Файловый архив студентов. Файловый архив студентов.
1298 вузов, 5040 предметов.
/ Регистрация
FAQ Обратная связь Вопросы и предложения
Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Белорусский государственный медицинский университет
Предмет:
Государственный экзамен
Файл:
Pediatria_-_polnostyu.doc
Скачиваний:
612
Добавлен:
20.06.2014
Размер:
3.97 Mб
Скачать
☆
►Содержание►

Лечение гемолитической болезни новорожденных

I. Оперативное.

II. Консервативное.

Оперативное:

а) заменное переливание крови, б) плазмоферез, в) гемосорбция.

Показания к оперативному лечению:

Лабораторные:

1.Уровень билирубина:

в пуповинной крови более 170 мкмоль/; на 1-е сутки - более 170 мкмоль/л; на 2-е сутки – более 256 мкмоль/л; на 3-и сутки - более 340 мкмоль/л.

2. Почасовой прирост билирубина более 7 - 8 мкмоль/л.

3. Уровень гемоглобина менее 110 г/л.

Клинические:

Наличие признаков ГБН тяжелой степени при рождении у детей, родившихся от матерей с доказанной сенсибилизацией (положительная реакция Кумбса, тяжелое течение ГБН с проведением ОЗПК у предыдущих детей).

Появление признаков билирубиновой интоксикации у новорожденного.

Подбор крови для ОЗПК:

1) Операция ЗПК проводится в 2-х или 3-х кратном объеме циркулирующей крови (ОЦК), который у новорожденных равен 85-90 мл и соответственно составляет 170 – 250 мл/кг.

2) Для операции используют “свежую” кровь, сроком заготовки не более 3-х суток.

Компоненты переливаемой крови зависят от вида конфликта:

  • при Rh-несовместимости - переливается цельная резус-отрицательная кровь одногруппная с кровью ребенка;

  • при АВО-несовместимости - эритроцитарная масса О(I) группы (отмытые эритроциты) крови, резус принадлежности ребенка и плазма АВ(IV) группы крови в соотношении 2:1.

  • при двойном конфликте - переливается эритроцитарная масса О(I) группы, резус-отрицательная и плазма АВ(IV) в соотношении 2:1.

Техника ОЗПК:

Операция проводится в стерильных условиях. Катетерезируется пупочная вена, проводятся пробы на групповую (холодовая и тепловая) и биологическую (3-х кратное введение переливаемой крови по 3 мл через 3 мин.) совместимости, после чего проводится попеременное выведение и введение крови по 10 - 20 мл. со скоростью 3 – 4 мл в минуту. Длительность операции зависит от объема переливаемой крови и в среднем составляет от 2 до 2,5 часов. После каждых 100 мл перелитой крови в вену пуповины вводят 1 мл 10% раствора глюконата кальция. За время операции объем выведенной крови должен соответствовать объему введенной.

После окончания ОЗПК, первые 3 часа ежечасно проводят термометрию, следят за диурезом, показателями красной крови, глюкозой, электролитами, билирубином.

Возможные осложнения ОЗПК:

  • сердечная недостаточность (при быстром введении большого количества крови вследствие гиперволемии, перегрузки объемом);

  • сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии или избытка цитратов;

  • инфицирование;

  • воздушная эмболия (при малом диаметре катетера из-за отрицательного давления в пупочной вене);

  • перфорация пупочной вены и кишечника катетером;

  • тромбозы воротной вены (из-за травмы катетером и повышенной вязкости крови);

  • портальная гипертензия;

  • анафилактический шок;

  • гипотермия;

  • ДВС-синдром.

Консервативное лечение желтух:

І. Инфузионная терапия. Проводится с целью дезинтоксикации, улучшения процессов конъюгации и выведения билирубина.

  1. Используемые растворы:

  • кристаллойды – 5 – 7,5 – 10% растворы глюкозы;

  • коллойды – 5 – 10% раствор альбумина (10 – 15 мл/кг). Противопоказан при критических цифрах билирубина.

  • Объем жидкости для инфузионной терапии составляет обычно от 30 до 70 мл/кг массы тела ребенка.

  • Скорость внутривенного капельного введения жидкости – 3 – 5 капель в минуту (10 мл/час).

    ІІ. Фототерапия – самый эффективный и безопасный метод консервативного лечения желтух.

    1. Суть фототерапии: под действием света с длиной волны 460 нм происходит превращение в коже токсического изомера билирубина Z-Z в нетоксический изомер Y-Y, который является водорастворимым и выводится почками.

    2. Используются лампы голубого (дневного) света, а также синего и зеленого света.

    3. Расстояние от лампы до ребенка – 45 – 50 см.

    4. Показания к началу фототерапии: уровень билирубина у доношенных новорожденных – более 205 мкмоль/л; у недоношенных – 170 мкмоль/л.

    5. Лечение проводится непрерывным ( 24 часа в сутки) и прерывистым методами (по 2 часа через 2 часа, по 4 часа через 2 часа). Фототерапия длительностью мене 12 часов в сутки считается неэффективной.

    6. На время сеанса ребенок обнаженным помещается в кювез. Глаза и гонады закрываются.

    7. Курсовая доза 72 - 90 часов.

    8. Фототерапию отменяют, когда уровень билирубина достигает цифр, физиологических для данного возраста ребенка.

    Побочные эффекты фототерапии:

    1. потеря воды. Для ее предотвращения дети должны дополнительно получать жидкость в объеме 20 – 25 мл/кг;

    2. зеленый стул (выводятся фотодериваты билирубина);

    3. синдром «бронзового ребенка». Наблюдается у детей с высокими цифрами прямого билирубина;

    4. транзиторная сыпь на коже;

    5. транзиторный дефицит витамина В2;

    6. перегревание;

    7. тенденция к тромбоцитопении, гемолизу.

    Противопоказания к фототерапии:

    1. анемия тяжелой степени;

    2. сепсис;

    3. механическая желтуха;

    4. геморрагический синдром.

    ІІІ Медикаментозное лечение.

    1. Активация конъюгационной системы печени (фенобарбитал, зиксорин по 5 – 10 – 15 мг/кг/сут).

    2. Препараты, адсорбирующие билирубин в кишечнике (холестирамин 1,5 г/кг/сут; агар-агар 0,3 г/кг/сут; карболен 0,15 – 0,25 г/кг/сут).

    3. Желчегонные препараты (аллохол, 12,5% раствор сернокислой магнезии внутрь; 2% и 6% в виде электрофареза на область печени).

    4. Стабилизаторы клеточных мембран (витамины Е, А; АТФ).

    5. Гепатопротекторы (эссенциале, рибоксин).

    1. Диспансерное наблюдение в поликлинике за новорожденным, перенесшим гемолитическую болезнь.

    Реабилитация новорожденных, перенесших ГБН.

    1. Диспансерное наблюдение 6 месяцев.

    2. Консультация невропатолога и иммунолога.

    3. Вакцинация БЦЖ через 6 месяцев.

    4. Медикаментозная реабилитация анемии, энцефаопатии, поражения печени.

    1. Физиологическая желтуха новорожденных: частота, причины. Дифференциальная диагностика физиологической и патологических желтух

    Транзиторная гипербилирубинемия (физиологическая желтуха) см. вопрос №83

    Критерии, отличающие патологическую желтуху от физиологической:

    1. Появление желтухи в первые 24 часа жизни (физиологическая – конец 2 – начало 3 суток).

    2. Увеличение уровня билирубина в сыворотке крови более, чем на 85 мкмоль/л в сутки.

    3. Уровень билирубина на пике подъема более 221 мкмоль/л у доношенных и 257 мкмоль/л у недоношенных.

    4. Концентрация прямого билирубина более 26-34 мкмоль/л (10-15% от общего количества).

    5. Длительность желтухи более 7-10 дней у доношенных и более 10-14 дней у недоношенных.

    1. Классификация желтух у новорожденных. Клинико-лабораторные критерии диагностики желтух. Лечение и профилактика желтух у новорожденных, обусловленных накоплением неконъюгированного билирубина.

    Классификация неонатальных желтух.

    Учитывая многообразие причин гипербилирубинемии у новорожденных, существует много классификаций неонатальных желтух.

    I. Так, все желтухи можно разделить на физиологическую (до 90% желтух новорожденных) и патологические (10% всех желтух).

    II. По генезу все желтухи подразделяются на наследственные и приобретенные.

    III. По лабораторным данным все неонатальные желтухи делятся на две основные группы:

    1. гипербилирубинемии с преобладанием непрямого билирубина;

    2. гипербилирубинемии с преобладанием прямого билирубина.

    IV. Наиболее информативной является патогенетическая классификация:

    Классификация по патогенезу желтух.

    Наследственные

    Приобретенные

    Повышенная продукция билирубина

    I. Гемолитические

    1) Дефекты мембран эритроцитов (анемия Минковского-Шоффара, эллиптоцитоз и др.);

    2) Дефекты энзимов эритроцитов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, пируваткиназы и др.);

    3) гемоглобинопатии:

    а) дефекты структуры гемоглобина (серповидно-клеточная болезнь и др.);

    б) дефекты синтеза гемоглобина (талассемии);

    в) дефекты гема (врожденные эритропорфирии).

    1) ГБН по резус-фактору или системе АВО;

    2) Лекарственный гемолиз (назначение ребенку больших доз витамина К, назначение беременной перед родами салицилатов, сульфаниламидов, окситоцина и др.);

    3) Кровоизлияния (кефалогематомы, внутричерепные и другие внутренние кровоизлияния, множественные петехии и экхимозы и др.);

    4) Синдром заглоченной крови.

    ІІ. Негемолитические

    1. Полицитемия (идиопатическая, вследствие фето-фетальной, фето-материнской трансфузии, при позднем пережатии пуповины, ЗРУР и др.);

    2. Повышенная энтерогепатическая циркуляция билирубина (пилоростеноз, непроходимость кишечника, мекониальный илеус и др.).

    Пониженный клиренс билирубина (печеночные желтухи)

    1. Нарушение транспорта билирубина в гепатоцит (болезнь Жильбера);

    2. Нарушение конъюгации билирубина:

    а) недостаток ферментов (с-м Криглера-Наджара І и ІІ типа);

    б) ингибирование ферментов (с-м Люцея – Дрискола);

    3) Нарушение экскреции билирубина из гепатоцита ( с-мы Дубина – Джонса и Ротора).

    1) Избыток эстрогенов (желтуха от материнского молока);

    2) Гипотиреоз;

    3) Инфекционные гепатиты;

    4) Токсические и метаболические гепатозы;

    5) Полное парентеральное питание.

    Механические

    1. С-мы Алажилля, трисомий по 13, 18, 21 парам аутосом и др., (сопровождаются атрезией и гипоплазией внепеченочных желчных путей);

    2. Дефицит α-1-антитрипсина;

    3. Болезнь Ниманна – Пика;

    4. Муковисцидоз.

    1. Атрезия или гипоплазия внутрипеченочных желчных путей;

    2. Атрезия или гипоплазия внепеченочных желчных путей;

    3. Киста желчного протока или сдавление извне желчных путей (гемангиомы, опухоли);

    4. Синдром сгущения желчи.

    Следует помнить, что многие желтухи имеют смешанный генез, например, физиологическая желтуха, желтухи при гепатитах, внутриутробных инфекциях, сепсисе, пилоростенозе, нарушениях обмена веществ (галактоземии, фруктоземии, муковисцидозе) и др.

    Клинико – лабораторная характеристика желтух.

    • Соседние файлы в предмете Государственный экзамен
    Помощь Обратная связь Вопросы и предложения Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности