5. Зміст заняття:

Класифікація перинатальних уражень Нервової системи

Відповідно до Міжнародної класифікації хвороб 10-го перегляду Перинатальні ураження нервової системи діагностуються з часу на­родження до 7 днів постнатального періоду для доношених та з часу народження до 28 днів постнатального періоду для недоношених дітей.

Виділяють 6 груп уражень нервової системи.

Гіпоксичні ураження центральної нервової системи.

А. Гіпоксично-ішемічні ураження центральної нервової системи:

1. Перинатальне гіпоксичне ураження центральної нервової сис­теми І ступеня (легкого ступеня).

2. Перинатальне гіпоксично-ішемічне ураження центральної не­рвової системи II ступеня (середньої тяжкості).

3. Перинатальне гіпоксично-ішемічне ураження центральної не­рвової системи III ступеня (тяжкого ступеня).

Б. Гіпоксично-геморагічні ураження центральної нервової системи:

1. Внутрішньошлуночкові крововиливи І ступеня.

2. Внутрішньошлуночкові крововиливи II ступеня (пери- та інтра-вентикулярні).

3. Внутрішньошлуночкові крововиливи III ступеня (пери- та інтра-вентикулярні).

4. Внутрішньошлуночкові крововиливи IV ступеня.

5. Первинні субарахноїдальні крововиливи.

6. Крововиливи в речовину головного мозку (паренхіматозні).

7. Епідуральні гематоми в ділянці спинного мозку в недоношених (гіпоксичного генезу).

8. Поєднані ішемічно-геморагічні ураження мозку.

Травматичні ураження нервової системи.

А. Внутрішньочерепна пологова травма:

1. Епідуральні внутрішньочерепні крововиливи.

2. Субдуральні крововиливи:

а) супратенторіальні;

б) субтенторіальні.

3. Паренхіматозні крововиливи в півкулі (пери- та інтравентрикулярні) головного мозку, мозочка (травматичного генезу).

4. Субарахноїдальні крововиливи (травматичного генезу).

Б. Пологова травма спинного мозку:

1. Інтраспінальні крововиливи внаслідок пологової травми.

2. Травматичні ураження плечового сплетення.

3. Травматичне ураження діафрагмальних нервів.

4. Травматичне ураження нерва обличчя.

5. Травматичне ураження інших периферичних нервів.

Порушення діяльності центральної нервової системи внаслідок системних токсичних і метаболічних причин.

1. Білірубінова енцефалопатія.

2. Метаболічні та (або) токсичні порушення: гіпоглікемія, гіпомагніємія, гіпокальціємія, гіпо- і гіпернатріємія, гіпо- і гіперкальціємія, ацидоз та алкалоз, ексикоз, інші ендокринні та метаболічні порушення і стани, обумовлені наркоманією матері, вживанням алкоголю, медикаментів, що спричинюють залежність.

IV. Інфекційні ураження центральної нервової системи.

1. Менінгоенцефаліти.

2. Внутрішньоутробні енцефаліти (ТОRСН-інфекція, лістеріоз, ЕСНО-віруси).

V. Вроджені вади центральної нервової системи.

VI. Пухлини мозку.

В Україні використовують Класифікацію, затверджену МОЗ в

1995 р., відповідно до якої виділяють 3 групи пошкоджень мозку.

I. Внутрішньочерепні крововиливи.

1. Екстрацеребральні (епідуральні, субдуральні, субарахноїдальні).

2. Інтрацеребральні (пери-, інтравентрикулярні, паренхіматозні, крововиливи в таламус і базальні ядра, внутрішньомозочкові).

II. Гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку.

1. Функціональні гіпоксичні порушення.

2. Набряк головного мозку:

а) за механізмом розвитку — цитотоксичний, вазогенний;

б) за поширеністю — локальний, генералізований.

3. Деструктивні гіпоксично-ішемічні ураження:

а) у доношених новонароджених — селективний неврональний не­кроз, фокальний ішемічний некроз, парасагітальне церебральне ураження;

б) у недоношених новонароджених — перивентрикулярна лейкомаляція.

III. Церебральний артеріальний інфаркт.

Клінічні форми ушкоджень центральної нервової системи в новонароджених

Виділяють 3 клінічні форми ураження центральної нервової систе­ми в новонароджених: легку, середньої тяжкості та тяжку. При легкій формі в основі клінічних проявів є періодичні порушення гемолікворо-циркуляції, що пов'язані з короткочасним гіпоксичним станом та впли­вом пологового стресу. Стан дітей на час народження нетяжкий. Оцін­ка за шкалою Апгар 6—7 балів, обумовлена порушенням становлення зовнішнього дихання, ціанозом шкіри, зниженням м'язового тонусу. Засоби первинної реанімації є високоефективними та стійко відновлю­ють життєво важливі функції. Спостерігається непостійна неврологіч­на симптоматика у вигляді загальномозкових порушень функціональ­ного характеру, що проявляється синдромом підвищеної нервово-реф­лекторної збудливості. Відзначаються порушення сну, емоційний руховий неспокій, тремор верхніх і нижніх кінцівок, підборіддя, спон­танний рефлекс Моро, епізодичний горизонтальний ністагм. Можуть бути зригування в перші години після народження. Рефлекси підви­щені або знижені. Може спостерігатися непостійна м'язова дистонія. Функції терморегуляції, смоктання збережені. Поліпшення настає на 4—5-й день життя.

Ураження центральної нервової системи середньої тяжкості спо­стерігається при поєднанні несприятливого перебігу анте- й інтранатального періодів, що сприяє подовженню кисневої недостатності плода, метаболічним порушенням, механічним ураженням мозку плода. Під час пологів відзначається глухість серцевих тонів плода, тахікар­дія або аритмія. Оцінка за шкалою Апгар 4—5 балів. Відзначається пригнічення рефлекторної діяльності, зниження м'язового тонусу. По­ширений ціаноз шкіри. Патологія функції центральної нервової сис­теми проявляється зразу після первинної реанімації або невеликого світлого проміжку. Відзначається симптом внутрішньочерепної гіпер­тензії. М'язовий тонус знижений або підвищений. Спонтанні рухи відсутні протягом кількох днів. Відзначається пригнічення вродже­них безумовних рефлексів. Спостерігаються вегетативно-вісцеральні розлади у вигляді періодичного припинення дихання, тахі- і бради­кардії, шлунково-кишкових дискінезій, порушення терморегуляції. Може бути горизонтальний ністагм, косоокість. Гіпертензійний син­дром характеризується наростанням неспокою, гіперестезією шкіри, неспокійним сном. Відзначається тремор підборіддя, кінцівок, вибу­хання тім'ячок, симптом Грефе та «сонця, що заходить», горизонталь­ний ністагм. Можливі короткочасні клонічні судоми, вазомоторні порушення (частіше за наявності подразників). В основі клінічної картини є набряково-геморагічні зміни в оболонах та рідині головного мозку. Стабілізація життєво важливих функцій відбувається на фоні адекватного лікування на 6—7-й день життя.

Тяжка форма ураження центральної нервової системи є наслідком впливу більш тяжких факторів під час вагітності та пологів. Хронічна киснева недостатність може бути обумовлена тяжкими формами гестозу, артеріальної гіпертензії у вагітної, набряками, протеїнурією. Вна­слідок цієї патології відбуваються значні порушення матково-плацен­тарного кровообігу, газообміну між матір'ю та плодом, затримка роз­витку плода та внутрішньоутробна гіпотрофія. Можуть бути також інтранатальні причини. Діти народжуються в стані гіпоксемічного шоку з тяжкими порушенням гемодинаміки. Дихання відсутнє, відзна­чається порушення серцевої діяльності, атонія та пригнічення реф­лексів. Необхідна дихальна та серцева реанімація, відновлення гемо­динаміки та метаболізму. У новонароджених, що перенесли тяжку внутрішньоутробну гіпоксію, розвивається постасфіктичний синдром, основними проявами якого є легеневі, серцево-судинні та мозкові роз­лади. Діти малорухомі, крик відсутній, іноді афонічний. Дитина не реагує на больові та тактильні подразники. Шкіра сіроціанотична, холодна, характерна загальна гіпотермія. Можуть спостерігатися буль­варні та псевдобульбарні розлади, порушення смоктання та ковтання. Дітям із тяжким ураженням центральної нервової системи після пер­винної реанімації показана інтенсивна терапія. Прогноз часто неспри­ятливий. Нестабільний стан зберігається до 8—10-го дня життя. Діти потребують терапії в спеціалізованому відділенні.

Внутрішньочерепні крововиливи

Клінічні ознаки внутрішньочерепних крововиливів спостерігають­ся в 1—2 % загальної кількості живонароджених дітей. Часто трап-

ляються крововиливи в оболони мозку і значно рідше — у тканину Лозку. Тяжка мозкова травма може спричинити розрив синусів твер­дої оболони мозку; у подібних випадках діти народжуються мертви­ми. Розрив поверхневих вен мозку настає в місці їх входження у верхній повздовжній синус, а кров накопичується в субдуральному просторі. Однією з ранніх ознак внутрішньочерепних крововиливів (незалежно від локалізації) є неспокій і рухова збудливість. Незаба­ром цей стан змінюється сонливістю і млявістю, спостерігається гіпо­термія з похолоданням кінцівок. Ритм дихання порушений або воно сповільнене. З'являється ціаноз. Вибухання тім'ячка виникає при значних крововиливах. Важливою і типовою ознакою інтракраніальних крововиливів є судоми; за характером вони можуть бути вогни­щевими або генералізованими. За несприятливого прогнозу настає ко­матозний стан і смерть.

Вогнищеві неврологічні симптоми прийнято класифікувати за їх ло­калізацією. Розрізняють епідуральні, субдуральні, субтенторіальні, субарахноїдальні, внутрішньо шлуночкові, навколошлуночкові кровови­ливи та крововиливи в речовину мозку.

Епідуральні крововиливи трапляються дуже рідко. Виникають унаслідок пошкодження кісток черепа. Кров збирається між череп­ною кісткою і твердою оболоною мозку (так звана внутрішня кефалогематома). Невеликі епідуральні гематоми безсимптомні, великі клінічно проявляються фокальними судомами, мідріазом на боці кро­вовиливу, застійними явищами на очному дні, на Ехо-ЕГ. ;• Клінічні прояви субдуральних гематом залежать від локалізації гематоми щодо намету мозочка, від їх розміру та швидкості утворен­ня. У дітей з супратенторіальними крововиливами часто бувають світлі проміжки. Спочатку їх стан задовільний, але протягом кількох діб змінюється. Відзначається підвищене збудження або пригнічення, часті судоми й часткове або повне ураження окорухового нерва. Мож­ливі стаз на очному дні та мідріаз на боці гематоми. Іноді спостеріга­ють зміну спонтанної рухової активності на протилежному боці та су­доми фокального характеру. У дітей з великими гематомами може статися дислокація мозку і стовбурові порушення. У такому разі на очному дні часто спостерігають явища застою, а також вогнища кро­вовиливу. Під час діафаноскопії виявляють зниження ореолу світіння на боці гематоми, на Ехо-ЕГ — зміщення М-ехо. Імовірний діагноз Дають комп'ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс, допплерографія очних артерій, нейросонографія.

У разі субтенторіальних крововиливів звичайно не буває світлих проміжків, тяжкість стану зростає на фоні симптоматики з боку стов­бура мозку.

Субарахноїдальні крововиливи проявляються, як правило, відразу після народження дитини, відсутні світлі проміжки, відзначають підви- щену збудливість, загальний неспокій у вигляді пожвавленої спонтан­ної рухової активності, підвищені сухожилково-періостальні та основні безумовні рефлекси, здригання, іноді судоми, тремор. Характерні та­кож менінгеальні симптоми, особливо ригідність м'язів потилиці. Спин­номозкова рідина найчастіше кров'яниста або ксантохромна. Внутрішньомозкові крововиливи зустрічаються переважно у недоношених дітей, їх клініка залежить від розмірів і локалізації гематом.

Приклад діагнозу: Внутрішньочерепна пологова травма середньої тяжкості, гострий період, синдром підвищеної нейрорефлекторної збудливості, судомні напади.

Клінічні прояви спінальної травми

Клінічні прояви спінальної травми характеризуються поліморфіз­мом. Патогномонічні симптоми відсутні, що ускладнює встановлення діагнозу спінальної травми. За наявності тяжких форм травми спосте­рігається картина спінального шоку. Діти мляві, адинамічні, вираже­на загальна м'язова гіпотонія, розгинальне положення кінцівок. Спо­стерігають затримку сечі, здуття живота, парадоксальний тип дихан­ня. У клініці гострого періоду часто не вдається визначити чіткий рівень ураження, що пов'язано з незрілістю нервової системи, а також із роз­тягненням спинного мозку та його корінців по всій довжині та наявні­стю численних діапедезних крововиливів. Ступінь вираженості клінічних симптомів проявляється по-різному і залежить від рівня та тяжкості ураження.

Ураження спинного мозку на рівні С1 — С₂ проявляється тяжким паралічем дихальних м'язів, млявим паралічем м'язів шиї з обмежен­ням поворотів голови, анестезією шкіри в ділянці потилиці, централь­ною тетраплегією, парезом кишок, порушенням чутливості в ділянці ураження. Прогноз несприятливий.

У разі церебробазилярної недостатності та ураження на рівні С_ІУ діти можуть бути в стані асфіксії. Провідними симптомами є рухові порушення.

У дітей з ураженням спинного мозку на цервікальному рівні реф­лекси Моро та Бабкіна майже не викликаються, відзначається їх аси­метричність. Відсутні рефлекси хапальний та Робінсона. Знижена ру­хова активність, спостерігають м'язову гіпотонію.

Про втягнення в патологічний процес С₅ — С₆ сегментів спинного мозку може свідчити симптом руки ляльки, коротка шия, параліч Ерба. Характерний ослаблений крик. Можливі бульварні порушен­ня: дитина захлинається під час смоктання, спостерігається гугнявий відтінок плачу.

Ураження сегментів С₁ — Т2 (шийне стовщення) призводить до комбінованої тетраплегії або тетрапарезу, аналгезії, порушення функції тазових органів, парезу кишок.

Ураження на рівні симпатичного центру (С₈ — Т₂) супроводжуєть­ся синдромом Бернара—Горнера (звуження зіниці, очної щілини, за­падання очного яблука), асиметрією мозкового кровообігу, яка підтверджується допплєрографією. Часто спостерігають наявність респіраторного дистрес-синдрому різного ступеня тяжкості, що нага­дує хворобу гіалінових мембран і може бути зумовлений травмою шийного відділу спинного мозку на рівні сегмента С₄ і внаслідок цьо­го парезом діафрагми. У таких дітей під час вдиху живіт не випи­нається, на боці травми не спостерігається втягування діафрагми під краєм ребер, дихання на боці ураження ослаблене. Характерна дефор­мація грудної клітки у вигляді дзвона. Тяжкий респіраторний дист-рес-синдром може виникнути і внаслідок патології дихального цент­ру в стовбурі мозку через ішемію, а також уклинювання мозку у вели­кий потиличний отвір внаслідок надмірного розтягнення хребта під час пологів.

З метою диференціальної діагностики ізольованого ураження спле­тення і половинного ураження спинного мозку необхідно виключити спастичний парез ноги з того самого боку. Неврологічні симптоми за­лежать від ступеня ураження сплетення. При верхньому пароксиз-мальному типі парезу Дюшенна—Ерба (С₅ — С₆) слабкість руки роз­пізнають незабаром після народження, насамперед за її положенням. Порушується функція проксимального відділу руки. Плече поверну­те всередину, лікоть розігнутий, спостерігають пронацію передпліч­чя, кисть іноді зігнута — симптом руки ляльки. Ушкоджуються м'я­зи, що відводять плече, повертають його назовні, піднімають вище від горизонтального рівня, згиначі й супінатори передпліччя. М'язовий тонус в ураженій парезом руці знижений. Рефлекс Моро викликати не вдається або він реалізується з меншою амплітудою. Відсутній або різко знижений рефлекс із двоголового м'яза плеча. У разі тяжкої форми може спостерігатися підвивих м'язів, які фіксують плечовий суглоб. Поряд з парезом руки спостерігають кривошию і відставання лопатки від хребта.

При нижньому дистальному типі парезу Дежерін-Клюмпке (С₇ — Т1) спостерігають параліч (парез) м'язів кисті з наступною слабкістю згиначів пальців. Хапальний рефлекс відсутній, не вдається виклика­ти долонно-ротовий рефлекс. Можна також виявити втрату чутливості кисті. Часто відзначають наявність симптому Бернара—Горнера з відпо­відного боку.

Найчастіше в початковий період відзначають тотальне ураження плечового сплетення (С₅ — Т_1-2). В ураженій парезом руці різко вира­жена м'язова гіпотонія. Рука висить у положенні пронації, нею мож­на легко обвити шию — симптом шарфа. Сухожилкові рефлекси не викликаються. Відсутні хапальний та долонно-ротовий рефлекси. Рука не бере участі в рефлексі Моро. Виражені періодичні розлади — ціаноз, похолодіння, симптом ішемічної рукавички, симптом шкірної перетинки в проксимальних відділах плеча, симптом пахвового ост­рівця — у пахвовій ямці на боці паралічу виявляють багато складок, часті мокнуття.

Під час пологів часто пошкоджується нерв на обличчі. Певну роль при цьому відіграє стискування стовбура нервів під час проходження голівки через найвужче місце таза поблизу випнутої частини купри­ка, у разі тривалого стояння голівки, а також при накладанні аку­шерських щипців. Залежно від ступеня пошкодження відзначають порушення функції всіх м'язів на обличчі або слабкість невеликої гру­пи, що пов'язано з ураженням однієї з гілок нерва на обличчі. Ура­ження, як правило, однобічне. Асиметрія обличчя стає помітнішою під час крику дитини. У стані спокою відзначають асиметричне мор­гання, неповне склепіння повік на ураженому боці, утруднене смок­тання, пригнічений хоботковий рефлекс.

Парез сідничного нерва частіше виникає внаслідок ятрогенної трав­ми під час внутрішньом'язових ін'єкцій у сідничну ділянку або вве­дення аналептиків та кальцію хлориду в пупкову артерію з наступ­ним тромбозом сідничної артерії. В останньому випадку можуть утво­рюватись ішемічні некрози в ділянці сідниць. М'язовий тонус у паретичній зоні знижений, наявна атрофія сідниці, стегна, гомілки. Ахіловий рефлекс відсутній. Стопа звисає, рух пальців обмежений. Відновлення функції повільне — протягом кількох років.

Діагностика інтранатальної спінальної травми базується на вияв­ленні механічних факторів в акушерській практиці за даними клінічних і параклінічних методів досліджень. Офтальмоскопія оч­ного дна в разі травм шийного відділу виявляє розширення вен, зву­ження артерій, згладженість меж диску зорового нерва. На прямій рентгенограмі можливе виявлення вертикальних пошкоджень тіл хребців, коренів дужок, зміщення остистих відростків. На боковій рентгенограмі виявляють компресію тіл хребців, їх підвивихи, виви­хи та зміщення. Найінформативнішим методом діагностики є комп'­ютерна томографія. Використовують також електроміографію, люм-бальну пункцію та ультразвукове дослідження. Нейроваскулярні роз­лади й порушення мікроциркуляції виявляють за допомогою тепловізорної діагностики.

Приклад діагнозу: Інтранатальна травматична плексоневропатія з периферичним парезом лівої верхньої кінцівки (за дистальним, про­ксимальним, тотальним типом).