Ответы к государственному экзамену по дисциплине "педиатрия" дня студентов лечебного факультета
Рахит. Предраспаолагающие факторы.Патогенез. Классификация. Клиника. Варианты течения и степени тяжести. Лечение. Реабилитация,
Р– полиэтиологическое заболевание, обусловленное высокой скоростью перемоделирования и роста скелета, большой потребностью организма в солях кальция, фосфора и других нутриентов при относительной слабости и несовершенстве систем, обеспечивающих их доставку и метаболизм. Рахитом болеют дети раннего возраста.
Предрасполагающие факторы.
|
СО СТОРОНЫ МАТЕРИ |
СО СТОРОНЫ РЕБЕНКА |
|
|
Патогенез.
Ведущим звеном патогенеза является гипокальциемия, вследствие которой развивается вторичный гиперпаратиреоидизм, приводящий к остеопорозу, гипофосфатемии, гиперфосфатурии, ацидозу и нарушению функции внутренних органов.
Классификация.
Клиника. Варианты течения и степени тяжести.
Рахит I степени характеризуется:
функциональными изменениями вегетативной нервной системы;
податливостью и болезненностью при пальпации костей черепа, краев большого родничка;
четками на ребрах;
деформацией черепа.
Диагноз рахита I степени правомочен в том случае, если указанные симптомы удерживаются в течение 2—3 нед или прогрессируют. Наличия только нарушений вегетативной нервной системы недостаточно дня диагностики рахита.
При II степени к указанным симптомам присоединяются:
изменения черепа в виде бугров;
деформация грудной клетки;
гипотония мышц;
слабость связочного аппарата, разболтанность суставов;
«лягушачий» живот;
гепатолиенальный синдром;
гипохромная анемия.
III степень рахита характеризуется более выраженными изменениями костной системы и внутренних органов. К вышеперечисленным изменениям добавляются:
запавшая переносица, экзофтальм, нависший «олимпийский» лоб;
килевидная грудь;
кифоз (рахитический горб);
деформация конечностей при вставании и ходьбе;
в легких вдоль позвоночника ателектатические участки;
одышка;
тахикардия;
тоны сердца ослаблены, систолический шум;
на ЭКГ — удлинение интервала Q—Т и укорочение зубца Т;
анемия Якша—Гайема (гепатолиенальный синдром, гиперлейкоцитоз и анемия).
Острое течение рахита характеризуется быстрым нарастанием симптомов с преобладанием процессов остеомоляции, подострое - медленным развитием заболевания с преобладанием симптомов гиперплазии, рецидивирующее течение- сменой периодов клинического улучшения и обострения. При этом в течении рахита выделяют кальцийпенический, фосфоропенический и рахит при незначительных отклонениях содержания фосфора и кальция в крови.
|
Кальципенический вариант |
Фосфоропенический вариант |
|
костными деформациями с преобладанием процессов остеомаляции, |
костными деформациями с преобладанием процессов гиперплазии остеоидной ткани, |
|
повышенной нервно-мышечной возбудимостью, |
выраженной гипотонией мышц, вялостью, |
|
расстройствами вегетативной нервной системы, | |
|
а также со значительным снижением уровня общего и ионизированного кальция в сыворотке и эритроцитах крови. |
а также со снижением уровня неорганического фосфора в сыворотке и эритроцитах крови. |
Лечебная тактика
Догоспитальный этап
Дети, имеющие признаки рахита, при отсутствии сопутствующих заболеваний лечатся на дому.
Организация правильного питания по возрасту. С 3—4 нед ребенку регулярно дают овощные и фруктовые соки, в качестве прикорма с 4,5 мес — овощное пюре.
Организация режима и достаточной двигательной активности. Достаточное пребывание на свежем воздухе, массаж, гимнастика.
Витамины Вь В2, В6, С, А, Е в возрастной дозировке, или «Ревит», или «Гексавит» по 1 драже через день в растертом виде с молоком или кашей.
Витамин D2 в дозе 2000—5000 ME в сутки в течение 30—45 дней под контролем пробы Сулковича раз в неделю. После достижения положительного эффекта профилактическая доза — 400—500 ME в сутки в течение первых 2 лет жизни. Детям из группы риска через 3 мес после окончания основного курса провести 1—2 курса в течение 3—4 нед в дозе 2000—5000 ME.
Оксидевит по 0,001 мг в сутки в течение 10 дней. Через 2 нед проводят еще 2 курса.
Кальциферол — 10 мкг в день в 2 приема в течение 3—4 нед или капьцитриол — 1 мкг в день в 2 приема в течение 3—4 нед.
Цитратная смесь (лимонная кислота — 35 г, цитрат натрия —25 г и вода — 250 мл) по 1 чайной ложке 3—4 раза в день в течение 2—3 нед.
Глицерофосфат кальция — 0,05 г в I полугодии и 0,1 г во II 3 раза в день в течение 3 нед или глюконат кальция по 0,15—0,25 г 2—3 раза в день 2 нед (детям на естественном вскармливании).
Аспаркам или панангин по 1/3 табл. 2—3 раза в сутки в I полугодии и 1/2 табл. 2—3 раза в сутки во II. 1 % раствор сернокислой магнезии по 1/2 чмииой ложки 2—3 раза в сутки в I полугодии и по 1 чайной ложке 2—3 раза в сутки во II в течение 3 нед.
Оротат калия по 10—20 мг/кг/сут в 2 приема за час до кормления (3 нед).
АТФ 0,5 — 1 мл внутримышечно. 15—30 инъекций (особенно при фосфоропеническом варианте).
Для стимуляции метаболических процессов 20 % водный раствор карнитина хлорида — детям раннего возраста по 4—12 капель 3 раза в день 30 дней. Через месяц курс можно повторить.
Через 2 нед после начала медикаментозного лечения — массаж и лечебная физкультура.
После окончания медикаментозного лечения детям старше 6 мес назначают лечебные ванны:
а) хвойные (в 10 л воды с температурой 36°С растворяют 1 чайную ложку натурального жидкого хвойного экстракта или полоску брикета в 1 см). Первая ванна 5 мин, затем продолжительность ее увеличивают до 8—10 мин. Всего 13—15 ванн, можно ежедневно. Эти ванны рекомендуются возбудимым детям;
б) солевые (в 10 л воды с температурой 35—36°С растворяют 2 столовые ложки морской или поваренной соли). Первая ванна 2—3 мин, последующие до 5 мин. Ванны проводятся через день, всего 8—10 на курс. Соленые ванны необходимо применять осторожно у детей с экссудативно-катаральным диатезом.
Критерии правильности лечения и излеченности:
улучшение клинических и рентгенологических проявлений болезни, нормализация лабораторных данных (щелочной фосфатазы, кальция и фосфора сыворотки крови);
улучшение показателей физического развития детей раннего воз-та.
Показания к консультации узких специалистов: при подозрении на наследственную патологию — у генетика; при деформациях, требующих хирургической коррекции, — у ортопеда.
Показания к госпитализации: неясность диагноза; невозможность обеспечения родителями всего комплекса лечебных мероприятий; тяжелое состояние ребенка; безуспешность лечения на дому; рахит с сопутствующими заболеваниями, требующими стационарного лечения.
Госпитальный этап
Лечение рахита в стационаре аналогично лечению в домашних условиях.
Реабилитация после выписки из стационара
Диспансеризации подлежат дети, перенесшие II и III степени тяжести, в течение 3 лет. Дети осматриваются ежеквартально, по показаниям проводятся контрольные рентгенограммы костей. Проводится вторичная профилактика в течение 2-го года жизни, исключая летние месяцы, а на 3-м году — в зимний период.
Рахит. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Лечение Реабилитация. Антенатальная и постнатальная профилактика
Диагностические критерии
Опорные признаки:
начало заболевания в 1-м полугодии жизни ребенка;
деформация костей;
гипотония мышц и слабость связочного аппарата.
Факультативные признаки:
повышенная потливость, пот с кислым запахом;
красный дермографизм;
облысение затылка;
повышенная нервно-мышечная возбудимость, нарушение сна.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Основные методы:
ОАК (возможны признаки анемии);
ОАМ (нормальный);
биохимический анализ крови (снижение уровня белка, кальция, фосфора, повышение активности щелочной фосфатазы);
проба Сулковича (слабоположительная или отрицательная);
рентгенография костей (остеопороз).
Дополнительные методы:
кислотно-основное состояние (ацидоз);
суточная экскреция с мочой кальция, неорганического фосфора (содержание их в моче повышено);
активные метаболиты витамина D (25-OHD) в сыворотке крови (в норме 15—25 нг/мл);
уровень паратгормона в сыворотке крови (повышен).
Дифференциальный диагноз.Проводится с:
рахитоподобными заболеваниями, для которых характерно начало болезни на 2-м году жизни, прогрессирующие деформации скелета, преимущественно нижних конечностей, отставание физического развития и отсутствие эффекта от обычных лечебных доз витамина D;
хондродистрофией — врожденным заболеванием, которое наследуется доминантно, характерны короткие верхние и нижние конечности при почти нормальной длине туловища. Череп увеличен в размере, лобные и теменные бугры, седлообразный нос, нависающий большой лоб, лордоз, кисти рук в виде трезубцев;
врожденной ломкостью костей, которая может проявляться во внутриутробном периоде и с первых дней жизни в виде множественных переломов со смещением отломков, чего не бывает при рахите.Тип Лобштейна — переломы встречаются реже и позже, характерны голубые склеры, желтые или фиолетовые зубы, глухота;
гипотиреозом, при котором отмечается сухость кожи, отечность тканей, низкий голос, позднее прорезывание зубов, отставание роста и психомоторного развития;
первичным гиперпаратиреоидизмом
Лечение Реабилитация (см. вопрос 1)
Антенатальная и постнатальная профилактика
Профилактика антенатальная
Профилактику рахита начинают проводить еще до рождения ребенка. При патронаже беременных женщин обращают внимание будущей матери на:
соблюдение правильного режима дня, достаточное пребывание на свежем воздухе (не менее 2—4 ч ежедневно независимо от характера погоды),
характер питания. Пища беременной женщины должна содержать в достаточном количестве витамины, микро- и макроэлементы, полноценные белки (фрукты, овощи, мясо, рыба, яйца, молочные продукты),
важно соблюдение правил личной гигиены,
полезны занятия лечебной физкультурой.
В течение всего периода беременности женщина принимает ежедневно «Гендевит» по 1 драже 1—2 раза в день или другие поливитаминные препараты.
Беременным женщинам из группы риска (нефропатия беременности, сахарный диабет, гипертоническая болезнь, ревматизм) с 28— 32-й нед беременности дополнительно назначают витамин D в дозе 1000—1500 ME в течение 8 нед независимо от времени года, проводят УФО.
Профилактика постнатальная
После рождения ребенка, так же как и до рождения, основным моментом является неспецифическая профилактика рахита: свежий воздух, солнце, рациональное питание и правильное воспитание, массаж и гимнастика. Наряду с правильным сбалансированным питанием рекомендуется назначение поливитаминных препаратов «Ревит» или «Гексавит» по 1 драже через день в растертом виде с молоком или кашей.
С 3—4-недельного возраста назначается витамин D по 500 ME ежедневно в течение 1-го и 2-го года жизни за исключением летних, месяцев.
Доношенным из группы риска по рахиту (родившиеся у женщин с акушерской и хронической экстрагенитальной патологией, страдающие синдромом мальабсорбции, врожденной патологией гепатобилиарной системы, часто болеющие, близнецы, дети, находящиеся на раннем несбалансированном искусственном вскармливании, получающие противосудорожную терапию) назначают витамин Dпо 1000 ME ежедневно или курсами — 3 курса длительностью по 30 дней в суточной дозе 2000 ME (2, 6 и 10-й мес жизни). На 2-м году жизни им проводят 2 курса в такой же дозе в зимне-весенний период по 30 дней с интервалом не более 3 мес между курсами.
Детям с врожденным рахитом витамин D назначают с 10-го дня жизни в дозе 2000—4000 MEв сутки в течение первых 2 мес жизни и на 5-м и 9-м мес жизни. На 2-м году жизни — 2 курса в зимне-весеннее время.
Дети с недоношенностью I степени получают витамин Dс 10—14-го дня жизни по 400—500 ME ежедневно в течение первых 2 лет жизни, исключая летнее время (июнь—сентябрь).
Дети с недоношенностью II и III степени получают витамин Dc 10—20-го дня (после установления энтерального питания) ежедневно в течение 1-го года жизни по 1000—2000 ME, исключая летние месяцы, на 2-м году — по 400—500 ME в течение года, исключая летнее время.
Детям, находящимся на искусственном вскармливании адаптированными смесями, содержащими витамин D, ежедневная профилактическая доза назначается с учетом витамина в смеси. Если ребенок в и получает витамин D в дозе 400—500 ME, дополнительно витамин D2 не назначают.
Гипервитаминоз Д. Этиология. Патогенез. Классификация, Клинические проявления, варианты течения.
Гипервитаминоз Д- это интоксикация организма, обусловленная избыточным по отношению к индивидуальной чувствительности ребенка введением витамина Д.
Этиология. Причиной гипервитаминоза D является избыточное по отношению к индивидуальной чувствительности ребенка его введение. Может возникнуть:
как при передозировке витамина D, применяемого для лечения и профилактики,
так и при индивидуальной непереносимости.
Факторы, предрасполагающие к развитию гипервитаминоза D:
повышенный эндогенный синтез витамина D;
малая масса ребенка при рождении;
недоношенность;
искусственное и смешанное вскармливание;
повышенная чувствительность к витамину D.
Возрастной аспект: Гипервитаминоз Dнаблюдается у детей 1-го года жизни, чаще в первые 6 мес.
Патогенез.
1)Избыточное поступление витамина D и его активных метаболитов в кровь ведет к
резкому усилению всасывания кальция в кишечнике
и вызывает резорбцию кости,
в результате чего развивается гиперкальциемия и гиперкальциурия.
2) Витамин D в больших дозах оказывает прямое токсическое действие на структуру и функцию клеточных мембран. Нарушение стабильности последних в сочетании с гиперкальциемией ведет к развитию метастатического обызвествления тканей. В первую очередь страдают органы, участвующие в активации витамина D, — печень, почки, сердечно-сосудистая система, быстро реагирующая на изменения метаболизма кальция.
Классификация гипервитаминоза D
(Н.А. Барлыбаева. В.И. Струков. 1979)
|
Степени тяжести и клинические проявления |
Период |
Течение |
|
I легкая, без токсикоза, снижение аппетита, раздражительность, нарушение сна, задержка нарастания массы тела, увеличение секреции, кальция с мочой, проба Сулковича +++ II средняя, умеренный токсикоз. Снижение аппетита, икота, задержка нарастания или падение массы тела, гиперкальциемия, гипофосфатемия. гипомагниемия. нмсрцитрсмия. проба Сулковича +++ или ++++ III — тяжелая, выраженный токсикоз. Рвота упорная, значительная потеря массы тела, присоединение осложнений (пневмония, пиелонефрит, миокардит, панкреатит) |
Начальный Разгара Реконвалесценции Остаточные явления: кальциноз различных органов и сосудов, их склероз с развитием коарктации аорты, стеноз легочной артерии, уролитиаз, ХПН и др. |
Острое — до 6 мес
Хроническое — свыше 6 мес |
Варианты клинического течения
Течение гипервитаминоза D может быть острым (до 6 мес) и хроническим (более 6 мес).
Острая форма наблюдается при непродолжительной, но значительной передозировке витамина D или его непереносимости, передозировке витамина D детям первого полугодия жизни (клинические проявления — см. Опорные признаки).
При хронической форме в связи с длительной небольшой передозировкой витамина D у ребенка преждевременно закрываются швы между плоскими костями черепа, повышается плотность костей. Появляются признаки поражения почек, сердца.
Критерии тяжести состояния:
степень выраженности токсикоза (синдром рвоты, судороги);
нарушение функций внутренних органов почек, сердца, печени).
Осложнения: пиелонефрит, нефрокальциноз, уролитиаз; атеросклероз, кардиосклероз, АГ, стеноз аорты.
Длительность заболевания: при своевременном и адекватном лечении острый период болезни 10—12 дней.
Прогноз. При своевременной диагностике и правильном лечении, отсутствии осложнений — относительно благоприятный. Но после выхода из состояния интоксикации отставание в психическом и физическом развитии.
Гипервитаминоз Д. Диагностические критерии. Дифференциальный диагноз. Осложнения. Лечение. Профилактика,
Диагностические критерии
Опорные признаки
|
При острой интоксикации: |
При хронической интоксикации: |
|
|
Факультативные признаки:
• нарушение психоэмоционального тонуса (вялость, адинамия, возбуждение, плохой сон);
изменения ЭКГ (расширение комплекса QRS);
протеинурия;
лейкоцитурия.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Основные методы:
биохимический анализ крови (содержание кальция увеличено, неорганического фосфора — снижено);
ОАК;
ОАМ (возможны лейкоцитурия, протеинурия);
проба Сулковича (резкоположительная).
Дополнительные методы:
суточная экскреция с мочой кальция, неорганического фосфора (увеличена);
определение содержания активных метаболитов витамина D в сыворотке крови (повышено);
копрограмма (может быть изменена);
посев кала на патогенную флору (норма);
ЭКГ (расширение комплекса QRS);
УЗИ почек и печени (чаще норма);
рентгенография костей (избыточное отложение извести).
Этапы обследования
В кабинете семейного врача: анамнез (уточняется длительность дачи витамина D, его доза); объективный осмотр ребенка и оценка полученных данных.
В поликлинике (диагностическом центре):общие анализы крови и мочи, определение в крови уровня кальция, фосфора, проба Сулковича, ЭКГ, УЗИ почек, рентгенография костей.
В стационаре: определение суточной экскреции с мочой кальция, неорганического фосфора, содержания активных метаболитов витамина D в сыворотке крови. Копрограмма, посев кала на патогенную флору, посев мочи (при лейкоцитурии).
Дифференциальный диагноз
Проводится с гиперпаратиреозом, для которого характерны плохой аппетит, запоры, гипотония, гиперкальциемия, гипофосфатемия, гиперкальциурия, гиперфосфатурия. На рентгенограмме костей -деминерализация, патологические переломы, но отсутствует связь этих симптомов с приемом витамина D, отравлением различными веществами.
Формулировка диагноза
Гипервитаминоз D, II степени тяжести, период разгара, острое течение.
Гипервитаминоз D, I степени тяжести, хроническое течение.
Критерии тяжести состояния:
степень выраженности токсикоза (синдром рвоты, судороги);
нарушение функций внутренних органов почек, сердца, печени).
Осложнения: пиелонефрит, нефрокальциноз, уролитиаз; атеросклероз, кардиосклероз, АГ, стеноз аорты.
Лечебная тактика
Амбулаторно-поликлинический этап:
• при подозрении на гипервитаминоз D немедленно прекратить дачу витамина D и препаратов кальция;
исключить из рациона творог, цельное коровье молоко;
обильное питье чая, 5 % раствора глюкозы;
витамин А 2 капли 2 раза в день (5000—10 000 ME);
витамин Е 5—10 мг/сут;
витамины группы В — 5 мг 2 раза в день;
холестирамин — 0,5 г/кг 3 раза в день;
ксидифон — 10—15 мг/кг 2 раза в день.
P.S. ХОЛЕСТИРАМИН является анионообменной смолой, образующей при поступлении в кишечник невсасываемые комплексы c желчными кислотами,что приводит к усилению выведения желчных кислот из организма и уменьшению всасывания холестерина в кишечнике. Препарат уменьшает содержание в крови b -липопротеинов и триглицеридов.
Критерии излеченности: прекращение рвоты; восстановление аппетита и массы тела; исчезновение симптомов интоксикации и токсикоза.
Показания к госпитализации: острая форма гипервитаминоза D; токсикоз II—III степени; неясность диагноза; неэффективность проводимой дома терапии.
Госпитальный этап: см. лечение на догоспитальном этапе +
дезинтоксикационная терапия (глюкоза, альбумин);
преднизолон;
кокарбоксилаза (кофермент, образующийся из тиамина в процессе его превращения в организме);
аскорбиновая кислота;
при наличии признаков пиелонефрита — фурагин, антибиотики;
трилон В — 50 мг/кг внутривенно в 10% растворе глюкозы;
тиреокальцитонин — 75—150 ЕД внутримышечно до снижения уровня кальция в крови.
Реабилитация после выписки из стационара:
наблюдение в течение 2—3 лет;
проба Сулковича (1 раз в 3 мес на 1-м году, в последующем — 2 раза в год);
определение содержания кальция и фосфора в сыворотке крови 1—2 раза в год;
анализ мочи (при отсутствии пиелонефрита 2 раза в год);
ЭКГ — 2 раза в год.
Профилактика гипервитаминоза сводится к контролю за дачей витамина Д с учетом вскармливания (не реже 1 раза в 2-4 нед. необходимо проводить пробу Сулковича).
Гипервитаминоз Д. Клинические проявления острой интоксикации вит.Д. Лечение. Профилактика (см.вопрос 4)
Гипервитаминоз Д. Клинические проявления хронической интоксикации вит. Д.Лечение. Реабилитация. Профилактика. (см.вопрос 4)
Спазмофилия. Предрасполагающие факторы. Причины. Патогенез. Клиника. Варианты течения
Спазмофилия = детская тетания = тетания рахитическая
— заболевание, которое характеризуется склонностью к тоническим и тонико-клоническим судорогам в связи с нарушением минерального обмена и КОС, ведущим к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости.
Предрасполагающие факторы. Спазмофилией болеют дети преимущественно раннего возраста от 3 мес до 2 лет с симптомами выраженного рахита. Дети старше 3 лет болеют сравнительно редко. Частота в раннем возрасте — 3—4 %. Спазмофилией болеют дети раннего возраста, находящиеся на искусственном вскармливании неадаптированными смесями, имеющие симптомы рахита. Чаще она развивается в весеннее время.
Причины. Патогенез.
Непосредственной причиной заболевания является снижение в крови ионизированного кальция., чему способствуют алкалоз и гиперфосфатемия. Общеизвестна связь рахита со спазмофилией. Большинство исследователей считают, что патогенетически спазмофилия и рахит—две разные фазы расстройства обмена кальция и фосфора, которое развивается в результате недостатка витамина D в организме. Отличительными особенностями обмена при спазмофилии следует считать выраженную гипокальциемию (при рахите она умеренная), алколоз (при рахите—ацидоз), гипофункцию паращитовидных желез (при рахите—функциональная активность этих желез повышена).
Основные клинические проявления спазмофилии — спазм и судороги — объясняются резким дефицитом кальция и вызванной им повышенной возбудимостью нервов.
Спазмофилия возникает в любое время года, но с наибольшей частотой весной, особенно в тех случаях, когда происходит быстрая смена пасмурных дней яркими, солнечными.
Спровоцировать приступ спазмофилии может какое-либо заболевание с высокой температурой, частая рвота при желудоч-но-кишечных заболеваниях, а также сильный плач, возбуждение, испуг и др.
Клиника. Варианты течения
Клинически различают латентную (скрытую) и явную (манифестную) формы.
Диагностические критерии
Опорные признаки
При скрытой форме:
симптом Хвостека — молниеносное сокращение мышечной мускулатуры при поколачивании щеки пальнем между скуловой дугой и углом рта;
симптом Труссо — судорожное сокращение кисти в виде «руки акушера» при сдавлении нервно-сосудистого пучка в области плеча;
симптом Люста — быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости;
феноменМаслова — остановка дыхания на высоте вдоха при легком уколе кожи (у здорового ребенка — учащение и углубление дыхания);
симптом Эрба — сокращение срединного нерва в локтевом сгибе при раздражении его гальваническим током силой менее 5 мА (в норме — больше 5 мА).
При явной форме:
ларингоспазм — легкий или полный спазм голосовой щели. Цианоз, пучеглазие, ребенок покрывается липким потом. Затем шумный вдох — «петушиный крик». Длительность — от нескольких секунд до 1—2 мин. Приступы могут повторяться;
карпопедальный спазм — тоническое сокращение мышц стопы и кистей. Кисти в виде «руки акушера», стопы в состоянии резкого плантарного сгибания;
эклампсия — общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Длительность — от нескольких секунд до 20—30 мин. Часто повторяющиеся приступы могут дать картину Statuseclampticus. Все симптомы скрытой и явной спазмофилии отмечаются на фоне симптомов рахита.
Факультативные признаки:
повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезии);
уменьшение содержания ионизированного кальция в сыворотке крови ниже 0,9 ммоль/л (при норме 1,1—1,4 ммоль/л);
респираторный, реже метаболический алкалоз;
на ЭКГ увеличение интервала Q—Т > 0,2 с.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Основные методы:
определение содержания общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;
определение КОС.
Дополнительные методы:
ЭЭГ;
ЭКГ;
определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;
проба Сулковича.
Варианты клинического течения зависят от формы спазмофилии. Латентная форма предшествует явной и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Обычно скрытая спазмофилия переходит в явную под влиянием провоцирующих моментов (различные интеркуррентные заболевания). Наиболее тяжелое проявление явной формы — эклампсия (общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания). В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением, подергиванием различных групп мышц, чаще лица. После приступа дети засыпают.
Клиническое течение зависит от возраста ребенка. У детей 1-го года жизни чаще отмечаются ларингоспазм и приступы общих судорог, а старше года — карпопедальный спазм. При несвоевременном лечении спазмофилия может приобретать рецидивирующее течение
Критерии тяжести состояния: наличие судорожных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.
Осложнения: наиболее грозное — острая дыхательная недостаточность.
Длительность заболевания: при своевременном патогенетическом, симптоматическом лечении длительность острого периода болезни (судорожный синдром, пугливость, беспокойство, тревожный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20—30 мин).
Прогноз. При своевременной диагностике и адекватном лечении благоприятный.
Спазмофилия. Диагностические критерии. Неотложная помощь Лечение. Профилактика. Исходы.
Диагностические критерии. (см. вопрос 7).
Неотложная помощь
Необходимо создать спокойную обстановку, уложить ребенка, повернув его голову слегка набок, осторожно поддерживать голову и конечности для предупреждения ушибов. Следует обеспечить кнслородотерапию.
Для купирования судорог показаны: 1) хлоралгидрат в виде 2% раствора (температура 38—40 °С) в количестве 20—30 мл на клизму (необходимо предварительно сделать очистительную клизму), если судороги не прекращаются, клизму из хлоралгидрата можно повторить через 20— 30 мин; 2) сульфат натрия (сернокислая магнезия) в виде 25 % раствора внутримышечно из расчета 0,2 мл/кг с 2 мл 0,5—1 % раствора новокаина; 3) фенобарбитал внутрь и в свечах в дозе 0,005—0,01—0,015 г на прием, барбамил по 0,01—0,015 г на прием в клизме или свечах.
Если приступы судорог сочетаются с высокой температурой тела, показано внутримышечное введение 2,5 % раствора аминазина из расчета 1 мг на 1 кг массы тела. При часто повторяющихся приступах клонико-тонических судорог, при выбухании большого родничка необходимо сделать спинномозговую пункцию с выведением 8—10 мл жидкости.
Иногда для ликвидации приступов ларингоспазма достаточно общего раздражения в виде обрызгивания холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенки зева, нескольких приемов массажа сердца, искусственного дыхания до появления первого вдоха.
Лечение.
Догоспитальный этап:
ограничить в рационе питания молоко;
перевести ребенка на вскармливание грудным молоком или адаптированными смесями;
5 % или 10 % раствор кальция хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день или глюконат кальция по 0,5 г 3 раза в день;
5% раствор аммония хлорида по 1 чайной ложке 3 раза в день;
через 3—4 дня после назначения препаратов кальция витамин D2 в лечебной дозе;
при ларингоспазме — создать доступ свежего воздуха, раздражать слизистую оболочку носа, корень языка и заднюю стенку глотки, кожу, поднести нашатырный спирт к носу и др.;
при судорогах: магния сульфат — 25 % раствор, 0,25 мл/кг,
седуксен — 0,5 % раствор, 0,1 мл/кг, или ГОМК — 20 % раствор, 0,5 мл/кг в/м.
Критерии правильности лечения:
• улучшение клинических проявлений болезни, исчезновение симптомов скрытой и явной форм спазмофилии;
• нормализация лабораторных показателей.
Показания к консультации узких специалистов
При повышенной возбудимости, судорожной готовности — консультация невропатолога; при ларингоспазме — отоларинголога.
Показания к госпитализации: явная спазмофилия; трудности в диагностике.
Госпитальный этап:
внутривенное введение 10 % раствора глюконата кальция или 10% раствора кальция хлорида;
другие лечебные мероприятия — см. Лечение на догоспитальном этапе.
Реабилитация после выписки из стационара — см. Рахит.
Профилактика
Профилактика рахита (см.);
сохранение естественного вскармливания;
препараты кальция, особенно при естественном вскармливании;
возбудимым детям — препараты брома
Исходы.
Прогноз в большинстве случаев – благоприятный, очень редко тяжелый приступ ларингоспазма может закончиться летально. Сильно затянувшееся эклампситеское состояние может отрицательно сказаться на ЦНС – в дальнейшем возможна задержка психического развития.
Хронические расстройства питания (дистрофия). Понятие о нормотрофии, гипотрофии, ожирении, квашиоркоре, маразме Классические проявления дистрофии.
Хронические расстройства питания (дистрофия) развивается чаще у детей раннего возраста и характеризуется нарушением функции пищеварения, обмена веществ, изменениями трофики различных органов и тканей .
Состояние нормального питания - нормотрофия, эйтрофия характеризуется физиологическими росто-весовыми показателями, чистой бархатистой кожей, правильно развитым скелетом, умеренным аппетитом, нормальными по частоте и качеству физиологическими отправлениями, розовыми слизистыми, отсутствием патологических нарушений со стороны внутренних органов, хорошей сопротивляемостью инфекции, правильным нервно-психическим развитием, позитивным эмоциональным настроем.
Дистрофии - патологические состояния, при которых наблюдаются стойкие нарушения физического развития, изменения морфо-функционального состояния внутренних органов и систем, нарушения обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.
Известно, что хронические расстройства питания у детей могут проявляться в различных формах в зависимости от характера нарушений трофики и возраста (для детей первых двух лет жизни -гипотрофия, гипостатура, паратрофия; для детей старшего возраста - дистрофия типа ожирения (тучность); маразм алиментарный (истощение у детей дошкольного и школьного возраста).
Гипотрофия ( англ.-malnutrition) - хроническое расстройство питания с дефицитом массы тела относительно роста.
Гипотрофия- одна из универсальных патофизиологических реакций организма, возникающих при самых разнообразных заболеваниях, а также - при воздействии многочисленных повреждающих факторов. Гипотрофия отягощает течение заболеваний, ухудшает их прогноз, вызывает задержку физического и нервно-психического развития детей.
ХРОНИЧЕСКОЕ РАССТРОЙСТВО ПИТАНИЯ С ИЗБЫТКОМ МАССЫ ТЕЛА (ожирение у детей после 1 года жизни)—сопровождается нарушением обменных функций организма и характеризуются избыточной массой тела (1ст-10-29%, 2ст.-30-49%, 3ст.- 50-99% , 4ст.-более 100%), повышенной гидролабильностью тканей.
Квашиоркор – один из тяжелых синдром белково-калорийной недостаточности периода раннего детства. Наиболее высокая пораженность отмечается, как правило, на втором году жизни. Причиной его является несбалансированная диета с крайне низким содержанием белка на фоне достаточного поступления углеводов в сочетании с различными инфекционными и паразитарными агентами и психо-социальными факторами. Четыре основных клинических признака – отеки, задержка роста, изменение психики, а также атрофия мышц при сравнительной сохранности подкожно-жировой клетчатки – составляет характерную тетраду квашиоркора
Алиментарный маразм- одна из форм тяжелой белково-энергетической недостаточности, развивающаяся при резком дефиците в диете как пластических (белки), так и энергетических (жиры, углеводы) компонентов.
Для него характерны:
(значительное снижение массы тела как правило ниже 60% от нормы),
выраженная атрофия мышц,
выраженная атрофия подкожно жировой клетчатки.
Классические проявления дистрофии.
Стойкие нарушения физического развития, изменения морфо-функционального состояния внутренних органов и систем, нарушения обменных процессов, иммунитета, вследствие недостаточного или избыточного поступления и/или усвоения питательных веществ.
Известно, что хронические расстройства питания у детей могут проявляться в различных формах в зависимости от характера нарушений трофики и возраста (для детей первых двух лет жизни -гипотрофия, гипостатура, паратрофия; для детей старшего возраста - дистрофия типа ожирения (тучность); маразм алиментарный (истощение у детей дошкольного и школьного возраста).
Гипотрофия. Определение. Этиология. Патогенез. Классификация. Клинические проявления.
Гипотрофия. Определение. (см. вопрос 9).
Этиология. Патогенез.
Возникновению гипотрофии способствует ряд факторов, связанных с состоянием здоровья матери - нефропатии, сахарный диабет, пиелонефрит, токсикозы первой и второй половины беременности, неадекватный режим и питание беременной, физические и психические перенапряжения, алкоголь, курение, употребление лекарственных препаратов, фетоплацентарная недостаточность, заболевания матки приводящие к нарушению питания и кровообращения плода.
Высокая активность обмена веществ, значительная потребность в нутриентах, относительно низкая активность ферментов - составляют благоприятный преморбидный фон для возникновения хронических расстройств питания у детей раннего возраста. Чем моложе ребёнок, тем больше вероятность возникновения гипотрофии. Причем у большинства детей (до 88%) гипотрофия развивается на фоне искусственного вскармливания. Молочное расстройство питания наблюдают у детей, которые до 10-12 месяцев питаются только молоком или молочными смесями без углеводного прикорма. Это приводит к избытку белков, частично жиров и недостатку углеводов и в дальнейшем к торможению размножения клеток, запорам.
В настоящее время доказано, что любое тяжелое соматическое заболевание приводит к повышению секреции соматостатина и вследствие этого происходит снижение массы тела.
Классификация хронических расстройств питания у детей раннего возраста
(Г И.Зайцева, Л.А.Строганова,1981)
|
Тип дистрофии (по соотношению массы и длины тела) |
Степень тяжести (дефицит массы) |
Период |
Происхождение |
Этиология | |
|
экзогенная |
эндогенная | ||||
|
Гипотрофия (отставание массы от роста) Гипостатура (равномерное отставание в массе тела и росте)
Хр.расстройство питания с избытком массы тела (ожирение)
|
I ст.-легкая (10-20%)
II ст. -средней тяжести (20-30%)
III-ст. тяжелая – атрепсия (более 30%)
(1ст-10-29%, 2ст.-30-49%, 3ст.- 50-99% , 4ст.-более 100%),
|
Начальный
Прогрессиро-вания (разгара)
Стабилизации
Реконвалес-ценции
|
Пренатальное
Постнатальное
Пренатально- постнатальное
|
Алиментарная недокорм перекорм несбалансированное питание и др
Инфекционная
Токсическая
Нарушения режима, дефекты воспитания и другие неблагопр. факторы
|
Аномалии конституции и-диатезы 1 Эндокринные и нейроэндокринные расстройства2 Пороки развития3 Первичные (наследственные или врожденные) Энзимопатии: а) первичныенаршения расщепления и всасывания – мальабсорбции4 б) первичные нарушения обмена веществ 5 Первичные иммунодефицитные заболевания 6 |
|
Смешанная: экзогенная и эндогенная | |||||
Пример формулировки диагноза:Гипотрофия приобретенная, экзогенная, I степени, период стабилизации.
Клинические проявления гипотрофии могут быть сгруппированы в ряд синдромов: - Синдром трофических расстройств истончение подкожно –жировой клетчатки, снижение тургора тканей плоская кривая нарастания и дефицит массы тела относительно роста, признаки полигиповитаминоза и гипомикроэлементоза - Синдором пищеварительных нарушений – анорексия, диспепсические расстройства, снижение толерантности к пище, признаки мальдигестии на копрограмме - Синдром дисфункции ЦНС – снижение эмоционального тонуса, преобладание отрицательных эмоции, периодическое беспокойство (при тяжелых гипотрофиях – апатия), отставание психомоторное развития - Синдром нарушений гемопоэза и снижение иммунобилогической реактивности – дефицитные анемии, вторичные иммунодефицитные состояния (особенно страдает клеточное звено иммунитета). Стёртое, атипичное течение патологических процессов.
Клинико-диагностические критерии гипотрофии.
(Строгонова Л.А., Александрова Н.И.,1996).
|
Основные клинические симптомы |
1 степень |
2 степень |
3 степень |
|
1. Нарушения упитанности | |||
|
1. Истончение подкожно-жирового слоя |
Умеренное, в основном, на животе |
Выраженное на животе, уменьшение появляется на конечностях. Жировой слой сохранен только на лице (комочки Биша) |
Подкожно-жировой слой отсутствует везде (в том числе на лице) |
|
2. Трофические изменения |
Умеренная бледность, снижение эластичности |
Выраженная бледность, сухость. Кожа легко собирается в складки, но медленно расправляется |
Кожа резко бледная, с сероватым оттенком, утрачена эластичность (складки кожи практически не расправляются) |
|
|
У новорожденных –шелушение кожи, опрелости, трещины, изъязвления | ||
|
3. Снижение тургора тканей |
Умеренное |
Выраженное – дряблость тургора тканей. Дряблые складки на коже и конечностях |
Резкое. Кожа висит многочисленным складками |
|
4. Кривая массы тела в динамике |
Уплощена, прибавки в массе уменьшены по сравнению с возрастными |
Плоская, прибавки в массе тела отсутствуют |
Снижается |
|
5. Рост (длина тела) |
Не отстаёт |
Отставание в росте на 1-3 см. |
Отчетливое отставание в росте |
|
6. Дефицит массы тела по отношению а)к долженствующей по возрасту |
10-20% |
21-30% |
Более 30% |
|
б)к долженствующей по возрасту по центильным таблицам |
От Р25 до Р10 |
От Р10 до Р3 |
Ниже Р3 |
|
в) к росту по центильным таблицам |
От Р25 до Р10 |
От Р10 до Р3 |
Ниже Р3 |
|
|
|
При отставании в росте и массе тела следует провести диф.диагноз с гипостатурой | |
|
2. Нарушение функции пищеварения | |||
|
1. Аппетит |
Не нарушен или несколько снижен |
Снижен значительно |
Резко снижен вплоть до анорексии |
|
2. Срыгивания и рвота |
Не характерны, бывают редко, главным образом у новорожденных |
Нередко срыгивания, рвота |
Часто срыгивания, рвота |
|
3. Характер стула |
Не изменен |
Неустойчивый (часто разжиженный, неперевареный, реже запоры) | |
|
4. Секреторная и ферментативная функции желудка и кишечника |
В пределах нормы или умеренно снижены (в 2 раза по сравнению с нормой). |
Значительно снижена кислотность желудочного сока, секреция и активность ферментов желудка, поджелудочной железы и кишечника (в 3-4 раза по сравнению с нормой) |
Резкое угнетение секреции и активности пищеварительных ферментов (в 5-10 раз по сравнению с нормой). Резкое нарушение всасывания |
|
5. Дисбактериоз |
Отсутствует или умеренный 1 степени |
Отчетливый, чаще II степени |
Резко выраженный, чаще III степени |
|
3. Нарушение обмена веществ | |||
|
Белкового |
- |
Гипопротеинемия, дисбаланс аминокислот |
Выраженные гипопротеинемия и дисбаланс аминокислот. Отрицательный азотистый баланс, расход на энергию собственного белка |
|
Жирового |
|
Снижение хиломикронемии (ухудшение всасывания жира). Снижение в сыворотке крови общих липидов. Повышение свободных жирных кислот |
Глубокие нарушения липидного обмена |
|
|
Снижение в сыворотке крови фосфолипидов и липоидного фосфора. Расход на энергию резервированных жиров |
То же | |
|
Умеренное усиление перекисного окисления липидов (ПОЛ) |
Значительное усиление ПОЛ |
Резко выраженное усиление ПОЛ | |
|
Углеводного |
Не нарушен или расходование на энергию зарезервированных углеводов |
Гипогликемия, иногда уплощение гликемических кривых |
Гипогликемия, часто плоские гликемические кривые, иногда нарушение гликогеносинтеза |
|
Минерального |
Умеренная гипонатриемия, тенденция к гипокалиемии |
Отчетливые гипонатриемия и гипокалиемия |
То же |
|
Витаминного |
Умеренное нарушение фосфорилирования витаминов группы В |
Выраженное нарушение фосфорилирования витаминов и превращения их в коферментные формы |
Резкое длительное нарушение фосфорилирования витаминов и превращения их в коферментные формы |
|
4. Изменение функционального состояния ЦНС | |||
|
1 Изменение нервно-рефлекторной возбудимости, эмоций |
Повышение или неустойчивость Беспокойство, частые отрицательные эмоции |
Снижение, угнетение Чередование периодов беспокойства и вялости, угнетения Превалируют отрицательные эмоции |
Превалирует угнетение Парадоксальные реакции на раздражители Резко отрицательные эмоции |
|
2 Физиологические рефлексы |
Не нарушены или умеренная гипорефлексия |
Выраженная гипорефлексия, неспособность образования новых условных рефлексов |
Резко выраженная гипорефлексия, утрата ранее приобретенных рефлексов |
|
3 Состояние мышечного тонуса |
Не нарушен или умеренная мышечная гипотония |
Гипотония или дистония выражены |
Гипотония или дистония резко выражены |
|
4 Психомоторное развитие |
Соответствует возрасту |
Отстаёт |
Исчезают ранее приобретенные навыки |
|
5. Нарушение сна |
Не нарушен или умеренно нарушен |
Уменьшена глубина и продолжительность сна |
Значительно нарушена глубина и продолжительность сна |
|
6 Терморегуляция |
Не нарушена. У новорожденных склонность к гипотермии |
Отчетливо нарушена |
Значительно нарушена |
|
Склонность к переохлаждению и перегреванию | |||
|
5. Естественная резистентность | |||
|
1. Иммунитет |
Умеренно снижен |
Значительно снижен |
Резко снижен |
|
2. Заболеваемость |
Склонность к инфекционно-воспалительным заболеваниям |
Частые инфекционно-воспалительные заболевания, затяжное, рецидивирующее их течение |
Частые инфекционно-воспалительные заболевания в тяжелой форме, с исходом в токсическое, септическое состояние. Иногда стертое, атипичное течение заболеваний |
Гипотрофия. Принципы лечении. Организация диетотерапии. Медикаментозное лечение, Критерии эффективности лечения. Профилактика. Реабилитация.
Гипотрофия. Принципы лечения.
1.Устранение факторов обусловливающих голодание
2.Организация режима, ухода, массажа, ЛФК
3.Оптимальная диетотерапия
4.Заместительная терапия (ферменты, витамины, микроэлементы
5.Стимуляция сниженных защитных сил организма
6.Лечение сопутствующих заболеваний и осложнений.
Все дети требуют оптимального режима сна. При 2 ст. гипотрофии необходимо спать 2 раза, а при 3ст. - 3 раза в день. Помещение проветривают, два раза в сутки проводят влажную уборку. Температура должна поддерживаться в диапазоне 25-26 С. Организуют тщательный уход за кожей и видимыми слизистыми оболочками, подмывают, кожу обрабатывают прокипяченным подсолнечным маслом.
Общие принципы диетотерапии гипотрофии:
1. Омоложение диеты - использование женского молока и кислых молочных смесей, которые используются для детей более раннего возраста. 2. Увеличение частоты кормлений до 7-8-9 (соответственно при гипотрофии 1-2 - 3 степени).
3. Принцип двухфазного питания:
3.1. Период выяснения пищевой толерантности (этапы разгрузки, минимального питания) 3.2. Период переходного и оптимального питания (этап промежуточный и максимального питания)
Медикаментозное лечение,
1. Заместительная ферментотерапия проводится в основном препаратами поджелудочной железы причем предпочтение отдается препаратам комбинированного состава панзинорму, фесталу., креону. Для стимуляции процессов пищеварения применяют желудочный сок, ацидин пепсин, соляную кислоту с пепсином. При дисбактериозе кишечника биопрепараты - бифидумбактерин, лактобактерин, бификол, бактисубтил длительными курсами
2.. Парентеральное питание проводится при тяжелых формах гипотрофии сопровождающихся явлениями мальабсорбции. Назнаачают белковые препараты для парентерального питания - альвезин, левамин, белковые гидролизаты. При наличии показаний жировые
3. Коррекция водно-электролитных нарушений и ацидоза. Назначаются инфузии глюкозо-солевых растворов, поляризующая смесь.
4. Анаболические препараты и витамины. Применение анаболических препаратов при гипотрофии осуществляется с осторожностью, так в условиях дефицита питательных веществ их применение может вызвать глубокие нарушения белкового и других видов обмена. Обычно назначается ретаболил 1 мг/кг веса 1раз в 2-3 недели. Анаболическими свойствами обладает карнитина хлорид. Витаминотерапия осуществляется со стимулирующей и заместительной целью - вит. В1,В6,А, PP,B15, B5, E и др., При тяжелых формах гипотрофии витамины назначаются парентерально.
5. Стимулирующая и иммунотерапия. В период разгара гипотрофии следует отдавать предпочтение пассивной иммунотерапии - нативная плазма, плазма обогащенная специфическими антителами (антистафилококковая, антисинегнойная и др.). иммуноглобулины. В период реконвалесценции неспецифические иммуностимуляторы диабазол, метилурацил. Биостимуляторы типа апилака, адаптагены.
6. Назначаются витамины группы В, токоферол, аевит. Проводится лечение рахита, железодефицитной анемии.
Приведенные выше рекомендации носят схематичный характер, так как по образному выражению больной гипотрофией не вылечивается, а выхаживается.
Профилактика. Реабилитация.
• Борьба за здоровье женщины (своевременное лечение генитальной и экстрагенитальной патологии, соблюдение гигиенических условий труда и быта)
• Сохранение естественного вскармливания
• Рациональное возрастное вскармливание с регулярным расчетом питания
• Мониторинг основных антропометрических показателей (массы, роста) особенно у детей находящихся на искусственном вскармливании. Взвешивания не реже 1 раза в 2 недели
• Адекватное лечение патологии детского возраста (особенно сопровождающейся диареей и мальабсорбцией).
Ожирение. Этиология Патогенез. Клинические проявления, степени тяжести. Принципы лечения.
Ожирение – хроническое расстройство питания с избытком массы тела (ожирение у детей после 1 года жизни)—сопровождается нарушением обменных функций организма и характеризуются избыточной массой тела (1ст-10-29%, 2ст.-30-49%, 3ст.- 50-99% , 4ст.-более 100%), повышенной гидролабильностью тканей.
Этиология Среди этиологических факторов наибольшее значение имеет алиментарный фактор (качественный и количественный перекорм):
злоупотребление высококалорийными продуктами, перекорм углеводами, высокобелковое питание, одностороннее вскармливание, употребление пищи повышенной калорийности во второй половине дня, а также эндокринные и нейроэндокринные расстройства.
Предрасполагающими факторами являются:
особенности конституции ребенка, его малоподвижность и отягощенная наследственность по ожирению и обменным заболеваниям.
Избыточное питание приводит к возрастанию количества адипоцитов, которое остается на все последующие годы.
Патогенез: Количественный и качественный перекорм ведет к истощению активности ферментов в ж-к-т. При недостаточном ферментативном расщеплении углеводов усиливается их микробное расщепление, а расщепление белков – гнилостной флорой, которая быстро размножается, происходит перемещение микрофлоры в верхние отделы кишечника, развивается дисбактериоз, кишечная дисфункция, эндогенная интоксикация, ацидоз, гиповитаминоз.
Клинические проявления, степени тяжести.
Избыточная масса тела, бродильная диспепсия, вздутие живота, умеренно выраженный токсикоз за счет всасывания органических кислот, дисбаланс по углеводам и белкам в сторону повышения углеводов. Снижение количества белка приводит к дефициту иммунологического статуса, следовательно, эти дети склонны к развитию интеркурентных инфекций. Дети малоподвижны, повышено отложение подкожного жира, кожные покровы бледные, так как присутствуют симптомы анемии, признаки мышечной гипотонии, симптомы рахита, приглушенность тонов сердца, систолический шум, отставание в моторном развитии. Отметим, что у этих детей закладываются дополнительные жировые клетки, что заставляет включить их в группу риска по развитию эндокринной патологии, манифест которой происходит в препубертатном и пубертатном периоде.