосудистые поражения головного мозга, ятрогенные факторы (прием нейролептических препаратов). Клинически паркенсонизм подразделяется на несколько форм: дрожательную, дрожательно-ригидную, ригидно-брадикинетическую.

Ведущий синдром болезни Паркенсона и паркенсонизма – гипокинетически-гипертонический. Для него характерны гипо- или акинезия и повышение мышечного тонуса. Характерны своеобразная сгибательная поза: голова и туловище наклонены вперед; руки полусогнуты в локтевых, лучезапястных и межфаланговых суставах, нередко плотно приведены к боковым поверхностям грудной клетки или туловища; ноги полусогнуты в коленных суставах. Бедность мимики. Темп произвольных движений с развитием заболевания постепенно замедляется, иногда довольно рано может наступить полная обездвиженность. Передвижение мелкими шаркающими шагами. Склонность к непроизвольному бегу вперед (пропульсия). Если толкнуть больного вперед, он бежит, чтобы не упасть, как бы «догоняя свой центр тяжести». Толчок в грудь ведет к бегу назад (ретропульсия), в сторону (латеропульсия). Пульсионные движения имеют место также при попытках сесть, встать, откинуть голову назад. При ходьбе содружественные движения рук (ахейрокинез). Речь тихая, монотонная, с затуханием. При пассивном движении в конечностях отмечают своеобразное мышечное сопротивление вследствие повышения тонуса мышц-антагонистов, феномен «зубчатого колеса» (при пассивном сгибании и разгибании конечности возникает впечатление, что суставная поверхность, особенно лучезапястного сустава, представляет собой два сцепленных зубчатых колеса). Тремор – характерен, но не обязателен. Психичекие нарушения (утрата инициативы, сужение кругозора).

Лечение. Базовый препарат – леводопа в сочетании с ингибитором декарбоксилазы. Антихолинергические препараты (ромпаркин, норакин, комбипарк).

11.Экстрапирамидные гиперкенезы и их клиническая характеристика

Экстрапирамидная система осуществляет непроизвольную регуляции и координацию движений, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций (смех, плач). Обеспечивает плавность движений, устанавливает исходную позу для их выполнения. При поражении экстрапирамидной системы нарушаются двигательные функции (например, могут возникнуть гиперкинезы,паркинсонизм), снижается мышечный тонус.

Тремор представляет собой ритмическое, регулярное, осциллирующее дрожание головы, туловища, конечностей или их частей.

Эссенциальный тремор- тремор характеризуется дрожанием при удерживании позы или предметов, т. е. носит статодинамический характер. В покое проявляется кивательными ("да-да"), отрицательными ("нет-нет") движениями головы. Усиливается при волнении и физическом напряжении, при приеме симпатомиметических ионизирующих средств (кофе, табак), иногда уменьшается при действии алкоголя.

Дистония – тип непроизвольного насильственного движения, обусловленного медленным сокращением мышц конечностей, туловища, шеи, лица. Торсионная дистония. На первых этапах может проявляться локальной формой – блефароспазмом, или сегментарной формой – спастической кривошеей. В течении болезни могут быть спонтанные ремиссии.

Спастическая кривошея. Выделяют тоническую, клоническую и клонико-тоническую формы, а в зависимости от направления поворота головы – переднюю, заднюю и боковую формы (антеро-, ретро- и латероколлис). кривошея уменьшается или проходит в положении больного лежа, усиливается при вставании и ходьбе; характерно и значительное облегчение от корригирующих жестов - поддерживающая (или простого касания) головы рукой нередко в весьма вычурной позе.

Атетоз. Представляет собой медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придает непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных – змееобразный характер. При вовлечении мышц конечностей, туловища и лица напоминает корчи.

Локальные (фокальные) дистонии: Блефароспазм проявляется тоническим (зажмуривание) или клонико-тоническим гиперкинезом круговой мышцы глаз. Лицевой гемиспазм (судорога Бриссо) проявляется приступообразным клоническим или клонико-тоническим сокращением мышц половины лица. Лицевой параспазм (двусторонний гемиспазм лица, синдром Мейжа, синдром Брейгеля) – идиопатическая симметричная фокальная дистония мышц лица, при которой сочетаются блефароспазм и орофациальная дистония. Идиопатическая орофациальная дистония (ОФД, синоним – оробуккофациальная дистония) проявляется сложным, преимущественно хореоатетоидным гиперкинезом мимической мускулатуры и языка. Движения напоминают жевательные. Иногда описывается под названием "оромандибулярная дискинезия". Профессиональные спазмы мышц руки у музыкантов, машинисток, парикмахеров, ювелиров, часовщиков, а также у спортсменов (теннисистов, игроков в гольф, бильярдистов) обычно обусловлены тендовагинитом на почве хронического перенапряжения мышечно-суставного аппарата. Хореический гиперкинез представляет собой непроизвольные насильственные нерегулярные движения, совершающиеся в быстром темпе. Баллизм- представляет собой крупноразмашистый гиперкинез, вовлекающий мышцы рук проксимальных отделов конечностей, чаще рук. Тики - представляют собой быстрое, "отрывистое", повторяющееся движение в отдельных группах мышц в результате краткой одновременной активации агонистов и антагонистов. Миоклонии - представляют собой молниеносные непроизвольные сокращения отдельных мыщц и мышечных групп.