147. Функциональная недостаточность печени, ее клинические проявления. Печеночная кома, основные звенья её патогенеза.

Под функциональной недостаточностью печени понимают расстройства одной, нескольких или многих ее функций, сопровождающиеся временными, стойкими или прогрессирующими теми или иными нарушениями гомеостаза.Печёночная недостаточность сопровождется преимущественно расстройствами:

1) белкового обмена(синтеза и распада аминокислот, альбуминов, глобулинов, прокоагуляптов, комплексных соединений белков и т.д.), приводящих чаще к гипо- и диспротеинемии, снижению онкотического давления крови, нарушению свертывания, антисвёртывания и фибринолитических систем крови, развитию иммунодефицита, отеков и др;

2) обмена ферментов, проявляющегося изменением количества соотношения и активности органоспецифических ( секреторных, индикаторных, экскреторных), кисточноспецифических (АТФ-азы, 5нуклеотидазы) и ортапеллоспецифических (глутаматдегидрогеназа и др.) ферментов;

3) липидного обмена(синтеза простых и сложных липидов: холестерина, желчных кислот, липопротеидов и др., распада токсичных жирных кислот и др.);

4) углеводного обмена, проявляющегося изменением количества и соотношения в печени и в крови различных моно-, ди- и полимеров углеводов и их промежуточных и конечных продуктов распада;

5) обмена витаминов(водо- и жирорастворимых), приводящих к развитию различных ферментопатий и нарушениям разных метаболических процессов;

6) обменафизиологически активных гуморальных веществ (истинных гормонов, гистогормонов, парагормонов и др.);

7) пигментного обмена, проявляющегося нарушениями метаболизма или рубежа в печени;

8) образования и выделения желчи(желчных кислот и пигментов, холестерина, фосфолипидов, слизи, бикарбонатов, фосфатов), приводящих к нарушениям пищеварения и пищеварительных функций;

9) процессов детоксикацииразличных токсичных веществ эндогенного и экзогенного происхождения, реализуемых с помощью многообразных механизмов и т.д.

ПЕЧОНОЧНАЯ КОМА(от греч. koma – глубокий сон) является наиболее грозным финальным осложнением печеночной недостаточности. Возникает в результате прогрессирующей интоксикации организма недоокисленными метаболитами углеводов и липидов (лактатом, пируватом и др.), продуктами распада, особенно гнилостного разложения белков (аммиаком, путресцином, кадаверином, олигопептидами, молекулами средней массы), продуктами обмена аминокислот (индолом, скатолом, фенолом, метионин-сульфоксидом, метионин-сульфоном и др.), производными фенола (крезолом и др.), комплексными соединениями аммиака с глутаминовой и/или α-кетоглуторовой кислотами, 2,3-бутиленгликолем, свободным билирубином, низкомолекулярными жирными кислотами (масляной, валериановой, капроновой), нарастающим метаболическим ацидозом. Все это приводит к прямому повреждению клеточно-тканевых структур различных органов (печени, почек, сердца и, особенно, ЦНС, ее корковых, подкорковых, таламических, гипоталамических, стволовых и спинномозговых центров) и нарушению их функций. Кроме того, токсические факторы могут опосредованно усиливать эти расстройства через генерализованные нарушения энергетического обмена (цикла трикарбоновых кислот, утилизации углеводов и др.), системной и местной гемодинамики, микроциркуляции, внешнего и внутреннего дыхания, свертывающей, антисвертывающей и фибринолитической систем крови и т.д. У больных возникают разнообразные прогрессирующие нервно-психические нарушения, угнетение условно- и безусловнорефлекторной деятельности жизненных функций развитию, апатии, сонливости, бреда, судорог, спутанности и потери сознания, «печеночного» запаха изо рта, завершающихся гибелью организма.