Бауыр циррозы

Бауыр циррозы (БЦ) - архитектоникасының бұзылысымен, фиброздың дамуымен және құрылымы бұрыс регенерация түйіндерінің түзілуімен жүретін, ақырында бауыр шамасыздығы мен портальді гипертензияға әкелетін бауырдың диффузды зақымдану процесі.

Бауыр циррозы — бауырдың этиологиясы әртүрлі диффузды ауруларының ақырғы сатысы. Оның созылмалы гепатиттен басты айырмашылығы - бауыр архитектоникасының бұзылысы және паренхиманың түйіндік трансформациясы.

ДДҰ ұғымы бойынша (1974 ж.), бауыр циррозы бауырдың созылмалы ауруларының ақырғы сатысы ретінде қаралған, бірақ диагноз кұрылуында бұл термин бөлек, дербес аурудың атауы ретінде қолдануда.

Жер бетінде жыл сайын 300 000-ға жуық адам бауыр циррозынан қаза табады, ал соңғы 10-20 жылдың ішінде бұл аурудың саны үнемі көбеюде, мәселен Германияда 2 есе, Швецияда 2,5 есе жиіленген.

Этиологиясы.

1. Созылмалы вирусты гепатиттер.

В, С, D, G вирусты гепатиттердің барлығы циррозбен аяқталуы ықтимал, ең циррозогендіге жататындар - С және D гепатит. Академик Е.М.Тареев вирусты гепатиттің бауыр циррозын дамытудағы рөлін ревматизмнін жүрек ақауларына әкелуімен теңестірген.

Вирустардың қосарланып жүруі (HBV+HCV немесе HBV+HDV) және вирусты гепатит бола түра ішкілікке салыну бауыр циррозына міндетті түрде әкеліп соқтырады.

2. Созылмалы алкоголизм. Кейбір деректер бойынша 50% жағдайда бауыр циррозының себебі ~ алкогольді ішімділікке салыну. Ер адамдардың алкогольді күн сайын 60 г, әйелдердін 20 г ішуі, 10-15 жылдың, ал кейбір деректер бойынша 5-6 жылдың шамасында бауыр циррозына алып келуі анықталған.

Аутоиммундық гепатит - гепатиттердің ең ауыр түрі, үнемі өстеуінен міндетті түрде бауыр циррозымен аяқталады.

Ферменттік жүйенің туа кемістіктері

• 1-Антитрипсин тапшылығы; а-антитрипсин бауырда синтезделетін гликопротеин; оның негізгі ролі - бір қатар протеолиздік ферметтердің (трипсиннің, эластазаның, коллагеназаның, химотрипсиннің, плазминнің) шамадан артық агрессиялық әсерін тежеу.

а,-Антитрипсин жетіспесе, көптеген ағзаларда протеазалардың әсерінен деструкциялык, процестер дамуы мүмкін. Кейбір пікірлер бойынша, кай ағзаньщ болса да кабынуының созылмалыға ауысуы және дәнекер тіннің таралып өсіп-өнуі, мәселен өкпеде, бауырда, жүрек-те, бүйректе т.б. а^антитрипсин тапшылығынан болады-мыс. а,-Ан-титрипсин шамасыз-дығы болатын адамдардьщ тең жартысынан артығында бауыр циррозы анықталады.

• Галактоза-1-фосфат-уридилтрансферазаньщ жетіспеушілігі. Бұл ауруда галактоземия мен бауыр циррозы балалық шақтан дамиды.

5. Қор жинақталу аурулары:

• Коновалов-Вильсонның ауруы (бауырда синтезделетін церрулоплазминнің жетіспеушілігінен түрлі ағзаларда жездің жиналуы);

• бауыр гликогенозы (амило-1,6 гликозидазаның жетіспеушілігінен бауырда гликоген жиналу ауруы);

• Гоше ауруы (цереброзидтің жиналуы);

• гемохроматоз (түрлі ағзаларда, әсіресе бауыр паренхимасында ге-мосидерин жиналуы).

Бауыр циррозы ерте жастан дамығанда кор жинақталу ауруларынан күдіктену қажет.

6. Гепатотропты әсер ететін улар мен дәрмектер: хлорланған көмірсулар, ауыр металдардың туындылары, саңырауқұлақтын улары (афлатоксиндер, фаллоидин, b-аманитин т.б.); туберкулезге қарсы дәрмектер; психотроптық дәрмектер; цитостатиктер, стероидтық анаболиктер мен андрогендер.

Бауыр ауруларында стероидтық анаболиктер мен андрогендердін холестазды күшейтетіні есте болуы тиіс. Осылар және үлкен транквилизаторлар бауырдың биллиарлық циррозын дамытуы мүмкін.

7.Бауыр ішілік және бауырдан тыс өт жолдарының аурулары: идиопатиялык, дуктопения - өт түтікшелерінің облитерациясы (идиопатиялық немесе дәрмектін әсерінен болатын; біріншілік биллиарлық цирроз; біріншілік және екіншілік склероздаушы холангит; муковисцидоз - өт жолдарынын қойылған өтпен бітелуі т.б.)

8. Бауырда веналық қанның ұзақ іркілісі (оң қарынша шамасыздығы, констрикциялық перикардит, Бадда-Киари синдромы).

9. Криптогендік бауыр циррозы (12-40%), бүған жататын - біріншілік биллиарлык бауыр циррозы.

10. Этиологиялық факторлардың қосарланған әсерлері. Науқастардың 50%-да бауыр циррозы бір емес, бірнеше факторлардан дамиды (вирусты гепатит + алкогольдің әсері немесе жүрек шамасыздығы т.б.)

Бауыр циррозының басты синдромдары: портальдік гипертензия, бауыр жасушаларының шамасыздығы, мезенхималық қабыну, цитолиз, биллиарлық циррозда - холестаз синдромы.

Портальдік гипертензияның патогенезі.

Бауырдың қанайналым жүйесі ерекше, екі веналық (v.porta және v.hepatica), бір артериялық (a. hepatica) жүйесінен кұралған. Минут сайын бауырдан 1,5 л қан өтеді, оның 75% қақпа венасынан, 25% бауыр артериясынан түседі. Қақпа венасымен және бауыр артериясымен келген қан бөлшектердің ішіндегі синусоидтарға құйылады, содан араласып өтіп, орталық венаға барады.

Бауыр артериясы прекапиллярларындағы қысым әрдайым биік 110-120 мм сын.бағ., ал қақпа венасының венулаларында қысым төмен — 5-10 мм сын. бағ. шамасында.

Артериялық қанның биік қысымын жеңдірмейтін, бауыр тамырлары арнайы сфинктерлік жүйемен қамтамасыз етілген. Сфинктерлер артериялық және портальдік қан қысымдарының сәйкестігін тиімді деңгейде ұстайды.

Бауыр циррозында псевдобөлшектердің жаңадан дамыған тамырларында сфинктерлер болмайды, артериялық қанның биік қысымы еріксіз қақпа венасының жүйесіне беріледі. Екіншіден, бауыр архитектоникасының бұзылуынан қан ағу жолында екі деңгейде блок пайда болады: синусоидтық (синусоидтардың қысылуынан және облитерациясынан) және постсинусоидтык — портальдік тракттарда (қақпа венасы тармақтарының түйіндермен, фиброздык өскіндермен басылуынан).

Постсинусоидттық блоктан, перисунсоидтык фиброздан және бөлшекішілік фиброздық қалқалардың артерия-веналық анастомоздарында артериялық биік қысымның қақпа венасына берілуінен синусоидішілік қысым биіктейді Синусоид ішілік қысымның басым биікгеуі асцитті және бауыр шамасыздығын дамытады.

Портальдік инфильтрация мен фиброздан және бауырға қанның мол келуінен пресинусоидтық қысым биіктейді, осыдан портальдік гипертензия және бауырдан тыс симптомдар пайда болады.

Қанағымы жолындағы кедергілердің болуынан портальдік гипертензияның келесі компенсациялык механизмдері іске қосылады (қақпа-қуыс веналық шунттардың дамуы):

1)ең алдымен синусоидаралық, яғни қанның белшекішілік шунтталуы;

2)қақпа венасының және бауыр венасының бөлікаралық тамырларының арасында анастоматоздар дамуы (бауырішілік шунт);

3)бауырдан тыс шунттардың дамуы (кіндік маңында, өңеш пен асқазанның кардиальдік бөлігінде, тік ішекте).

Шунттар арқылы қанның залалсызданбастан өтуінен интоксикация, бактериемия (Купфер жасушаларының іске қосылмауынан), ішек дисбактериозы пайда болады, бауырға қажетті қоректік заттардың (глюкозаның, инсулиннің) түсуі азаяды және кейбір белсенді заттардың (эстрогендердің, альдостероннын, гистаминнің) бейтарапталуы бұзылады.

Қанның бауыр паренхимасынан тыс шунтталуы және сау гепатоциттер санының азаюы бауыр жасушаларының шамасыздығына алып келеді.

Морфологиялық өзгерістер.

Бауырдағы түйіндердің көлеміне қарай бауыр циррозының микронодулярлық, макронодулярлық, аралас және толық емес септалық түрлерін айырады.

Микронодулярлық циррозда бауырдың бетінде ұсақ, диаметрі 1-3 мм біркелкі тегіс жайылған түйіндер болады. Түйіндер, қалындығы 2 мм шамасындағы фиброздық қалқалармен қоршалып қапталған.

Фиброздық қалқалар бауыр бөлшектерін ұсақ көлемі шамамен тең, псевдобөлшектерге бөліп тастаған. Әр псевдобөлшек бір бөлшектін бөлігі болып табылады.

Цирроздың бұл түрінде бауыр ұлғаймайды немесе болмашы ұлғаяды, беті тегіс. Микронодулярлық вариант бауыр циррозының ертелеу сатысы деген де пікір бар. Микронодулярлық цирроз алкоголизмге, гемохроматозға тән.

Макронодулярлық циррозда бауыр бетіндегі түйіндер ірі, диаметрі 3 мм артық, кейде 5 см болады. Бауырдың беті бүдыр, оның көрінісін кейде жүзімнің сағына ұқсатады.

Гистологиялық зерттеуде псевдобөлшектердің бір емес, көптеген бөлшектердің қалдығынан тұратындығы анықталады.

Макронодулярлық цирроз вирустық гепатиттерде дамиды.

Аралас (макромикронодулярлык) циррозда түйіндердің ұсағы да, ірісі де болады.

Толық емес септалық цирроздың айырмашылығы — бөлшектің шетінен басталған қалқалардың орталық венаға дейін жетпей "орта жолда тоқтауы" (тұйық аяқталуы) және регенерацияның түйінді емес, диффузды дамуы.

Жіктемесі. Бауыр циррозының бір ауыздан қабылданған жіктемесі жоқ. Жіктемелердің арасында кең тарағаны — А.С.Логинов пен Ю.Е.Блоктың жіктемесі.

Бауыр циррозының жіктемесі (А.С.Логинов, Ю.Е.Блок, 1987 ж.)

Этиология-	Морфоло-	Портальдік	Бауыр	Актитілігі
лық	гиялық	гипертен-	жасушалары	және фазасы	Барысы
варнанттары	түрлері	зияның	шамасыздығы-
		сатылары	ның сатылары
І.Вирустық	І.Микроно-	1-Компенса-	І.Компенса-	1 Өршу (ак-	І.Баяу
2 Алкоголь-	дулярлық	цияланған	цияланған	тивті) фаза:	өрістейтін
дік	2.Макроно-	2.Декомпен-	(бастауыш)	• актитілгі
З.Аутоим-	дулярлық	сацияныи	2.Субкомпен-	минимальді,	2.Тез
мундық	З.Аралас	басталу	сацияланган	• орташа,	өрістейтін
4.Улық	4.Толық	сатысы	З.Декомпенса-	• айқын
5.Ген кеміс-	емес сеп-	3.Айқын	цияланған .		3.Стабиль
тігінен	тальдық	декомпеиеа-		2.Ремиссия	-ді
б.Кардиаль-	З.Билли-	ЦИЯ саіысі)!		(активті
дік	арлык			емес фаза)
7.Бауыріші-
лік немесе
бауырдан
тыс холестаз-			-
Дан
8.Крипто-
гендік

Клиникалық көрінісі. Бауыр циррозы ер кісілерде жиілеу дамиды. Портальдік гипертензия дамып үлгермеген кездерде оның көрінісін созылмалы гепатиттен айыру оңай емес.

Бөлшектердің деформациясы мен бүрісуі басталып, портальдік тракттар орталық, венаға жақындаған кезден процесс өз-өзінен өрістейді. Сол кезден патологиялық процесс өршуден шықпайды.

Сонымен, бауырдың созылмалы процесі өршуден шықпай, үдемелі бағыт алса, бұл процестің циррозға айналғаны.

Цирроздың екінші белгісі - бауырдың тығыздығы, қаттылығы және бетінің бұдырлығы, бірақ, ұсақ түйінді циррозда бауырдын беті тегіс болады. Созылмалы гепатитте бауыр оншалықты тығыз емес.

Бауыр циррозының басты белгілері:

1. Алғашкы белгілері: тәбеттің төмендеуі; астениялық синдром; оң қабырғалықты ауырсынуы немесе салмақ сезіну; асказандық, ішектік диспепсияның белгілері (жүрек айнуы, кекіру, қыжылдау, іштің кебуі, ішектің шұрқырауы. Диспепсиялық бұзылыстардың негізгі себептері:

портальдік гипертензияға байланысты іш қуысының тақ ағзаларында қан іркілісі; ішектің микробтық контаминациясы; асциттің, гепатомегалияның, метеоризмнің салдарынан іш қысымының биіктеуі, осыдан рефлюксэзофагиттің дамуы; бауырда гистаминнің бейтарапталмауынан дамитын асқазан мен ұлтабардың "гепатогендік" эрозиялары және жаралары.

Гепатомегалия — ең жиі (80-90%) кездесетін белгі. Сипағанда бауыр тығыз, шеті ушкір, беті бұдыр немесе тегіс.

Спленомегалия — портальдік гипертензия дамуының куәгері. Талақтың консистенциясы тығыз, шеті жұмыр келеді.

Дене қызуының шамалы көтерілуі. Бұл белгі некроз бен қабыну процесінің күшеюін көрсетеді.

Сарғаю. Цирроздың алғашқы кезеңдерінде сарғаю өтпелі болса, оның кеш сатыларында тұрақтыға айналып, терінің түсі жасыл реңді болады.

Холестаздың белгілері: сарғаюмен бірге терінің қышынуы, ксантомалар, тері пигмеитациясы, остеопороз, қанағыштық.

Тері мен кілегей жамылғылардың, тері өсінділерініц өзгерістері: терінің қуқыл, кір басқандай реңі; пальмарлық эритема; тырнақтардың ағаруы немесе ақ дақтардың болуы; саусақ ұштарының дабыл таяқшалары тәрізденуі; бет, жауырын, иық белдемесінің терісіндегі және ауыз, мұрын кілегей қабықтарындағы тамыр жұлдызшалары; геморрагиялық диатездің белгілері (петехиялар, канталау дақтары); "лакталған" жылтыр қызыл тіл, еріннің қызаруы.

Бұлшықеттің атрофиясы. Бауыр циррозында иық белдемесінін, қабырға-аралықтарының, қол-аяқтардың бұлшықеттері басым атрофияланады.

Жүрек-тамыр жүйесінің өзгерістері:

• гиперкинетикалық синдром (тері жамылғыларының құрғақтығы мен жылылығы, толық жиі пульс, жүрекұшы түрткісінің күшеюі, жүрек ұшындағы систолалық шу, пульстік қысымның биіктеуі, жүректің минуттық көлемінің ұлғаюы, шеттік тамырлар тонусының төмендеуі);

• өкпенің артерия-веналық анастомоздарынан қанның солдан онға түсуінен он қарынша шамасыздығы даму мүмкіндігі.

Бауыр циррозында тахикардияның болғаны жақсы емес, өйткені бауыр венасынан қанның ағып шығуы баяуланады, осыдан портальдік гипертензия ауырлайды. Бұл жағдай әрдайым есте болуы тиіс.