- •Гистиоцитозы в детском возрасте.
- •Частота
- •Патология.
- •Патология.
- •Иммунофенотип патологических клеток Лангерганса.
- •Стадирование ГКЛ.
- •Стадирование ГКЛ.
- •Стадирование ГКЛ.
- •Стадирование ГКЛ.
- •Стадирование ГКЛ.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Greenberger.
- •Система стадирования по Osband
- •Система стадирования по Osband
- •Система стадирования по
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления.
- •Клинические проявления ГКЛ.
- •Клинические проявления ГКЛ.
- •Клинические проявления ГКЛ.
- •Клинические проявления ГКЛ.
- •Клинические проявления ГКЛ.
- •Клинические проявления ГКЛ.
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лабораторная диагностика
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
- •Лечение.
Клинические проявления ГКЛ.
• |
Клинические |
• |
Частота наблюдения |
|
признаки: |
|
%: |
• |
кожа и слизистые |
• |
35 - 45 |
|
оболочки: |
|
|
•себорейный
дерматит
•гинигивостоматит
•язвы жкт
Клинические проявления ГКЛ.
• |
Клинические |
• |
Частота наблюдения |
|
признаки: |
|
%: |
• |
поражения легких |
• |
25 - 30 |
• |
дисфункция органа |
|
|
• |
гепатоспленомегалия |
• |
25 - 30 |
• |
дисфункция печени |
|
|
• |
ЛАП |
• |
30 |
• |
поражения к/м |
• |
30 |
Клинические проявления ГКЛ.
• |
Клинические |
• |
Частота наблюдения |
|
признаки: |
|
%: |
• |
вовлечение |
• |
15 - 20 |
|
гипофиза: |
|
|
•несахарный диабет;
•задержка роста;
•задержка полового развития.
Клинические проявления ГКЛ.
•Клинические
признаки:
•ЦНС:
•температура, потеря веса, сонливость, раздражительность.
•Разнообразные симптомы и признаки:
•Частота наблюдения %:
•общие
•редко
Клинические проявления ГКЛ.
• |
Клинические |
• |
Частота наблюдения |
|
признаки: |
|
%: |
• |
инфильтрация ЦНС, |
• |
редко |
|
атрезия желчных |
|
|
|
ходов, синдром |
|
|
|
верхней полой вены, |
|
|
|
энтероколит. |
|
|
Лабораторная диагностика
•Гемоглобин и гематокрит
•уровень лейкоцитов и формула
•число тромбоцитов
•функциональные печеночные пробы: АлАТ, АсАТ, ЩФ, билирубин. Общий белок, альбумин;
•Коагулограмма: ПВ, АПТВ, ТВ, ФА
Лабораторная диагностика
•Рентгенография грудной клетки
•скелетограмма
•УЗИ
•КТГ
•сцинтиграфия костей с технецием
•ЯМР, если рентгенограмма и сцинтиграфия с технецием негативны
Лабораторная диагностика
Показания |
Тесты |
кратность |
Анемия, |
Костномозгов Через 6 |
лейкопения |
ая пункция и месяцев |
или |
трепанобиопс |
тромбоцитоп |
ия |
ения |
|
Лабораторная диагностика
Показания |
Тесты |
кратность |
Изменения на |
Тесты на |
Каждые 6 |
рентгенограф функцию |
месяцев |
|
ии, тахипное, |
легких |
|
интерокостал |
|
|
ьные |
|
|
втягивания |
|
|
Лабораторная диагностика
Показания |
Тесты |
кратность |
Пациенты с |
Бронхоальвео |
изменением |
лярный |
на рентгеног- |
лаваж, |
рамме, кото- |
биопсия |
рым ХТ пока- легких зана,