18. Ядерная желтуха: определение, причины, клинические стадии и проявления, лечение, исход, профилактика.

ЯЖ обусловлена проникновением непрямого биллирубина в ядра ГМ и их повреждением. ЯЖ диагностируется на 3-6 сутки жизни. СТАДИИ: 1. Апноэтическая –2-4 часа, снижение рефлексов, тонуса, гиподинамия, блуждающий взгляд, цианоз. (Все это признаки интоксикации биллирубином). 2. Спастическая – спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, сжатые в кулак руки, возбуждение, выбухание родничка, тремор рук, судороги, нистагм, остановка дыхания. 3. Мнимого благополучия и исчезновения спастичности – обратное развитие неврологической симптоматики. 4. Формирования клинической картины неврологических осложнений – ДЦП, парезы, параличи, глухота, ЗПР. Летальный исход в 1-2 стадию, как следствие поражения ГМ, расстройства дыхательной и сердечной деятельности.

ЛЕЧЕНИЕ: консервативное – стабилизация клеточных мембран (вит А, Е, С, глюкоза 5%), антигеморрагическая терапия (дицинон, этамзилат, андроксон), индукция конъюгации в печени (фенобарбитал), желчегонные (аллохол, магнезия 12,5%), сорбенты, дезинтокискация, фототерапия (460 нм), очистительные клизмы. Оперативное – ОЗПК, плазмаферез, гемосорбция. Исход – смерть, ДЦП, парезы, параличи, глухота.

20. Лечение ГБН: консервативное – стабилизация клеточных мембран (вит А, Е, С, глюкоза 5%), антигеморрагическая терапия (дицинон, этамзилат, андроксон), индукция конъюгации в печени (фенобарбитал), желчегонные (аллохол, магнезия 12,5%), сорбенты, дезинтокискация, фототерапия (460 нм), очистительные клизмы. Оперативное – ОЗПК, плазмаферез, гемосорбция. Показания к ОЗПК: билирубин в1 сут >170, во 2 сут>256, 3 сут >340, при приросте >6-8/час, положительная р-ция Кумбса, Нв<100 г/л, ОЗПК у других детей. ОЗПК: 2-х или 3-х кратный объем (180 мл/кг или 240 мл/кг). Схема не зависит от конфликта: Rh “-“ Эр-масса + плазма IV группы (Rh-) в соотношении 2:1.

Профилактика ГБН – планирование семьи, введение беременным и первородящим резус- отрицательным женщинам антирезусглобулиновой сыворотки, введение лимфовзвеси мужа беременной, УЗИ плода, определение титра антител, проведение непрямой р-ции Кумбса женщине, в случае высокого титра родоразрешение в 36-37 нед.

21. Физиологическая желтуха новорожденных: причины, дифдиагноз с др. Видами желтух.

В основе генеза лежат особенности билирубинового обмена у новорожденных, которые проявляются повышенным образованием непрямого биллирубина. (Укороченная жизнь Эр, фетальный Нв, физиологическая полицитемия, несостоятельность эритропоэза, дополнительные источники образования Нв из печеночного цитохрома и миоглобина). Кроме того снижена способность к связыванию и транспортировке непрямого билирубина в крови (мало белка), снижена ф-ция печени, замедленная экскреция коньюгированного билирубина из гепатоцита из-за узости желчных протоков, поступление непрямого билирубина ч/з кишечно-печеночный шунт (минуя печень). Клинически транзиторная гипербилирубинемия проявляется иктеричностью кожи на 2-3 сут, исчезает на 7-8, отсутствие волнообразного течения желтухи. Общее состояние не нарушено, нет гепатолиенального синдрома, билирубин в периферической крови на 3 сут не>205 мкмоль/л, почасовой прирост 5-6 мкмоль/л*час, суточный прирост 85 мкмоль/л*сут, прямой билирубин не>25 мкмоль/л (10-15% от общего).Желтушность проявляется у доношенных при 60 мкмоль, у недоношенных – при 80-100 мкмоль.

Дифдиагноз.

Вид желтух	НБ	ПБ	Активность аминотрансф	Ак-ть щф	Моча
					уробилиноген	билирубин		Окраска желч пигм стула
Гемолитич	↑↑↑	N/↑	N	N	↑↑	—		N
О.гепатоцел	↑	↑↑↑	↑↑↑	N/↑	+	+		N/слегка обесцвеч
Хр гепатоц	↑	↑↑	N/↑	N	+	+		N
Механич	↑	↑↑↑	N/↑	↑↑↑	—	+		Ахоличный
Физиолоич	↑↑↑	-/N	N	N	-/+	—		Окрашен