Характеристика степеней тяжести як в зависимости от выраженности клинических проявлений: Колит легкой степени:

• общее состояние не нарушено

• нормальная температура тела

• отсутствует дефицит массы тела, или умеренное похудения на фоне умеренного снижения аппетита

• после еды и перед дефекацией в левой половине живота возникает приступообразная боль умеренной интенсивности, обусловленный спазмом раздраженной толстой кишки

• диарея менее 4 раз / сут

• наличие небольшого количества крови и слизи в кале в виде отдельных сгустков или мазков, что обусловлено повышенной кровоточивостью раздраженной слизистой оболочки толстой кишки

• объективно: бледность кожи, чувствительность кишечника при пальпации, особенно сигмовидной кишки

• анемия I степени, ускоренное СОЭ 15-30 мм / ч

• эндоскопически - дистальный колит с небольшой степенью активности.

Колит средней степени тяжести:

• общее состояние нарушен: адинамия, раздражительность, быстрая утомляемость

• непостоянный субфебрилитет

• снижение аппетита, тошнота, похудание (дефицит массы тела 10-15%), при длительном течении заболевания - отставание в физическом развитии

• боль в животе во время или до дефекации: левая подвздошная участок, mesogastrium, hypogastrium

• тенезмы, ложные позывы, метеоризм

• диарея 5-6 раз / сутки с макроскопически видимой кровью и слизью

• объективно: выраженная бледность кожи, снижение тургора тканей, отрезки толстой кишки при пальпации безболезненны, спастически спазмированы, уплотненные

• анемия II степени (связана не только с кровопотерей, но и с аутоимуногемолизом), ускоренное СОЭ 25-50 мм / ч

• эндоскопически - левостороннее колит умеренной активности.

Колит тяжелой степени:

• общее состояние нарушен (тяжелый): выраженная общая слабость, недомогание, вялость

• у большинства больных повышение температуры тела (может быть до 39°С)

• снижение аппетита вплоть до анорексии, выраженное похудание (дефицит массы тела превышает 15%), при длительном течении заболевания - отставание в физическом развитии, замедление роста

• боль интенсивная, приступообразная, по всему животу независимо от акта дефекации и принятия пищи

• тенезмы, ложные позывы, метеоризм

• диарея 8-10 и более раз/сут, при наличии тенезмов иногда частоту испражнений невозможно определить. Количество крови значительная, часто кал имеет вид кровянистой зловонные массы со слизью и гноем.

• объективно: бледность и сухость кожи, снижение тургора тканей, лабильность пульса, тахикардия, приглушение тонов сердца, снижение АД. Пальпация живота: локальное напряжение мышц в болевой зоне (defense musculare), выраженная болезненность отрезков толстой кишки, урчание, шум «плеска».

• - Анемия II-III степени, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ 50-70 мм / ч

• - Гипопротеинемия, диспротеинемия.

• эндоскопически - тотальный колит с максимальной степенью активности.

• тяжелый колит чаще сопровождается осложнениями местного и системного характера.

Диагностика

Диагностика ЯК базируется на тщательном анализе данных анамнеза (выявление наследственной предрасположенности, непереносимости некоторых продуктов питания, аллергические реакции). Оценивая жалобы больного, особое внимание следует обратить на частоту и характер стула. Наряду с общим осмотром, пальпацией толстой кишки, необходимо осмотреть участок ануса, провести пальцевое исследование прямой кишки.

Параклинические критерии:

Обязательные лабораторные:

• ОАК (анемия, ускорение СОЭ, может быть лейкоцитоз)

• ЗАС (без изменений)

• копроцитограма (положительная реакция на скрытую кровь - реакция Грегерсена, наличие лейкоцитов, слизи)

• протеинограма (диспротеинемия с гипоальбуминемией, повышением α1, α2 и γ-глобулинов)

• содержание Ig в сыворотке крови.

Вспомогательные лабораторные: электролиты, трансаминазы, общий билирубин и его фракции.

Обязательные инструментальные методы:

• УЗИ ОБП: увеличение размеров печени, ее уплотнение.

• эндоскопические: ректороманоскопия или колонофиброскопия с гистологическим исследованием биоптатов толстой кишки.

Эндоскопические критерии активности ЯК

Степень активности	Характеристика слизистой оболочки
І степень активности (легкая)	Эритема, умеренный отек, незначительная грануляция слизистой оболочки, ослабление (потеря) сосудистого рисунка, умеренная контактная кровоточивость
ІІ степень активности (средней тяжести)	Одиночные язвы, эрозии, псевдополипы, отек слизистой оболочки, зернистость, отсутствие сосудистого рисунка, значительная контактная кровоточивость
ІІІ степень активности (тяжелая)	Резкий отек, отсутствие сосудистого рисунка, диффузная контактная кровоточивость, зернистость, сплошной гнойный налет, язвы, эрозии, псевдополипы, свободный гной и кровь в просвете кишки.

В периоде ремиссии: выраженность воспалительных изменений уменьшается, сохраняется зернистость и легкая уязвимость слизистой оболочки, нечеткость сосудистого рисунка, участки атрофии слизистой оболочки, возможно формирование рубчиков и псевдополипов.

Колоноскопическое исследования более информативно, поскольку позволяет осматривать все отделы толстой кишки до илеоцикального клапана.

Гистологически: дистрофические и атрофические изменения поверхностного эпителия с участками язв, эрозий и микроэрозий, изменение форм крипт, снижение митотической активности эпителиоцитов, уменьшение количества или отсутствие бокалоподибних клеток, продуцирующих слизь, нейтрофильная и эозинофильная инфильтрация, снижение количества мижепителиальних лимфоцитов (в основном Т лимфоцитов).

Тяжелая форма ВК прямой кишки Тяжелая форма ВК сигмовидной кишки Воспалительные полипы (псевдополипы)

толстой кишки, вызванные ЯК

• рентгенологическое исследование позволяет не только установить наличие воспалительного процесса, но и определить его распространенность, а также характер расстройств двигательной функции кишечника (ирригография с контрастированием взвесью сульфата бария или двойным контрастированием взвесью сульфата бария и воздуха):

• местная гипермотильнисть (ускоренное высвобождение пораженного участка от контрастного вещества, часто с болевыми ощущениями)

• нарушение гаустрального рисунка (асимметрия, деформация до полного исчезновения), укорочение кишки и смещение природных изгибов, зазубренность контуров. При проведении двойного контрастирования обнаруживают прерывистость контуров кишки (синдром двухконтурности кишки).

• изменения рельефа слизистой оболочки: наличие грубых утолщенных продольных складок («причесанный» рельеф), пятнистый («мраморный») рисунок в местах эрозий и язв - скопление бариевой взвеси.

Метод используется, в основном, в периоде ремиссии.

Консультации смежных специалистов: окулист, хирург, онколог (при длительном течении, наличии дисплазии в биоптатах слизистой оболочки толстой кишки).

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз ЯК проводят с дизентерией и другими видами бактериального колита, гранулематозным и хроническим неязвенной колитом, заболеваниями заднепроходного участка.

Острая бактериальная дизентерия и другие виды острого бактериального колита, в частности, вызванные возбудителями группы Campilobacter, характеризуются, как правило, острым началом с выраженными признаками интоксикации и гемоколитом. Подобное начало при ЯК наблюдают редко; у большинства больных начальный период ЯК характеризуется появлением примесей (кровь, слизь, гной) с оформленным кала при отсутствии признаков интоксикации. У больных с ЯК антибактериальная терапия, как правило, неэффективна; по данным ректороманоскопии, в отличие от острого колита, проявляют повышенную кровоточивость и зернистость слизистой оболочки кишечника. При повторном ректороманоскопическом исследовании через 10-14 дней при наличии ЯК не наблюдают положительной динамики, тогда как при остром колите на фоне позитивной динамики клинических симптомов отмечают уменьшение или исчезновение выраженности гиперемии и отека слизистой оболочки.

Гранулематозный колит или болезнь Крона, нередко характеризуются подобными ЯК клиническими симптомами. Оба заболевания имеют иммунопатологические генез без выяснена этиологии. В отличие от ЯК, болезнь Крона может поражать различные отделы пищеварительного тракта: чаще всего - слепую кишку и дистальные отделы подвздошной, но может быть поражение левых отделов толстой кишки, по ходу тонкой кишки и даже в пищеводе, желудке и 12-перстной кишке. Для болезни Крона характерна четкая отграниченность зоны поражения от здоровых тканей, чередование патологических и нормальных участков («прыжки кенгуру»). При болезни Крона воспаление захватывает всю толщу кишки до серозного слоя, сопровождается местным лимфостазом, окклюзией артериол. Процесс распространяется изнутри, из толщины стенки кишки, поэтому язвы при болезни Крона всегда глубокие, афтозные или щилеподибни (фиссуры), характерна отечность и утолщение стенки, исчезновения сосудистого рисунка, в результате всего этого рельеф приобретает вид «булыжной мостовой», развиваются внешние спайки и свищи.

Гистологически для болезни Крона характерно трансмуральное поражения стенки кишки и формирование неспецифических гранулем, содержащих гигантские клетки Пирогова-Лангханса.

В клинической картине болезни Крона может быть много общего с ЯК (диарея у 80%, мелена - 50%, потеря массы тела - 85%, задержка роста - 35%), но заболевание может быть еще более вялым и торпидным, длительное время кровопотеря может быть скрытой. В связи с более частой локализацией процесса в илеоцекальной области, может быть боль в правой подвздошной области, обычно воспринимаемый как аппендицит. Довольно типичное поражения анальной и перианальной участков (хронические глубокие трещины, свищи, парапроктиты). Заболевание характеризуется медленным, но непрерывным прогрессирующим течением, плохо поддается терапии.

Рентгенологически болезнь Крона характеризуется сегментарнистю поражения, сужением кишки, при ней часто формируется стеноз кишки.

Хронический неязвенный колит (проктосигмоидит) у детей иногда сопровождается гемоколитом. В отличие от ЯК, для этой формы колита не характерны выраженная интоксикация, значительно ускоренная СОЭ, частые рецидивы, а при условии адекватного лечения отмечают быстрые и положительные изменения состояния пациентов. По данным ректороманоскопии не наблюдают контактной кровотечения, более характерные субатрофические изменения слизистой оболочки; эрозии и тем более язвы образуются довольно редко.

Дифференциальная диагностика ЯК от заболеваний заднепроходного участка (полипы толстой кишки, геморрой, гемангиома прямой кишки, папиллома) не вызывает особых затруднений при квалифицированном осмотре этой зоны и проведения ректоскопии. Характерным клиническим признаком этих заболеваний является кровотечение, которое появляется внезапно, в достаточно большом количестве, ярко красного цвета. Характер стула при этом не изменяется, слизь в стуле отсутствует.

Лечение

Цель лечения: достижение ремиссии, предупреждения обострений и осложнений.

В периоде обострения назначают постельный режим, обеспечивают психический покой больного.

Лечебное питание должно обеспечить физиологические потребности в пищевых веществах, способствовать уменьшению выраженности воспалительного процесса, пищевой сенсибилизации, нормализации функционального состояния кишечника и стимуляции процессов регенерации.

Применяют последовательно диеты №4, 4б, 4в. Все блюда готовят на пару или отваривают, при нормализации стула запекают в духовке. Кратность питания 5-6 раз/сутки, еду подают в теплом виде. Ограничивают количество углеводов, поскольку усиливая процессы брожения, они вызывают метеоризм, боль в животе, учащение стула. Обязательным является введение оптимального количества белка (прежде животного - мясо, рыба), с учетом потерь белка и нарушение процессов всасывания в кишечнике. Потребность в жирах обеспечивают введением в рацион сливочного масла. При непереносимости любого продукта его исключают из рациона.

В связи с возникновением вторичных изменений психики у больных (углубление в болезнь, сужение круга интересов, эгоистичность, негативное отношение к лечению) необходимо щадящее и строго индивидуальное отношение к больным детям. Эффективная психотерапия (рациональная психотерапия, внушение в состоянии бодрствования, аутогенная тренировка) обеспечивает уверенность ребенка в выздоровлении и потенцирует эффект лекарственных средств.

Медикаментозная терапия

А. Базисная терапия:

1). Препараты 5-аминосалициловой кислоты: существуют препараты чистой 5-АСК (месалазин, салофальк, пентаса - они метаболизируются в кишечнике до N-ацетил-5-аминосалициловой кислоты и ингибируют синтез метаболитов арахидоновой кислоты, которые являются медиаторами воспаления - уровень доказательности А) и комбинированные препараты, в которые наряду с 5-АСК входит сульфапиридин (сульфосалазин, салазопиридазин, салазодиметоксин - уровень доказательности с). Большее предпочтение имеют первые, так как лечебное действие осуществляет именно 5-АСК, а побочные эффекты обусловлены, в основном, сульфапиридином.

• Месалазина - 30-50 мг/кг/сут в 3 приема. Для профилактики рецидивов болезни - 15-30 мг/кг/сут в 2 приема.

• Салофальк (таблетки, гранулы, суспензия ректальная, суппозитории ректальные): детям старшего возраста назначается по 1 таб 3 раза/сут после еды в течение 6-8 недель с постепенным уменьшением дозы.

• Пентаса (таблетки 500 мг, гранулы, суппозитории ректальные 1000 мг): при ВК в периоде обострения детям с 2 лет назначается из расчета 20-30 мг/кг/сут в 3-4 приема; старше 12 лет по 1-2 таб 3-4 раза / сут, свечи назначают только старшим детям 1-2 раза / сут.

• Сульфосалазин: суточная доза в возрасте 3-5 лет = 1,5 г, 5-7 лет = 1,5-3г, 7-15 лет = 3-6г за 3 приема.

• Салазопиридазин: суточная доза в возрасте 3-5 лет = 0,5 г, 5-7 лет = 0,75-1г, 7-15 лет = 1,25-1,5г за 3 приема.

• Салазодиметоксин - дозы салазопиридазина.

Максимальную дозу назначают до достижения клинического эффекта, далее снижают на ⅓ от начальной течение 2-3 недель. Если в течение 2-3 недель состояние ребенка не ухудшилось, суточную дозу снова снижают на ⅓, и в качестве поддерживающей хранят до завершения курса лечения в стационаре и в дальнейшем в амбулаторных условиях (при легкой и среднетяжелой форме - не менее 2-4 месяцев, при тяжелой - не менее 6 месяцев). Если при снижении препарата наступает ухудшение, следует вернуться к предыдущей дозы.

При необходимости препараты применяют в свечах и микроклизмах в виде 5% суспензии салазопиридазину.

Эффективность данной группы препаратов повышается при одновременном назначении кишечных антисептиков - энтеросептол, интестопан, мексаформу, мексазе, применяемые курсами по 7-8 дней с интервалом 3-4 недели, в среднем 2-3 курса лечения.

Важно постоянно добавлять препараты фолиевой кислоты.

2). Глюкокортикоиды (уровень доказательности В)

• системные (преднизолон, метилпреднизолон, гидрокортизон, дексаметазон, полькортолон): преднизолон максимальная суточная доза - 1-1,5 мг/кг до получения терапевтического эффекта, далее доза снижается еженедельно на 2,5 мг; поддерживающая доза - 2,5-5 мг в течение 1-4 месяцев.

• топические (будесонид, беклометазона дипропионат, флутиказона дипропионат, тиксокортол): будесонид по 3 мг 3 раза/сут (уровень доказательности А)

Показания к назначению глюкокортикоидов:

• острое течение ЯК

• тяжелые опасные для жизни формы ЯК

• отсутствие эффективности двухнедельного курса терапии препаратами 5-АСК

• непереносимость препаратов 5-АСК

• системные (внекишечные) проявления ЯК.

3). Урсодезоксихолевая кислота - 10 мг/кг/сут в течение 3-6 месяцев (уровень доказательности С). Форма выпуска: суспензия 1 мерная ложка = 250 мг; таблетки по 250 и 500 мг.

4). Системные иммунодепрессанты (азатиоприн, метотрексат, 6-меркаптопурин) - азатиоприн 1,5-2 мг/кг/сут в 2-4 приема. Назначаются только в специализированных стационарах при отсутствии эффективности в течение 2-недельного гормональной терапии (уровень доказательности А).

5). Гемостатическая терапия - менадион натрия бисульфат (0,008-0,015 г/сутки), 5% раствор аминокапроновой кислоты в/в капельно, 12% раствор этамзилата натрия в/в или в/м по 1-2 мл; ½ -1 таб 3-4 раза/день в течение 7-14 дней (уровень доказательности Д).

Б. Симптоматическая терапия (уровень доказательности Д)

1. антидиарейные препараты:

• энтеросорбенты: смектит 1-3 пакетика 3 раза/сут и другие

• лекарства подавляющие перистальтику: лоперамид 1 капс 3-5 раз/сутки

• спазмолитики (подробнее в разделе «Сидром раздраженного кишечника»)

2. седативное терапия по необходимости

3. ферментные препараты, не содержащие желчных кислот - панкреатин и другие (дозировка индивидуальная)

4. антибактериальная терапия при присоединении вторичной инфекции или обострении очагов хронической инфекции, наличии гнойных осложнений и, особенно, антибактериальная терапия показана при подозрении на токсический мегаколон (полусинтетические пенициллины, метронидазол, амикацин, цефалоспорины в возрастных дозах в течение 5-7 дней).

5. при возникновении гипохромной анемии - препараты железа из расчета 1,5 мг/кг/сут, в/м.

6. инфузионная терапия при выраженном токсикозе с эксикозом по общепринятым правилам

7. для нормализации биоценоза кишечника, при стихании воспалительного процесса - биопрепараты в течение 3-6 недель.

8. противогрибковые препараты при избыточном росте грибов рода Candida (натамицин по 50 мг 2 раза/день 7 дней)

9. при возникновении гиповитаминоза назначают комплекс витаминов (аскорбиновую кислоту, тиамин, рибофлавин, пиридин, ретинол) внутрь или парентерально (при условии выраженного гиповитаминоза).

10. для улучшения регенераторно-репаративных процессов и микроциркуляции в стенке толстой кишки, в терапевтическое комплекса целесообразно включать адаптогены (пентоксил, метилурацил внутрь, экстракт алоэ в/м по 1 мл ежедневно в течение 3 недель), иммуномодуляторы (спленин в/м 0,5 -1 мл ежедневно 7-10 дней, при тяжелых формах ВК, резистентных к ГК - циклоспорин А) и препараты, направленные на нормализацию микроциркуляции (интенсаин ½ -1 таб 3 раза / сут в течение 3 недель).

В. Хирургическое лечение - тотальная колонэктомия.

Показания к хирургическому лечению:

• тяжелый колит у детей 1-го года жизни

• тяжелый и среднетяжелый колит при отсутствии эффекта от базисной медикаментозной терапии

• осложнения ЯК

• молниеносное течение ЯК.

Общая схема назначения терапии в зависимости от степени тяжести ЯК

Степень тяжести	Схема назначения препаратов
Легкая	Препараты 5-АСК (месалазин) при дистальной локализации - в свечах, микроклизмах или сочетание перорального и ректального способа введения; или сульфасалазин перорально, энтеросорбенты, биопрепараты, поливитамины.
Средней тяж ести	Препараты 5-АСК (месалазин), при отсутствии эффекта - глюкокортикоиды (топические, при отсутствии эффекта - системные перорально), инфузионная терапия, Противоанемические, гемостатические препараты, спазмолитики, биопрепараты.
Тяжелая	Глюкокортикоиды (внутрь, при необходимости - в/в), при отсутствии эффекта - в сочетании с иммуносупрессантами; инфузионная терапия, переливание компонентов крови, энтеросорбенты, гемостатические препараты, Противоанемические препараты, биопрепараты. При отсутствии эффекта - хирургическое вмешательство (тотальная колонэктомия).

Продолжительность стационарного лечения - индивидуально до получения терапевтического эффекта.

Требования к результатам лечения - устранение гемоколита, достижения длительной клинико-лабораторной ремиссии.

Профилактика

Профилактика направлена прежде всего на предупреждение рецидивов. После выписки из стационара всем больным необходимо рекомендовать курсы поддерживающего и противорецидивного лечения, которое включает базисную медикаментозную терапию, диету и охранно-восстановительный режим. Больные с ЯК обязательно находятся под диспансерным наблюдением.

Детей освобождают от экзаменов, физических нагрузок (занятий физкультурой, трудовых лагерей и др.). Обучение желательно проводить на дому.

Профилактические прививки и санаторно-курортное лечение противопоказаны (только за эпид.показаниями ослабленными вакцинными препаратами).

Показан регулярный контроль изменений слизистой оболочки толстой кишки из-за возможности ее дисплазии.

Большинство специалистов рекомендуют использовать ацетаминофен для обезболивания, а не нестероидные противовоспалительные препараты, такие, как ибупрофен и напроксен.

Диспансерное наблюдение – осуществляется в течение жизни.

• противорецидивное лечение - 2 раза/год в условиях стационара

• осмотр детским гастроэнтерологом и детским хирургом - 2 раза / год

• осмотр педиатром - ежемесячно (первые 3 месяца после выписки из стационара, далее каждые 3 месяца)

• осмотр другими специалистами - по требованию

• ОАК: 2 раза/месяц (первые 3 месяца), далее - ежемесячно (в течение года), далее - 1 раз/3 месяца

• протеинограма, биохимические показатели функции печени, коагулограмма, острофазовые показатели - 1 раз/3 месяца (первые 2 года), далее 1 раз/год

• ОАМ, копрограмма - 1 раз/3 месяца (первые 2 года), далее 1-2 раза/год

• анализ кала на яйца глистов, простейшие - 2 раза/год

• анализ кала на дисбактериоз - 2-3 раза/год

• анализ кала (реакция Грегерсена, Трибуле) - 1 раз/3 месяца (первый год), далее - 1 раз/год

• УЗИ ОБП - по требованию

• ректороманоскопия - 1 раз/3 месяца (первый год наблюдения), далее - 2 раза/год

• ирригография - 1 раз/год.

Прогноз

Прогноз для выздоровления неблагоприятный, для жизни - зависит от тяжести болезни, течения заболевания, наличия осложнений.