Лекція № 6

Тема: «Захворювання серцево-судинної системи.»

Природжені вади серця (ПВС) і судин — це анатомічні дефекти серця, його клапанів чи судин, які виникли внутрішньоутробно. Ці дефекти трапляються ізольовано або в поєднанні з природженими вадами інших органів.

Причинами пвс є:

1. несприятливі впливи чинників зовнішнього середовища під час вагітності,

2. вживання вагітною алкоголю, наркотиків, деяких ліків,

3. інфекційні захворювання під час вагітності (краснуха, вітряна віспа, цитомегаловірусна інфекція тощо).

Класифікація К. Магсіег (1957)

стан кровоплину в малому та великому колі кровообігу і наявність або відсутність ціанозу.

У всіх ПВС виділяють три фази клінічного перебігу:

1. Фаза первинної адаптації — починається з перших днів життя і триває від 1 до 2—3 років. Дитина пристосовується до неадекватної гемодинаміки, але компенсація дуже нестійка, чутлива до різноманітних впливів (фізичних навантажень, інтеркурентних захворювань). Швидко розвивається гостра серцева недостатність, яка стає основною причиною смерті дітей цього вікового періоду. Якщо дитина не помирає в цю фазу, то на 2—3-у році життя в неї розвиваються пристосувальні захисні механізми, а хвороба переходить у другу фазу.

2. Фаза відносної компенсації характеризується включенням усіх компенсаторних механізмів (активація симпатико-адреналової системи з розвитком вторинного гіперальдостеронізму, посилення кістковомозкового кровотворення, гіпертрофія міокарда). Суб’єктивно стан дитини поліпшується (поліпшується фізичний розвиток, підвищується резистентність до інфекцій).

3.Термінальна фаза настає, коли резерви компенсації вичерпуються. Швидке прогресування дистрофічних змін у міокарді призводить до зниження скоротливої здатності з наступним розвитком серцевої недостатності, яка стійка до призначеного лікування.

Основними ознаками, які дають можливість запідозрити ПВС, є: у дитини відразу або невдовзі після народження синюшне (ціанотичне) забарвлення шкіри або синюшність (ціаноз) з’являється під час смоктання груді, плачу малюка.

Вади серця без ціанозу (так звані білі вади) можуть характеризуватися різкою блідістю шкіри та похолоданням кінцівок; від час аускультації серця прослуховують шуми. Шум у дитини не є обов’язковою ознакою вади серця, але він спонукає до проведення ретельного обстеження серця; у дитини можна виявити ознаки серцевої недостатності (задишку, тахікардію).

Завдяки додатковим дослідженням виявляють зміни на ЕКГ, рентгенограмі чи ехокардіограмі. ЕхоКГ та допплєрЕхоКГ дають змогу чітко визначити структурні зміни у серці, направити дитину на консультацію до кардіохірурга, який разом із кардіологом розв’яжуть питання лікувальної тактики: чи спостерігання, чи оптимальні терміни оперативного втручання, чи консервативне лікування.

Дефект міжшлуночкової перегородки

Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП) вперше описали П. Толочинов (1874) і Когег (1879). Розрізняють два види дефекту: малий — у м’язовій частині перегородки (хвороба Толочинова—Роже) та високий — у мембранозній частині перегородки.

Гемодинамічні порушення:

1. скидання крові через дефект зліва направо (із лівого шлуночка у правий) та підвищене кровонаповнення малого кола кровообігу.

2. Перевантажуються обидва шлуночки.

3. У разі значного скидання крові у легеневу артерію у дітей розвивається легенева гіпертензія, яка зменшує скидання справа наліво і спричинює скидання зліва направо (синдром Ейзенменгера)

Основними та ранніми клінічними симптомами ДМШП

1. задишка у разі навантаження, схильність до бронхіту, пневмонії.

2. У всіх дітей прослуховують грубий систолічний шум з епіцентром у третьому-четвертому міжребрових проміжках зліва. З підвищенням тиску в легеневій артерії інтенсивність шуму зменшується.

3. Межі серця розширюються, верхівковий поштовх розлитий та зміщений униз.

4. Часто з’являється деформація грудної клітки.

5. На рентгенограмі — посилення легеневого малюнка за рахунок переповнення артеріального русла, талія серця згладжена, збільшений лівий (можливо і правий) шлуночок.

6. На ЕКГ — гіпертрофія лівого шлуночка, у разі легеневої гіпертензії — гіпертрофія правого шлуночка.

7. Ускладнення: спонтанне закриття дефекту, бактерійний ендокардит (частіше у разі невеликих дефектів).