4. Рахит недоношенных детей (болезнь костей маловесных детей).

Врождённый рахит развивается у плода внутриутробно при нарушении Д -витаминного и фосфорно-кальциевого гомеостаза в системе мать - плацента - плод при поздних токсикозах беременных, при длительных экстрагенитальных заболеваниях матери и недостаточном обеспечении её витамином Д и кальцием во время беременности. Симптомы врождённого рахита выявляются при рождении ребёнка или в первые недели жизни и характеризуются обширными очагами остеомаляции костей черепа, увеличением размеров большого родничка, открытым малым родничком, зиянием костных швов черепа, мягкостью и податливостью костей грудной клетки, наличием рёберных чёток, мышечной гипотонией, повышенной нервно-мышечной возбудимостью, тремором, тахикардией. При незначительной механической травме у таких детей легко возникают переломы длинных трубчатых костей и рёбер.

При биохимическом исследовании выявляются значительная гипокальциемия, гипофосфатемия, сниженное содержание в сыворотке крови витамина Д и повышенный уровень щелочной фосфатазы. Большую ценность для подтверждения рахита у новорожденных имеет ультразвуковое исследование костей с определением степени их минерализации.

Основным клиническим симптомом начинающегося рахита у недоношенных детей является краниотабес, развитию которого предшествует податливость краёв теменных костей. Ранние симптомы рахита доношенных детей, такие как повышенная возбудимость, нарушение сна, потливость и др., у недоношенных детей редко предшествуют костным изменениям.

Краниотабес появляется у недоношенных детей в конце первого или в начале второго месяца жизни. В более раннем возрасте он обусловлен недостаточной оссификацией кости и может быть не связан с рахитом. Потливость, облысение затылка и гипотония мышц возникают позже. К 3-5 месяцам развиваются симптомы остеоидной гиперплазии: увеличение лобных и теменных бугров, появляются "чётки" и "браслеты", деформация грудной клетки. У недоношенных детей с ателектазами лёгких или перенесших пневмонию нередко развивается воронкообразное втяжение грудной клетки. У всех детей увеличивается печень, селезёнка. Рахит II и III степеней усиливает отставание моторного развития недоношенных детей.

При биохимическом исследовании крови уже на первом месяце жизни выявляется повышение уровня щелочной фосфатазы, который резко возрастает в разгар заболевания. Рентгенологические изменения зон роста трубчатых костей и остеопороз также появляются раньше клинических симптомов рахита.

Анемия у недоношенных детей с рахитом развивается рано и носит микроцитарный характер. В патогенезе анемии у недоношенных детей наряду с угнетением кроветворения играет роль дефицит железа. Наблюдается параллелизм между тяжестью рахита и выраженностью анемии.

Недоношенные дети особенно предрасположены к рахиту вследствие повышенных относительных темпов роста с большими потребностями в минеральных веществах.Заболевание встречается у маловесных детей, особенно у тех из них, которые на протяжении длительного времени находились на парентеральном вскармливании; вскармливании грудным молоком или стандартными (не адаптированными к потребностям недоношенных детей) заменителями грудного молока. Рахит недоношенных детей легко не заметить, так как яркая манифестация рахита сравнительно редка, а само состояние может клинически не проявляться до 6—8 нед жизни. Обычно характерны рентгенологические изменения.

В возрасте примерно 2 мес выявляются следующие изменения:

1) расширение концов диафизов длинных костей;

2) расширение реберно-хрящевых сочленений («ра-хитичесие четки»);

3) мягкий выпуклый череп с боковым уплощением в большей степени, чем обычно характерно для недоношенных детей;

4) относительно большие размеры большого родничка вследствие плохого развития костей черепа;

5) надломы (трещины) ребер и (или) длинных костей.

На рентгенограммах костей выявляются следующие изменения:

1) выраженный остеопороз всех костей;

2) гиперемия концов метафизов воспалительного генеза;

3) отсутствие контурирования концов метафизов;

4) признаки раннего заживления с развитием начальной линии кальциноза. Развитие эпифизов обычно задерживается. В биохимическом анализе крови отмечаются выраженное повышение показателей щелочной фосфатазы (свыше 800 ME), низкое содержание фосфора в плазме и низкие или нормальные показатели кальция в плазме. Поскольку рентгенологические признаки развиваются не сразу и указывают лишь на тяжелое течение болезни, к ранним указаниям на наличие рахита недоношенных детей следует относить постоянно повышенный уровень активности щелочной фосфатазы, если этому повышению нет других объяснений (таких, как холестаз).

К настоящему времени объяснить природу рахита недоношенных детей не удалось, хотя есть указания на то, что в большинстве случаев это состояние не обусловлено ни дефицитом витамина D, ни неадекватным метаболизмом витамина D, а дефицитом костного минерализующего субстрата. Неадекватное потребление белка, меди и кальция в ряде случаев служит причиной развития рахита недоношенных, но недостаточность фосфора, по-видимому, является самой частой причиной болезни. Может отмечаться гиперкаль-циемия вследствие неспособности утилизировать кальций при выраженном дефиците фосфора. С учетом того факта, что в последний триместр беременности плод ежедневно получает около 7,5 ммоль (300 мг) кальция и 5 ммоль (150 мг) фосфора, становится ясно, что маловесные дети совершенно неспособны поглощать кальций и фосфор в таких количествах ни при энтеральном, ни при парентеральном вскармливании. Вследствие этого развивается дефицит минеральных веществ, депонируемых в костной ткани. Смеси, предназначенные для вскармливания недоношенных детей, содержат больше фосфора, кроме того, они обеспечивают больший процент абсорбции кальция и фосфора, чем грудное молоко. При их использовании рахит недоношенных детей встречается значительно реже. (Рекомендуемое соотношение кальций : фосфор в специализированных смесях составляет около 2, при этом содержание кальция должно быть 50—80 мг на 100 мл смеси, а фосфора 20—45 мг/100 мл.) При терапии рахита недоношенных обычно повышают потребление «костных» минеральных веществ добавлением 10— 15 мг нейтрального фосфора на 100 мл молока (смеси) или увеличением (по возможности) количества фосфора в инфузате (при парентеральном вскармливании). Детям, у которых отмечаются падение показателей содержания фосфора в сыворотке крови, а также нарастание активности щелочной фосфатазы (свыше 800 ME), показано дополнительное введение фосфора до того, как разовьется болезнь костей. Те недоношенные дети, которые вскармливаются грудным молоком, должны дополнительно получать фосфор с первых дней жизни. Рекомендуется также дополнительное обогащение кальцием грудного молока (стандартной смеси) в количестве 20—40 мг/100 мл.

Кроме того, с возраста 10—14 дней всем недоношенным детям показано профилактическое назначение витамина D. Однако назначение витамина D в повышенных количествах (2000 МЕ/день) не приводило к ощутимым результатам. Поэтому рекомендуется в период пребывания глубоконедоношенных детей в нео-натологических отделениях дополнительно назначать 800 ME витамина D в сутки (не более 1600 ME), a после выписки (или по достижении возраста 1,5 — 2 мес) дозу витамина D снижают до уровня, рекомендуемого доношенным детям — 400 МЕ/сут.