Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – это цирроз, развивающийся вследствие длительного нарушения оттока желчи на уровне крупных внутрипеченочных желчных протоков. Причиной ВБЦ служат желчнокаменная болезнь, воспалительные и рубцовые сужения желчевыводящих путей, первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны, врожденные пороки развития внепеченочных желчных путей.

К развитию вторичного билиарного цирроза печени приводят частичные, часто рецидивирующие затруднения оттока желчи. Полная обтурация желчных протоков либо ликвидируется оперативным путем, либо (если операция не произведена или невозможна) приводит к смерти до развития билиарного цирроза печени.

Основными патогенетическими факторами вторичного билиарного цирроза печени являются: инициальный холестаз; поступление компонентов желчи в перидуктальные пространства в связи с желчной гипертензией из-за механической обструкции желчевыводящих путей; перилобулярный фиброз. Полная гистологическая картина цирроза печени развивается не всегда. Аутоимунные механизмы участия в развитии вторичного билиарного цирроза печени не принимают.

Клиническая картина

1. Интенсивный кожный зуд – часто является первым клиническим проявлением.

2. Достаточно рано развивается интенсивная желтуха, постепенно еще более нарастающая. Она сопровождается проявлением темной мочи (за счет билирубинемии) и обесцвечиванием кала (ахолия).

3. У большинства больных появлению желтухи предшествует интенсивный болевой синдром.

4. Довольно часто имеется инфекционный холангит, сопровождающийся повышением температуры тела до 39-40ºС, ознобами и потливостью.

5. Печень увеличена, плотна, значительно болезненна при пальпации (при обострении желчнокаменной болезни, наличии инфекционного холангита).

6. Селезенка увеличена в ранние сроки заболевания при наличии инфекционного холангита, в остальных случаях спленомегалия отмечается на стадии сформировавшегося цирроза печени.

7. На поздних стадиях формируются классические признаки цирроза печени – проявления печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Лабораторные и инструментальные данные

1. ОАК: анемия, лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево (особенно выражен при инфекционном холангите).

2. ОАМ: протеинурия, появление в моче билирубина, что обусловливает темный цвет мочи.

3. БАК: гипербилирубинемия за счет конъюгированной фракции, снижение содержания альбумина, увеличение – α₂- и β-глобулинов, реже γ- глобулинов, повышение тимоловой и снижение сулемовой пробы. Биохимический синдром холестаза.

4. ИФА крови: без существенных изменений.

5. УЗИ печени и желчевыводящих путей: увеличение печени, наличие препятствия для оттока желчи в крупных желчевыводящих путях (печеночные протоки, общий печеночный проток, холедох) в виде камня, опухоли и др.

6. РПХГ: наличие препятствия для оттока желчи в желчевыводящих путях.

7. Пункционная биопсия печени: пролиферация холангиол, воспалительная инфильтрация портальных трактов. Дольковое строение печени может оставаться нормальным, регенерация выражена мало, развивается перидуктальный фиброз.