13. Мезенхималық-қабыну синдромы. Оның негізінде аутоиммундық қабыну процесінің қалыптасуы жатады. Бұл синдром әрдайым бауыр циррозы активтілігінің биіктігін көрсетеді.Белгілері:

-дене кызуының көтерілуі;

-спленомегалия;

Бауыр циррозының активті және активті емес фазаларының айырмашылықтары

Көрсеткіштері	Активті фазаның	Активті емес фазаның
Барысы	Үдемелі	Бір күйде
Температураның көтерілуі	Тән	Тән емес
Диспепсиялық бұзылыстар	Күшейеді	Болмайды немесе болмашы
Тамыр жұлдызшалары	Пайда болады немесе көбейіп ұлғаяды	Болмайды немесе азайып кішірейеді
Асцит	Пайда болады және ұлғаяды	Болмайды немесе бір күйде сақталады
Геморрагиялар	Болады	Болмайды
Жүдеу	Күшейеді	Жүдемсйді
Терінің қышынуы	Пайда болады немесе күшейеді	Болмайды иемесе бір күйде
Құрсақ, өңеш, тік ішек веналарыцың кеңеюі	Пайда болады немсе күшейеді	Болмайды немесе бір күйде
Нервтік-психикалық бұзылыстар,астеноневротикалық сиидром	Аса айқын	Болмайды пемесе болмашы
ЭТЖ	Едәуір жоғарылайды	Қалыпты немесе сөл жоғарылайды
Гамма-глобулиндердің деңгейі	Жоғары	Қалыпты
Т-лимфоциттердің ба-уырдың спецификалық липопротеиніне сенсебилизациясы	Айқын	Көбіне болмайды
Қандағы иммуноглобу-лиидердің деңгейі	Барлық кластарының көбеюі топ	Өзгерусіз немесе IgA мен IgM сәл көбеюі мүмкін
СРБ	+	-
Аминотрансферазалар деңгейі	Биіктейді	Қалыпты
Сиал қышқылдарының деңгейі	Жоғары	Қалыпты
а-Эмбрион-специфи-калық белокқа сынама	Оң	Теріс
Гиперспленизм	Айқын	Болмайды немесе болмашы
Бауырдың пункциялык биопсиясы	Некроз ошақтары, гепатоциттер регенерациясының күшеюі, лимфоидтық ин-фильтрация, гистиоциттер мен фибробласттардың пролиферациясы	Циррозға тән езгсрістер, бірак, регенсрация мен қабыиу инфмльтрацияның белгілері күшеймеген

-лейкоцитоз, ЭТЖ-ның жоғарылауы;

-эозинофилия;

-тимол сынамасының ұлғаюы;

-гипер а, және g-глобулинемия;

-оксипролинурия;

-бауыр гініне антиденелердің, LE жасушалардың болуы.

Науқастан атап өткен симптомдар мен синдромдарды тапқан соң,бауыр циррозынын қай фазада болуын мұқият айырады.

Бауыр циррозының сатысы мен ауырлық дәрежесін портальдік гипертензия мен бауыр шамасыздығының деңгейінен бағалайды. Соңғы кезде бауыр циррозының ауырлығын ұпаймен бағалайтын Чайлд-Пью шкаласы кең қолданылуда. Ұпайлардың саны наукастың өмір сүру ұзақтығын және бауыр трансплантациясын жасаған адамдардың ем нәтижесін болжауға мүмкіндік береді.

Бауыр циррозының ауырлық дәрежесін анықтау:

Child-Pugh индексі.

Цифралық эквивалент (ұпайлар)	Билирубин ммоль/л	Альбумнн г/%	Протромбин уақыты жоне протромбин нндексі	Бауыр текті энцефалопа- тия, саты- лары	Асцит
1	<40	> 3,5	1-4 (80-60%)	Жок.	Жоқ
2	40-60	2,8-3,5	4-6 (60-40%)	I- II	Жұмсақ транзи- торлы
3	> 60	< 2.8	> 6(40-50%)	III-IV	Үлкен, тұрақты

Ескерту: көрсеткіштер ұпайларының суммасына қарай науқасты кластардың біреуіне жатқызады:

Child бойынша кластар:

А класс — 5-6 ұпай;

В класс - 7-9 ұпай;

С класс — > 9 ұпай.

А класқа жатқызылған науқастардың өмір сүруі орта санмен 6-7 жыл; С кластағылардікі - 2 ай шамасында. Негізінде, асцит пайда болған уақыттан науқастардың өмір сүру ұзақтығы шамамен 3 жылға созылады.

Бауыр циррозының барлық түрлерінің көрінісі ұқсас болғанымен, оның этиологиясына байланысты кейбір ерекшеліктері болады.

Алкогольдік бауыр циррозының ерекшеліктері:

1.Ұзақ уақыт ішкілікке салыну, бірақ науқастардың көбі оны жасырады.

2."Алкоголиктік кескін": ұсақ жұлдызшалар басқан қызыл, ісіңкі бет; қызыл мұрын; қол ұшының, қабақтың, еріннің, тілдің треморы; қабақтардың ісіңкілігі; склерасы қызарып тесірейген көз; кұлақ маңы безінің сәл ісіңкілігі; эйфориялық мінез-құлық.

3.Алкоголизмге тән өзге белгілердің болуы: шеттік полинейропатия. энцефалоиатия, миокардиодистрофия, алақан сіңірлерінің контрактурасы (Дюпюитреннің), алақан бетіндегі жұлдызшалар; алкогольдік гастриттің, панкреатиттің белгілері; атабезінің атрофиясы, түктің түсуі (алкогольдік циррозда жиілеу байқалады).

4. Вирусты циррозға қарағанда порталъдік гипергензияның, асциттің ертелеу болуы және спленомегалияның болмауы немесе кеш дамуы.

5.Қанда IgA мен g-глютамилтранспептидазаның қалыптыдан 1,5-2 есе биіктеуі. g-ГТП көбеюі алкоголизм маркерінің бірі. Бұдан басқа қанда ацетальдегидтің және ацетальдегид пен дофаминнің қосындысы — сальсолиннің көбеюі тән.

6.Бауыр биоптатында болатын белгілер:

-бауыр бөлшегінің ортасында "Маллори денешіктері" аталатын алкогольдік гиалиннің жинақтары;

-гепатоциттердің майлы дистрофиясы;

-гепатоциттердің нейтрофилдік лейкоциттермен қоршалуы;

-портальдік тракттардың оншалықты бұзылмауы.

7. Ішімдікті тоқтатқанда патологиялық процестің беті біршама қай- туы және содан кейін бір күйде сақталуы. Алкогольді тоқтатпаса - бауыр циррозының үнемі өрбуі.

Бауырдың кардиальдік циррозы (фиброзы). Оның дамуы үлкен шеңбердегі веналық іркілістен болады. Патогенездік тізбеюгің негізгі буындары:

• орталық веналардың, бөліктің орталық аймақтарының қанға аса толуы;

• іркіліске байланысты бауыр бөліктерінің ортаңғы аймақтарының локальді гипоксиясы;

• гипоксиядан гепатоциттердің атрофияға, дистрофия мен некрозға ұшырауы;

• некроз бен гипоксияға ұшыраған аймақтарда коллагеннің, фиброздың дамуы.

Ұзақтан келе жатқан жүрек шамасыздығында бауырдың іркіліске байланысты ұлғаюын кардиальдік фиброздан айыру қажет, әсіресе асцитті-ісіну синдромы болғанда.

Биллиарлық бауыр циррозының ерекшеліктері. Цирроздың бұл түрі бауырда түзілген өттің ағып шыға алмауынан болады. Даму тегіне қарай оның біріншілік және екіншілік түрін айырады.

Біріншілік биллиарлық цирроз (ББЦ). Даму негізінде бауырішілік өт жолдарының (бөлікшеаралық, септалық) биллиарлық эпителийіне қарсы аутоантиденелердің түзілуі жатады. Антиденелер бүл жасушалардағы митохондрийлердің мембраналарына қарсы түзіледі, яғни антимито-хондрийлік антиденелер (АМА) пайда болады. Осы кезде митохондрийлердің 9 түрлі антигендеріне антиденелердің түзілуі аиықталған.

ББЦ-да бұлардан басқа түрлі антиденелер болуы мүмкін, мәселен РФ, антиядролық, тегіс салалы бұлшықетке, ацетилхолиндік рецепторларға, бірақ бұлардың ішінде науқастардың 80-100%-да табылатын АМА ББЦ индикаторы болып саналады.

Түтікшелік эпителийдің аутоиммундық зақымдануынан, өт қышқылдары түтіктердің сыртына шығады. Перидукталалық аймақтарда осыдан дамитын қабыну мен фиброздық процестер циррозға алып келеді. Өт түтіктерінің бұзылып жойылуынан холестаз пайда болады. Көрінісінде басты орын алатын холестаздың белгілері:

Асцитті синдром болғанда бауыр циррозын "іркілістік бауырдан" айыру жобасы

Белгілері	Бауыр циррозы	"Іркілістік бауыр"
Оң қабырғастылықта ауыр-сынуды, салмақты сеііну	Болады	Сезінуі аса айқын
Метеоризм	Болады	Аса айқын
Жүрек айнуы, құсу	болуы мүмкін	Жиі байқалады
Геморрагиялық синдром	Жиі болады	Tән емес
Сарғаю	Жиі байқалады	Болмашы деңгейде болуы мүмкін
Бауырдың шеті	Үшкір, тығыз, ауырсынусыз	Жұмыр, серпінді, ауырсынатын
Плеш белгісі (гепатоюгуляр-лык "рефлкжс")	Болмайды	Болады
Спленомегалия	Науқастардың бар-лығында ұлғаяды	Кейде болады
Тамыр жұлдызшалары, паль-марлық эритема	Өте тән	Тән емес
Коллатеральдік кан ағымы белгілері (өнеш, асқазан веналарының варикозды кеңеюі т.б.)	Тән	Тән емес
Диуретикттік емнің нәтижелері	Асцитттің азаюы	Ісінудің азаюы, бауырдың кішіреюі
Цитолиз сиңдромы	Активті сатыда айқын білінеді	Шамалы және жүрек ша-масыздығының ауыр сатысында болады
Гипоальбүминемия	Аса тән белгі	Сирек кездеседі
Гипохолестеринемия	Аса тән	Сирек байқалады
Мезенхималық қабыну синдромы	Айқын	Тән емес
Гипербилирубинемия	Болуы тән және айқын	Болмайды немесе болмашы деңгейде

-меланиннің жиналуынан терінің қара қоңыр пигментациясы (жауырынның, буындардың сыртқы бетінің, содан кейін бүкіл дененің);

-дененің шыдатпай қышуы, әсіресе түнгі мезгілде немесе ваннада шомылғаннан кейін; теріде қасыну іздерінің болуы, қасынудан екіншілік пиодермияның, лихеинизацияның дамуы;

-баяу дамитын холестаздық типті сарғаю; сарғаюдың ерте басталуы процестің аса активтілігін дәлелдейді;

-Ксантелазмалардың тез жиналуы;

-майға еритін витаминдердің мальабсорбциясы (A, D, К витаминдердің гиповитаминозы);

-аутоиммундық процеске байланысты бауырдан тыс жүйелік зақымданулардың болуы: Шегреннің құрғақсиндромы, диффуздық пневмосклероз, фиброздаушы альвеолит, васкулит, т.б.;

-зәрде уробилиннің жоқтығы, нәжістің ахолиясы (стеркобилиннің аздығы);

-қанда аса биік билирубинемия 250-340 ммоль/л деңгейдегі, (тікелей билирубиннің басым көбеюінен) және холестазға тән заттар деңгейінің биіктеуі: с,^;птілі фосфатазаның, 5-нуклеотидазаның, g-ГТП, өт қышқылдарының, холестериннін, b-липопротеидтердің, фосфолипидтердің, жездің;

-иммунглобулиндердін көбеюі және АМА болуы тән;

-бауыр биопсиясында: бөлікшеаралык, өт түтіктерінің жойылуы немесе азаюы; портальдік кеңістіктердің кеңеюі, инфильтрациясы, фиброзы; бөлікішілік септалар, бөлшектің шет аймақтарындағы холестаз; гепатоциттерде орсеин он құрылымдардың болуы және бауырда жездің жиналуы;

-рентгендік және УД зерттеуде бауырдан тыс өт жолдары өтімділігінің қалыпты күйде болуы.

Екіншілік биллиарлык цирроз. Оның дамуына алып келетін себептер:

-холелитиаз;

-бауырдан тыс өт түтіктерінің туа кемістіктері (атрезия, гипоплазия);

-өт жолдарының операцияға байланысты тарылуы;

-өт түтіктерін қысатын қатерлі немесе қатерсіз ісіктер (Фатер емізігінің, үйқыбездін);

-өрлеуші ірінді холангит;

-біріншілік склероздаушы холангит.

Біріншілік склероздаушы холангиттің клиникалық көрінісінің жетекші синдромы — холестаздық. Оның ББЦ-дан айырмашылықтары:

-холангитке байланысты дене қызуының оқта-текте 39-40°С көтерілуі, сол кездерде науқастың қалтырап, ағыл-тегіл терлеуі;

-пункциялық биопсияда анықталатын центролобулярлық холестаз; өт жолдарының сақталуы, олардың кеңеюі; бауырдың белшектік құры-лымыыың бұзылмауы; портальдік инфильтраттардың құрамында нейтрофилдер санының басым болуы;

-УДЗ, ретроградтық холангиографияда бауырдан тыс өт жолдарында кедергінің анықталуы;

-иммунологиялық зерттеуде айтарлықтай өзгерістердің болмауы және AMА жоқтығы.

Диагностикасы. Бауыр циррозының диагностикасы келесі белгілердің болуына негізделеді:

1)цитолиздік, холестаздық, портальдік гипертензия синдромдарына және олардың бауыр-жасушалық шамасыздығымен бірге жүруіне;

2)аталған синдромдардың лабораториялық-аспаптық зерттеулер-мен дәлелденуіне;

3)бауыр циррозының морфологиялық белгілеріне (диагностика үшін ең нақтысы).

Емі. Бауыр циррозының емі оның компенсация деңгейіне қарай жүргізіледі. Компенсация сатысында диета оншалықты шектелмейді, алкогольге, гепатотропты дәрмектерге катаң тыйым салынады. Тағамның қорытылуы мен сіңірілуі қамтамасыз етілуі тиіс. Ішектін микробтық контаминациясы болғанда оны жою қажет.

Компенсация кезінде науқастың қызметі аяқ үстінде ұзақ, тұруға, жүруге, салқын немесе ыстық шүғылдануға болады.

Портальдік гипертензия қосылған кезден, наукас іш куысы қысымын биіктететін дене қызметтерінен аулақ болуы тиіс. Бауыр циррозының активтілігі күшейген, декомпенсацияланған кезеңдерде төсек тәртібі мен ауруханалық емді қолданады.

Бауыртекті энцефалопатиянын белгілері сәл көрінсеақ белоктың мөлшері 40 г/тәул. дейін азайтылады, ал асцит болғанда тұзсыз диетаға ауыстырылады. Диспепсиялық бұзылыстарды жою үшін өтсіз ферменттік, ішек бойында сіңбейтін антибактериялық дәрмектер, пробиотиктер қолданылады.

Бауырға күш салатын немесе цирроз процесін қоздыруы мүмкін ықдалдарды тоқтату қажет, мәселен вакцинацияны, инсоляцияны, физиотерапияны, дәрі-дәрмектерді, әсіресе фитодәрмектердің саны мүмкіндігінше азайтылуы тиіс.

Этиологиялық ем. Емнің бұл саласы циррозға алып келген себептің түріне тәуелді.

Вирустық бауыр циррозында интерферонды қолдану мәселелері және ол емнің нәтижелері толық анықталып шешілмеген. Қазіргі уақыттағы талаптар бойынша интерферон вирустық цирроздың активті сатысында, бірақ компенсация күйіндегі, HBV+HCV, HCV және HBeAg анықталған науқастарға ғана қолданады.

Алкогольдік гепатитте алкогольдік ішімдіктің барлық, түрлеріне катаң тыйым салынады.

Біріншілік биллиарлық циррозда (бауыр трансплантациясын күтудегі науқастарға) урсодезоксихол қышқылын қолданады.

Гемохроматозға байланысты циррозда бауырдағы гистологиялық өзгерістерді қан ағызумен біршама қайтарады, бірақ қалыптасқан циррозға бұл ем әсер етпейді.

Вильсон-Коновалов ауруында купренил цирроздың барысына біршама оң әсер етеді.

Кардиальдік фиброзда негізгі жүрек-тамыр ауруы неғүрлым ерте емделуі тиіс, мүмкін болса хирургиялық ем қарастырылады (ақауды жою, т.б.).

Екіншілік биллиарлық циррозда бауырдан тыс өт жолдарының обструкциясы неғүрлым ерте емделуі тиіс.

Аутоиммундык цирроздың активті фазасында және айқын гиперспленизм болғанда глюкокортикоидтык, емді қолданады. Цирроздың терминальді сатысында оны қолдану қажетсіз. Негізінде, преднизолон g-глобулиндері биік науқастарға ғана берілуі гиіс. Цирроздың бүл түрінде соңғы уақытта келесі үлгімен пульс-терапия қолданылуда: 1-ші күні — 40 мг; 2-ші күні — 40 мг; 3-ші күні - 40 мг ішуге беріп, содан кейін толық үзеді. Осылайша ем курстарын, g-глобулиндер ең болмаса 25-27% төмендегенше, ай сайын қайталайды. Көбіне бауыр циррозының емінде базистік шараларға, симптомдык емге, асқынулардың алдын алуға көп мән беріледі.

Симптомдық ем.

Портальдік гипертензия дамығанда жүргізілетін симптомдық ем:

1. Қақпа венасында қан қысымын төмендету мақсатымен вазодилятаторлардың біреуін таңдап, үзбестен ұзақ қолданады, мәселен анаприлинді, капотенді, әсері ұзартылған нитратты, кальций антагонисін.

Портальдік гипертензияның эғадоскопиялық көрінісі II дәрежеден асқанда өңеш веналарынын склероздау емін карастырады.

2. Ай сайын 200-400 мл плазма немесе 40 г альбуминді қүйяды. Асцит немесе ісіну пайда болғанда олардың дозасын екі есе көбейтеді.

3.Верошпирон, асцит болмаған кезде күніне 3 таблеткадан, асцит болғанда — 6 таблеткадан.

4.Асцит болғанда верошпиронға қоса лазикс 40 мг аптасына 2 рет немесе одан артық (сұйықтықтың іркілу деңгейіне қарай).

5.Үлкен дәрет күн сайын жүрмесе, дәрет күн сайын болғанға дейін күніне 1 -3 касықтан лактулозаны ішкізеді.

6.Ac қорытылуын қамтамасыз ету үшін өтсіз ферменттік дәрмектерді — креон, панцитрат, мезим-форте, панкреатинді күніне, ең болмағанда 2 дражеден немесе 2 капсуладан үнемі қолданады.

7.Үш айда бір, мына дәрмектердің біреуімен 7-10 күндік ішектің деконтаминация емі жүргізеді: канамицин 0,25 г 4 рет; стрептомицин 0,25 г 4 рет; сульгин 0,5 г 4 рет; фталазол 0,5 г 4 рет.

8. Парентеральдік витаминотерапия ең кемінде жылына 2 реттен; витамин B_l2 500g аптасына 2 рет + витамин В, — 2 мл күн ара + витамин В₆ — 2 мл күн ара + бұлшыкетке, аскорбин қышқылының 5% ерітіндісінің 2-4 мл күн сайын вена ішіне.

25