Дефект міжпередсердної перегородки
Усі дефекти міжпередсердної перегородки (ДМПП) поділяють на такі види:
•дефект овальної ямки, або центральний дефект (вторинний ДМПП);
•дефект венозного синуса;
•комбіновані дефекти;
•повна відсутність міжпередсердної перегородки — загальне передсердя.
Гемодинамічні порушення та клінічні симптоми залежать від величини дефекту.
постійного перевантаження судинного русла легенів, формування легеневої гіпертензії та перевантаження правих відділів серця.
такі діти відстають у фізичному розвитку, часто хворіють на бронхіт.
під час огляду: виражена блідість шкіри, малиновий колір губ.
межі серця нормальні або розширені в поперечнику за рахунок правих відділів, управо — за рахунок правого передсердя, уліво — за рахунок зміщення вліво збільшеного правого шлуночка.
під час аускультації: систолічний шум неінтенсивний з епіцентром у другому-третьому міжребрових проміжках зліва, акцент II тону над легеневою артерією, посилення І тону в проекції трикуспідального клапана. Поява мезодіастолічного шуму свідчить про відносну недостатність клапанів легеневої артерії або стенозування трикуспідального клапана. Його поява є показанням до хірургічної корекції.
Ускладнення:серцева недостатність за правошлуночковим типом у ранньому віці; бактерійний ендокардит; миготлива аритмія у віддалені терміни. Оптимальні терміни оперативного втручання — вік 5—10 років.
Відкрита артеріальна протока
Судина, що з’єднує аорту і легеневу артерію та є ембріональним шунтом, через який венозна кров із легеневої артерії скидається в низхідну аорту, — це відкрита артеріальна протока. Передчасне її закриття у внутрішньоутробний період призведе до загибелі плода. Після народження протока припиняє функціонування, повністю закривається до 2—4 міс. життя, у деяких дітей — до 1 року.
Гемодинамічні порушення:
збагачення малого та збіднення великого кола кровообігу.
У зв’язку із хронічним кисневим голодуванням дитина відстає у фізичному розвитку, шкіра бліда.
Застійні явища в легенях супроводжуються частими захворюваннями бронхолегеневої системи.
Характерним є постійний систолодіастолічний шум машинного характеру в другому-третьому міжребрових проміжках зліва, проведення шуму на шию, на спину. Акцент II тону над легеневою артерією.
Мінімальний артеріальний тиск знижений, пульс частий.
Консервативне лікування (індометацин у ранньому віці) може сприяти закриттю артеріальної протоки. Якщо цього не сталося, дитину потрібно обов’язково прооперувати у віці до 1 року.
Ускладнення. Бактерійний ендокардит; серцева недостатність; розрив аневризми протоки; емболії.
Тетрада фалло
Тетрада Фалло — ціанотична вада, для якої характерні 4 анатомічні ознаки: звуження легеневої артерії на різних рівнях, ДМШП, декстрапозиція аорти, гіпертрофія правого шлуночка.
Перебіг вади прогресивний. Прогноз визначають за ступенем стенозу легеневої артерії. Без оперативного втручання діти помирають або в ранньому віці або у віці до 12 років.
Гемодинамічні
Кровообіг у малому колі збіднений, значна частина венозної крові з правого шлуночка через дефект потрапляє в аорту, де змішується з артеріальною кров’ю, зумовлюючи ціаноз. З віком ціаноз наростає.
Дитина відстає у фізичному розвитку.
Характерними є напади задишки і ціанозу (гіпоксемічні): швидке дихання, посилення ціанозу, збудження. Нігті набувають форми годинникових скелець, кінцеві фаланги — барабанних паличок.
Аускультативно: II тон над легеневою артерією різко ослаблений, грубий систолічний шум вигнання з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках зліва (при інфіндибулярному стенозі) або в другому-третьому міжребровому проміжку зліва (у разі поєднання і: клапанним стенозом).
Серцева недостатність для тетради Фалло нехарактерна тахікардія і задишка є результатом гіпоксії.
Ускладнення. Абсцес мозку; бактерійний ендокардит; ускладнення з боку ЦНС (геміпарези на тлі гіпоксемічних нападів).
Лікування. Якщо у новонародженої дитини із ПВС ознак серцевої недостатності немає, ціаноз помірний, то рекомендують спостерігання за нею, обстеження з періодичністю, визначеною кардіологом. Хірургічна тактика залежить від вади серця, передбачуваного прогнозу, віку, маси тіла.
Всі ПВС за можливістю оперативного втручання діляться на 3 групи.:
До 1-ї групи належать ПВС, які найчастіше трапляються: відкрита артеріальна протока, ДМШП, ДМПП, коарктація аорти, стеноз і недостатність мітрального та аортального клапанів. Ці вади підлягають хірургічній корекції в ранньому віці. Термін операції відкладають, якщо гемодинамічні порушення мінімальні або вік та маса тіла дитини дуже малі.
У 2-у групу входять складні ціанотичні вади: комплекс Фалло, стеноз легеневої артерії, атрезія легеневої артерії І типу, транспозиція магістральних судин. Оперативна корекція має бути дуже швидкою. Вибір радикального чи паліативного методу залежить від тяжкості анатомічного дефекту, ступеня гіпоксії та маси тіла дитини.
У 3-ю групу об’єднують дітей, для яких можлива лише паліативна операція або гемодинамічна корекція. Це складні вади: атрезія трикуспідального чи мітрального клапана, двокамерне серце, синдром гіпоплазії правого чи лівого відділу серця, єдиний шлуночок. Радикальна корекція нескладних вад серця є технічно простою. Дітям із ДМШП, ДМПП зашивають або виконують пластику дефекту, у разі відкритої артеріальної протоки її перев’язують або перерізують.
Диспансерне спостерігання. Відразу після встановлення діагнозу ПВС дитину ставить на диспансерний облік кардіолог або педіатр. У фазі відносної компенсації лікар оглядає дитину 1 раз на квартал до 2 років, потім — 2 рази на рік. Контроль АТ, ЕКГ та ЕхоКГ — з цією ж частотою. Для кожної дитини індивідуально складають оптимальний для її стану режим прогулянок, фізичних навантажень, загартовування. Проводять санацію хронічних вогнищ інфекції.
Профілактика. Здоровий спосіб життя майбутніх матерів та батьків, санітарно-освітня робота у школах, поликлініках, жіночих консультаціях. Максимальне оберігання вагітної в І триместрі вагітності від шкідливих впливів екологічних, професійних, медикаментозних інтоксикацій тощо. Повноцінне харчування під час вагітності. Консультація генетика за наявності спадкових патологій у родині. Пренатальна діагностика для оцінювання стану органів і систем плода.
Гостра ревматична гарячка (ГРГ, ревматизм, хвороба Соколовецького - Буйо) — системне запальне захворювання сполучної тканини з переважною локалізацією процесу в серцево-судинній системі, що розвивається у зв’язку з гострою інфекцією β -гемолітичним стрептококом групи А в схильних до нього осіб, головним чином дітей та підлітків віком 7—15 років.
Етіологічним чинником є β-гемолітичний стрептокок групи А про що свідчать:
—хронологічний зв’язок розвитку захворювання та його повторних атак з гострими інфекціями носової частини глотки, спричиненими стрептококом групи А:
—стійке підвищення титрів антитіл до токсинів стрептокока в сироватці крові пацієнтів;
—висока превентивна ефективність етіотропної антибактерійної терапії А-стрептококових тонзиліту, фарингіту.