Дифференциальный диагноз нормохромных анемий

Нормохромные анемии могут быть следствием:

1. Острой кровопотери;

2. Ускоренного гемолиза эритрорцитов (гемолитические анемии); 3 Поражения костного мозга (апластические анемии).

В результате быстрой потери значительного количества крови при ранени­ях, легочных, желудочно-кишечных, маточных и носовых, реже - почечных кровотечениях развивается острая постгеморрагическая анемия.

Уменьшение количества циркулирующих эритроцитов приводит к острой гипоксии, а потеря плазмы крови - к коллапсу или гипотонии. Возникает обще-анемический синдром, степень выраженности которого определяется скоростью кровотечения и объемом теряемой крови.

Имеется несколько методов для определения объема кровопотери. В экс­тренных случаях судить об объеме циркулирующей крови (ОЦК) позволяет ин­декс Алговера или шоковый индекс (ШИ), равный отношению частоты пульса к систолическому артериальному давлению (АД). При индексе, равном: 0,5-0,8 (10-15 %) - 500-700 мл крови; 1,0 (20-30 %}- 750-1500 мл; 3,2 (30-40 %) - 1500-2000 мл; 1,5 (40-50 %)- больше 2000 мл. Burn с соавт. для оценки кровопотери рекомендуют использовать формулу:

П = К + 44 lq ШИ,

где: П - потеря крови в %; К - коэффициент, равный 27 при желудочно-кишечной кровопотере; 33 - при полостных кровотечениях; 24 - при ранениях конечностей и 22 - при поражении грудной клетки; ШИ - шоковый индекс.

Тяжесть кровопотери можно определить с \-четом комплекса показателей периферической крови: ..

- легкая степень кровопотери: эр. - более 3,510¹²/л, Нв - более 100 г/л, гематокрит - более 30 %, пульс до 80 уд./мин., систолическое АД - более ПО мм рт- ст., дефицит ОЦК до 20 %;

-средняя степень кровопотери: эр. - более 3,5-2,5-1О¹²/л, Нв - 80-100 г/л, гематокрит - более 30-25 %, пульс до 80-100 уд./мин., систолическое АД -110- 100 мм рт. ст., дефицит ОЦК до 20-30 %;

-тяжелая степень кровопотери: эр. - менее 2,510^|2/л, Нв - менее 80 г/л, гемасокрит - ниже 25 %, пульс - более 100 уд./мин., систолическое АД - менее 100 мм рт. ст., дефицит ОЦК - 30 % и более

В первые сутки после острой кровопотери: анемия выражена умеренно, нормохромная и не отражает истинной степени анемизации, так как происходит рефлекторное сужение капилляров и уменьшение общей массы крови. На 2-3 день, даже если кровотечение не повторяется и улучшается общее состояние больного, анемия усугубляется. К этому времени или днем позже в перифери­ческой крови появляется ретикулоцитоз, полихроматофилия, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, тромбоцитоз, который в последующем сменяется тром боцитопенией.

При повторяющихся острых кровопотерях нормохромия эритроцитов, ха­рактерная для острой постгеморрагической анемии, сменяется гипохромией вследствие возникновения дефицита железа и развивается типичная железоде-фицитная анемия.

Дифференциальный диагноз гемолитических анемий

Гемолитические анемии (ГА) - гетерогенная группа заболеваний, которая характеризуется укорочением жизни эритроцитов (их преждевременным разру­шением - гемолизом) с компенсаторным усилением эритропоэтической функ­ции костного мозга. При этом процессы кроворазрушения преобладают над процессами кроветворения.

Гемолиз может происходить внутриклеточно (в селезенке, как обычный физиологический процесс - «селезеночный» гемолиз) и непосредственно в со­судах (внутрисосудистый или внеклеточный) - «почечный» гемолиз. Их диффе­ренциальная диагностика представлена в табл. 3.

Из наследственных ГА в Республике Беларусь наиболее часто встречается микросфероцитарная анемия (болезнь Минковского-Шоффара), а из приобре­тенных - аутоиммунная ГА, при которой гемолиз обусловлен появлением анти­тел к собственным антигенам эритроцитов или к клеткам эритропоэза (табл. 4, 5).

Известны следующие виды антител к эритроцитам при аутоиммунной ГА: неполные тепловые агглютинины, тепловые гемолизины, холодовые агглюти­ нины, двухфазные холодовые гемолизины и эритроопсонины. Тепловые анти­ тела активно связываются с эритроцитами при 37° С, а холодовые - при пони­ жении температуры •

Таблица 3Дифференциально-диагностические признаки внутрисосудистого и внутриклеточного типов гемолиза эритроцитов

Признак	Внутрисосудистый	Внутриклеточный
	гемолиз	гемолиз
Способствующие	Охлаждение, ацидоз, (во	Вторичный (функцио-
факторы	время сна), мышечное на-	нальный) гиперспленизм
	пряжение, прием медика-	или реактивная гипер-
	ментов, переливание кро-	плазия селезенки как
	ви	следствие инфекции
Течение болезни	Острое, редко хрониче-	Хроническое с обостре-
	ское	ниями в виде гемолити-
		ческих кризов
Желтуха (гемолити-	Резко выраженная	Выраженная в период
ческая, «надпече-		обострения
ночная»)
Увеличение селе-	Острое, незначительное	Хроническое, постоян-
зенки и печени	увеличение	ное значительное увели-
		чение
Морфологические	Отс)тствуют	Как правило
изменения эритро-		(микросфероцитоз, эл-
цитов		липтоцитоз, стоматоци-
		тоз и др.)
Осмотическая рези-	Нормальная или повыше-	При микросфероцитозе
стентность эритро-	на	снижена
цитов
Гемоглобинлфия	Как правило	Отсутствует
Гемосидероз почек	Как правило	Отсутствует
(гемосидеринурия)
Гемосидероз селе-	OTcvTCTBveT	Постоянный симптом
зенки, печени, кост-
ного мозга
Спленэктомия	Неэффективна и не пока-	Эффективна
	зана

Таблица 4 Дифференциально-диагностические признаки наследственных и приобретенных гемолитических анемий

Таблица 5

Дифференциально-диагностические критерии отдельных форм наследственных гемолитических анемий

Признак	Наследственные	Приобретен н ые
1. Начало болезни	В раннем детском воз­расте	В более зрелом возрасте
2 Семейно-насл едственный характер заболевания	Часто	Отсутствует
3. Способствующие факто­ры	Инфекция	Охлаждение, ацидоз (во время сна), некоторые медикаменты, перели­вание крови.
4. Длительность заболева­ния	Несколько десятков лет	От нескольких недель до нескольких лет
5. Течение болезни	Хроническое с длитель­ными ремиссиями, и периодическими обост­рениями	Чаще острое, возможно хроническое с обостре­ниями
6 Желтуха	Значительно выражена	Нерезко выражена
7. Аномалии развития ске­лета (монтололидное лицо, «башенный» череп, череп в виде «щетки», или «ежика», высокое стояние неба, мик-рофтальмия	Часто	Отсутствуют
8. Трофические язвы голе­ней	Часто	Отсутствуют
9. Селезенка	Хроническое значи­тельное увеличение, пальпация безболезнен­ная	Острое, нерезкое увели­чение, болезненность при пальпации
10. Анемия	Умеренно выраженная	Тяжелой степени
11. Морфологические изме­нения эритроцитов (мнкро-сфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз и др.)	В большинстве случаев	Редко
12 Осмотическая рези-стентность эритроцитов	При мембранопатиях понижена, в других слу­чаях повышена	Не изменена или повы­шена
13. Гемогпобннурия	Отсутствует	Часто
!4. Гемосидероз органов	Часто	Отсутствует
15. Проба Кумбса	Отрицательная	Положительная

Признак	Болезнь Минковского-Шоффара	Талассемии		Серповидно-клеточная анемия	Дефицит Г-6-ФДГ
		«большая»	«малая»
Аномалии скелета	часто	часто	часто	нет	нет
Трофические язвы голеней	нечасто	нет	нет	часто	нет
Морфологические изменения эрит­роцитов	микросферо-цитоз	мишене-видные эритроци­ты		серповид­ные эритро­циты	норма
Осмротическая резистентность эритроцитов	понижена	макси­мальная резистент­ность по­вышена		норма	норма
Патологический тип гемоглобина при электрофорезе	нет	феталь-ный (F) гемогло­бин		S-гемо-глобин	нет

Более 90 % всех аутоиммунных ГА составляют анемии с неполными теп­ловыми агглютининами, в большинстве случаев они относятся к классу G, реже А_ фиксируются на поверхности эритроцитов. Разрушение таких эритроцитов осуществляется макрофагами селезенки, реже в фагоцитозе эритроцитов могут принимать участие макрофаги печени, костного мозга

Аутоиммунные ГА могут быть идиопатическими (неизвестной этиологии) й симптоматическими, развивающимися на фоне других заболеваний, чаще все­го аутоиммунных - системной красной волчанки, заболеваний крови, аутоим­мунного гепатита, аутоиммунного тиреоидита, СПИДа и др. Диагноз идиопати-ческой аутоиммунной ГА правомочен лишь после исключения всех возможных причин симптоматических аутоиммунных ГА.

В периферической крови наблюдается нормохромная, нормоцитарная ане­мия. Гемоглобин в период гемолитического криза может снижаться до 40-30 г.л. Отмечается ретикулоцитоз - в начале незначительный (3-4 %). позже, при выходе из гемолитического криза, до 20-30 % и более. Признак усиленного эритропоэза - появление нормобластов от 2-3 : ТОО до 8-10 ; 100. Имеются резкий анизо- , пойкилоцитоз, единичные микросфероциты, макроциты, полихромато-филы, умеренный лейкоцитоз (до 2010%) со сдвигом нейтрофилов до юных и единичных миелоцитов, что отражает лейкемоидную реакцию на гемолиз. Уро­вень тромбоцитов нормальный, иногда умеренно снижен, что является свиде­тельством сочетания аутоиммунной ГА с аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой. Такое сочетание принято называть синдромом Фишера-Эванса. СОЭ умеренно ускорена. Решающим в диагностике является положительная прямая проба Кумбса, увеличение гамма-глобулинов в крови, положительный эффект терапии глюкокортикостероидами, спленэктомия и др.