ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

Подходы к диагностике ГА.

•1.Клинические признаки, которые говорят о наличии ГА;

•2. Лабораторные признаки.

•3. Определение причин, приводящих к гемолизу.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•Признаки гемолиза:

•Ретикулоцитозом - часто 10-20%, редко выше 80%.

•2. Повышен средний корпускулярный объем эритроцита (MCV) вследствие повышенного ретикулоцитоза.

•3. Повышен нормабластоз в периферической крови.

•4. Специфические морфологические признаки - сфероциты, серповидноклеточные эритроциты, базофильная пунктация, шистоциты и др.

•

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•5. Эритроидная гиперплазия в костном мозге - соотношение эритро/лейко повышено - 1:1 за счет гиперплазии красного ростка.

•6. Транзиторные эритробластпенические кризы, связанные с парвовирусом В19.

•7. Костные изменения, которые видны при рентгенографии костей.

•8. Снижение продолжительности жизни эритроцитов, которое проявляется при исследовании с хромом.

•9. Непрямая гипербилирубинемия.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•АА - состояние, характеризующееся угнетением продукции стволовых клеток одного, двух или всех ростков кроветворения в костном мозге, результатом которого является панцитопения периферической крови.

•Классификация:

•Приобретенная

•Наследственная

АПЛАСТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•Тяжесть АА определяется следующими тремя признаками:

•абсолютное количество гранулоцитов в ОАК менее 500 /мм3;

•тромбоцитов менее 20 000 /мм3;

•ретикулоцитов менее 40 000/мм3;

•Эпидемиология. Частота ПАА в США и Европе

составляет 2 - 6 случаев на 1.000.000 детского населения в год.

• Распределение по полу м:д = 1 : 1.

• В 2 - 3 раза больше на Дальнем Востоке.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•Клиника: связана и зависит от тяжести панцитопении в ОАК.

•Геморрагический синдром обычно возникает первым и зависит от количества тромбоцитов. Проявляется петехиальной сыпью, экхимозами, носовыми кровотечениями, кровоточивостью слизистых.

•Нейтропения причина язвенного стоматита, бактериальных инфекций, лихорадки.

•Анемия: бледность, утомляемость, тахикардия.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•Диагностические критерии:

•общий анализ крови + формула + тромбоциты + ретикулоциты;

•миелограмма из трех анатомических точек;

•трепанобиопсия (клеточность < 25%);

•циогенетические исследования костного мозга, периферической крови (тест на ломкость хромосом);

•иммунологическое исследование клеток костного мозга (иммунофенотипирование) с определением СД34+ клеток.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•Титр РНК, ДНК, проба Кумбса, рематоидный фактор, пробы печени, туберкулиновый тест;

•Детальный анамнез заболевания: токсины, облучение, лекарства, наследственные АА;

•серологические исследования на вирусы в частности на вирус ГА, парвовирусы, ГВ, ГС, ВИЧ, ВЭБ, парвовирус В19 и др.;

•содержание В 12 в сыворотке и эритроцитах, фолиевой

АПЛАСТИЧЕСКИЕ

АНЕМИИ

•Схема выбора тактики терапии тяжелых форм ПАА:

•наличие HLA - идентичного родственного донора - ТКМ;

•при отсутствии - ИСТ.