5. Постпубертатная форма агс

Эта форма развивается при незначительном или неполном дефекте ферментов надпочечников, и клиника проявляется только в период полового созревания с 12-14-летнего возраста. В детстве девочка растет нормально.

Клинические проявления:

• начинается с появления гирсутизма по андроидному типу;

• менархе с 11-12 лет, нерегулярные, по типу гипоменореи, а в дальнейшем наступает аменорея;

• бесплодие первичное;

• тембр голоса обычный;

• в объективном статусе выявляется андроидный тип телосложения: широкий плечевой пояс, размеры таза сужены, недоразвитие молочных желез, небольшая гипертрофия клитора, гипоплазия матки и увеличение яичников, однако их размеры не достигают размеров как при синдроме поликистозных яичников (СПКЯ).

6. Дополнительные методы обследования при различных формах агс

• исследование полового хроматина при рождении ребенка с интерсексуальным строением половых органов при отсутствии пальпируемых яичек;

• исследование 17-КС или 17-оксипрогестерона, тестостерона в крови, уровень которых превышен в 3-10 раз;

• положительная проба с дексаметазоном;

• рентгенография костей кисти с лучезапястными суставами;

• УЗИ или КТ надпочечников, которые при АГС увеличены в размерах, но сохраняют треугольную форму, что указывает на их гипертрофию, а не на опухолевый рост;

• УЗИ малого таза, по данным которого определяется наличие гипопластичной матки и яичников.

7. Принципы лечения агс

• консервативная терапия: глюкортикоидные препараты: дексаметазон, преднизолон, кортизон;

• хирургическое лечение: коррекция наружных гениталий производится через 6-12 месяцев после начала лечения — резекция клитора, рассечение урогенитального синуса, формирование малых половых губ.

8. Классификация синдрома поликистозных яичников (спя)

Выделяют три основные патогенетические формы СПЯ:

• типичная, или яичниковая форма (сопровождается гиперандрогенемией овариального происхождения);

• центральная форма (развивается вследствие нарушений в гипоталамо-гипофизарной системе);

• смешанная форма (сопровождается гиперандрогенемией надпочечникового и яичникового происхождения);

• первичная и вторичная форма.

9. Этиопатогенез синдрома поликистозных яичников (спя)

Синдром Штейна–Левенталя – это мультифакторная патология, в патогенез которой включаются регулирующие механизмы (секреция РГ ЛГ и выделение тропных гормонов яичников) и местные факторы, участвующие в процессе синтеза стероидов яичников. Результатом являются структурные изменения яичников, гиперандрогения и относительная гиперэстрогения, определяющие клиническую симптоматику. Имеются 2 патогенетических варианта ПКЯ у женщин с ожирением и нормальной массой тела. При ожирении имеется резистентность к инсулину, при нормальной массе тела – нарушение цирхорального ритма выделения РГ ЛГ. Конечным этапом обоих патогенетических вариантов является усиление синтеза андрогенов в тека-клетках и интерстициальной ткани яичников. Андрогены способствуют процессу атрезии фолликулов, характерному для ПКЯ.