Мочевой синдром
Всех больных с заболеваниями почек можно условно разделить на две группы:
ОЧЕВИДНАЯ ПОЧЕЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ: -проявляется конкретными жалобами, с которыми больной обращается к врачу -изолированный мочевой синдром -нефритический синдром -нефротический синдром -синдром артериальной гипертензии -синдром тубулоинтерстициальных изменений -ОПН -ХПН
СКРЫТАЯ ПОЧЕЧНАЯ ПАТОЛОГИЯ:
-обнаруживается случайно при исследовании общего анализа мочи
ИЗМЕНЕНИЕ КОЛИЧЕСТВА МОЧИ:
Здоровый человек в норме выделяет 1-1,5 л мочи в сутки
При патологии может наблюдаться:
-полиурия
-олигоурия
-анурия
-изменение суточной динамики мочевыделения (никтурия - устойчивое преобладание ночной доли диуреза над дневной)
ПОЛИУРИЯ- устойчивое увеличение суточного диуреза более 1,5 л
Причины непочечной полиурии:
-Повышение поступления воды в организм (увеличение ОЦК и торможение выделения АДГ в гипофизе)
-Повышенное содержание в моче фильтруемых клубочками осмотически активных веществ (сахарный диабет, осмотрические диуретики)
-Уменьшение осмоляльности плазмы крови при гипонатриемии (торможение выделения АДГ)
-Центральный (гипоталамо-гипофизарный) «несахарный диабет» (врожденный или приобретенный дефицит АДГ)
Другие причины непочечной полиурии:
-Начальный период лихорадки - на стадии подъема температуры (из-за централизации кровообращения)
-Иногда - при становлении артериальной гипертензии, при стрессах, неврозах, истерии (из-за усиления симпатического тонуса выносящих артериол и торможения секреции АДГ)
-После приступа мигрени, бронхиальной астмы, пароксизмальной тахикардии, гипертонического криза при феохромацитоме
-У некоторых женщин отмечаются колебания объема мочеиспускания в зависимости от фазы менструального цикла
-Ночная полиурия характерна для первичного гиперальдестеронизма (синдром Кона)
-После исчезновения временной обструкции мочевыводящих путей (перегиб мочеточника, МКБ, ДГПЖ и др.)
Причины ренальной полиурии:
Почечный (нефрогенный) несахарный диабет
-В основне лежат различные наследственные ферментативные дефекты, снижающие чувствительность клеток дистальных почечных канальцев и собирательных трубочек к действию АДГ.
-Другая разновидность - нарушение функции рецепторов типа V2, воспринимающих действие АДГ
Клиника: полиурия, дегидратация, гипотоничная моча, гипернатриемия при повышенном уровне АДГ
Вторичное поражение канальцев и собирательных трубочек:
-острый канальцевый некроз (фаза восстановления),
-амилоидоз,
-миеломная болезнь,
-синдром Шегрена,
-гиперкальциемия,
-значительная гипокалиемия,
-медикаментозные тубулопатии,
-начальная стадия ХПН
-Применение мочегонных средства
От полииурии следует отличать:
Поллакиурия - частое мочеиспускание при наличии нормального суточного диуреза (воспалительные заболевания МВП, туберкулез мочевого пузыря, ДГПЖ)
-Дневная поллакиурия характерна для камней мочевого пузыря, связана с физической актичностью
-Ночная поллакиурия характерна для ДГПЖ
-У здоровых - под влиянием холода, алкоголя, влажности, волнейний, кофе
Недержание мочи - нарушение функции сфинктеров мочевого пузыря
Неудержание мочи - неспособность удерживать мочу в мочевом пузыре при имеративном позыве (острый цистит, ДГПЖ, опухоль)
ОЛИГУРИЯ - уменьшение суточного диуреза до значений менее 400 мл или снижение скорости мочеотделения менее 0,3 мл/кг/ч
Причины непочечной олигурии:
-Обезвоживание (водное голодания, неукротимая рвота, профузная диарея, интенсивное длительное потоотделение, массивные ожоги и обморожения)
-Снижение систолического АД менее 80 мм рт ст (все виды шоков, кровопотеря, сосудистый коллапс, прогрессирующая сердечняа недостаточность)
-Увеличение осмоляльности плазмы при гипернатриемии (интенсивное потоотделение, длительное учащенное дыхание, что сопровождается усилением синтеза АДГ)
-Увеличение онкотического давления (переливание белковых кровезаменителей, сгущение крови при водном голодании, рвоте, диареии и т.п.)
Причины почечной олигурии:
-Уменьшение количества функционирующих нефронов
Прогрессирование ХПН на фоне ХГН, сахарного диабета, злокачественной АГ и др. повреждениях почечной паренхимы (в терминальной фазе)
-Нарушение внутрипочечного кровотока
При врожденных сосудистых аномалиях почечных артерий, ХСН, окклюзии почечной артерии или вены, а также рефлекторно при частичной обструкции МВП (почечная колика, закупорка мочеточника)
-Повышение давления в мочевыводящих путях
на уровне канальцев и собирательных трубочек (ОПН)
на уровне мочеточников (МКБ, перегибы, сдавления опухолями)
на уровне мочевого пузыря (атония, опухоль)
в районе уретры (острое воспаление, опухоль)
От олигурии следует отличать:
Дизурия - задержка мочеиспускания, затрудненное мочеиспускание, или странгурия.
-При обструкции мочеиспускательного канала, нижних МВП, склерозе шейки мочевого пузыря (ДГПЖ, уролитиаз, стриктуры)
-Воздействие лекарств (наркотики, атропин, ганглиоблокаторы)
-Рефлекторного или нейрогенного генеза (послеоперационная, при травмах ЦНС или спинного мозга)
Ишурия - острая задержка мочеиспускания при наличии позывов и при переполненном мочевом пузыре (при ДГПЖ или раке предстательной железы)
АНУРИЯ - полное отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь или выраженное уменьшение суточного диуреза менее 50 мл.
Позывы к мочеиспусканию отсутствуют, тимпанический звук при перкуссии в проекции мочевого пузыря, отсутствие жидкости в мочевом пузыре при УЗИ
ПРЕРЕНАЛЬНАЯ АНУРИЯ (СЕКРЕТОРНАЯ)
-следствие значительного и стойкого снижения почечного кровотока (гиповолемия, низкий сердечный выброс, снижение тонуса сосудов)
-возможна при значительных потерях электролитов и жидкости при обильной рвоте (стеноз привратника желудка, беременность), неукратимой диарее
-нередко при массивных кровотечениях, ожогах, перитоните и выраженной гипоальбуминемии
РЕНАЛЬНАЯ АНУРИЯ (СЕКРЕТОРНАЯ)
-при поражениях паренхимы почек при острой и хронической почечной недостаточности
Причины: окклюзия почечных сосудов (двусторонний инфаркт почек, окклюзия почечных вен), гломерулонефриты, гломерулосклероз, васкулит, тубулоинтерстициальное поражение)
Острый канальцевый нефроз - чаще под действием нефротоксических лекарственных средств (сульфаниламиды, аминогликазиды, рентгеноконтрастные фещества, ртуть, мышьяк, метанол, метиловый спирт), а также при массивном мышечном повреждении и нетравматическом рабдомиолизе
Другие причины: сепсис, внутрисосудистый гемолиз, эклампсия
ПОСТРЕНАЛЬНАЯ АНУРИЯ (ЭКСРЕТОРНАЯ)
при механическом препятствии оттоку мочи из почки (закупорка мочеточника камнем, сгустком крови, гноем; сдавление опухолями, лимфоузлами, при ретроперитонеальном фиброзе; нарушение иннервации мочевого пузыря)
ИЗМЕНЕНИЕ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ МОЧИ (ОПМ)
В обычных условиях у здорвого человека относительная плотность утренней мочи не менее 1,018 (1,000 - плотность дистиллированной воды)
В течение суток возможны колебания 1,005-1,025
Относительная плотность мочи отражает концентрационную функцию почек и осмоляльность мочи (N 50-1200 мОсм/кг)
Осмоляльность мочи = К+ + Na+ + NH4+ + мочевина + глюкоза (0,004 на 1% сахара) + белок (0,001 на 3 г/л белка)
Проба Зимницкого: в восьми порциях мочи, собранных через каждые 3 ч в обычных условиях при произвольном мочеиспускании, производится определение относительной плотности — максимальный и минимальный удельный вес мочи в течение суток, соотношение дневного и ночного диуреза
ГИПЕРСТЕНУРИЯ - полное отсутствие поступления мочи в мочевой пузырь или выраженное уменьшение суточного диуреза менее 50 мл.
Основные причины:
-сухоедение - прием пищи, содержащей малое количество жидкости
-внепочечная потеря жидкости (избыточное потоотделение, диарея, рвота, гипервентиляция, лихорадка)
-гипергликемия (сахарный диабет и другие состояния)
-выраженная протеинурия
-внутривенное вливания маннитола, декстрана или рентгеноконтрастных веществ
ГИПОСТЕНУРИЯ - уменьшение максимальной относительной плотности мочи в пробе Зимницкого до 1,012 и ниже
Основные причины:
-поражение почечной паренхимы с нарушением концентрационной функции (ХПН вследствие ХГН, хр. пиелонефрита, поликистоза почек, нефроангиосклероза, корраловидного нефролитиаза)
-несахарный диабет (гипатоламо-гипофизарная и нефрогенная формы)
-острое поражение почечных канальцев
-полиурия (в результате приема диуретиков, обильного питья)
Изостенурия - ограниченное колебание ОПМ в разных порциях пробы Зимницкого.
Гипоизостенурия - сочетание гипостенурии с изостенурией.
Свидетельствует о снижении как концентрационной, так и выделительной функции - тяжелое поражение нефрона
ИЗМЕНЕНИЕ КИСЛОТНО-ОСНОВНОГО СОСТОЯНИЯ МОЧИ
Участие почек в поддержании оптимального кислотно-щелочного состония:
-фильтрация в клубочках бикарбоната, сульфатов и фосфатов
-реабсорбция бикарбоната в проксимальных канальцах
-секреция ионов водорода в дистальных канальцах, кортикальной собирательной трубке
-обеспечение процессов формирования кислот и азотистых оснований в канальцах
В норме КЩ-реакция мочи слабокислая, pH 4,5-7,5
Кислая реакция: преимущественное употребление белковой пищи; ацидоз; гипокалиемия; обезвоживание и голодание; сахарный диабет; большие дозы аскарбиновой кислоты
Щелочная реакция: овощи, молоко, черный хлеб, лимоны; мочевая инфекция; алкалоз; ХПН; почечный канальцевый ацидоз; гиперкалиемия; гиперпаратиреоидизм
ПОЧЕЧНО-КАНАЛЬЦИЕВЫЙ АЦИДОЗ (ПКА) - нарушение секреции ионов водорода в дистальных канальцах, а также нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах
Проявления: гиперхлоремический ацидоз, щелочная реакция мочи, низкий уровень бикарбонатов в сыворотке крови, снижение экскреции с мочой титруемых кислот и ионов аммония
ПКА I типа (дистально-канальцевый)
-наследственный - синдром Лайтвуда-Баттлера-Олбрайта, синдром Элерса-Данлоса, болезнь Фабри
-приобретенный - при системных аутоиммунных заболеваниях
неспособность эпителия дистального отдела нефрона секретировать ионы водорода в просвет канальца
в крови накапливаются кислоты — увеличение нагрузки на некарбонатные буферы, особенно костную ткань —высвобождение большого кол-ва Ca — остеомаляция и патологические переломы
гиперкальциемия, щелочная реакция мочи, гипоцитратурия — нефрокальциноз
нарушение реабсорбции К — полиурия и гипокалиемия
ПКА II типа
нарушение реабсорбции бикарбоната в проксимальных почечных канальцах — высокий pH мочи и низкий уровень бикарбоната в плазме
часто сочетается с другими нарушениями функции проксимальных канальцев (синдром Фабри): гипофасфатемия, дефицит витамина D с проявлениями рахита и остеомаляции
вторичный - при галактоземии,тирозинемии,цистинозе, непереносимости фруктозы, множественной миеломе и амилоидозе, а также при приеме ингибиторов карбоангидразы, тетрациклина, сульфаниламидов, отравлении солями тяжелых металлов (медикаментозная тубулопатия)
ПКА III типа - дистально-канальциевый ацидоз с потерей бикарбоната (у детей)
ПКА IV типа (почечный гиперкалиемический дистально-канальцевый ацидоз)
нарушение секреции ионов водорода и калия в дистальных канальцах — ацидоз и гиперкалиемия
при заболеваниях со снижением выработки альдостерона (диабетическая нефропатия, хронический интерстициальный нефрит, хроническая реакция оттордения трансплантата) + прием препаратов, вызывающих резистентность к альдостерону (спиронолактон, амилорид, триамтерен)
ПРОТЕИНУРИЯ
В норме у взрослых с мочой выделяется до 150 мг белка в сутки (20-30% - альбумин, 10-15% - низкомолекулярные протеины, 40-60% - секретируемые белки)
Причины:
нарушение барьерных свойств клубочкового фильтра, регулирующего проницаемость белков в зависимости от их заряда и размера (изменения базальной мембраны, эндотелии, подоцитах)
особенности гемодинамических факторов фильтрации
присутствие в плазме крови патологически большого количества определенных белков, которое превышает способность канальцев к их реабсорбции
неспособность проксимальных канальцев реабсорбировать белки из ультрафильтрата
Методы определения белка в моче:
-тест-полоска: быстрый результат - низкая чувствительность, не определяются глобулины, белок Бенс-Джонса
-метод с сульфасалициловой кислотой - определяет все белки, но часто ложноположительные результаты при наличии метаболитов сульфаниламидов, пенициллинов, йодистых контрастных веществ
«Золотой стандарт» - суточная протеинурия (СПУ)
до 0,5 г/сут - низкая протеинурия
0,5-3 г/сут - умеренная протеинурия (пренефротическая)
более 3,5 г/сут - высокая протеинурия (нефротическая)
Индекс селективности - соотношение низкомолекулярных и высокомолекулярных белковых фракций [ИС=CIgG/Cальбх100%]
ИС <15% - высокоселективная протеинурия (преимущественно альбумины)
ИС 15-30% - умеренно-селективная протеинурия (альбумины + гаптоглобин)
ИС >30% - неселективная протеинурия (свидетельствует об утрате барьерных свойств клубочка по отношению к размеру молекул)
Уточнение типов белков - ИФА, электрофорез и др. методы
МИКРОАЛЬБУМИНУРИЯ - выделение более 20 мг альбуминов за сутки
Не выявляется обычными методами исследования
Специальные методы: экспресс тест-полоски «Micaral-Test», «Micro-Bumintest»
NB! Существует прямая взаимосвязь между величиной микроальбуминурии и прогрессирвоанием почечной недостаточности вне зависимости от причин и морфологического типа
Длительная протеинурия — экспрессия генов воспаления — превращение клеток мезангиума в миофибробласты и трансформация интерстициальных клеток канальцев в миофибриллы — гломерулосклероз и интерстициальный фиброз
Высокоспецифичный прогностический признак поражения почек у больных с сахарным диабетом и АГ
>20 мг/л альбумина в однократном анализе — >30 мг в сутки в течение 12 нед — нефропатия
Маркер системной эндотелиальной дисфункции - фактор риска сердечно-сосудистых заболеваний
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ПРОТЕИНУРИИ
Рабочая классификация протеинурий:
1.Почечная протеинурия:
A.клубочковая
B.канальцевая смешанная
2.Секреторная протеинурия
3.Перегрузочная протеинурия
4.Транзиторная изолированная протеинурия
А.ортостатическая (лордотическая, постуральная) протеинурия
В.функциональная протеинурия
С.протеинурия напряжения
5.Изолированная доброкачественная протеинурия
Почечная клубочковая протеинурия
- повышение проницаемости гломерулярной мембраны или изменением ее заряда под действием следующих факторов:
иммунные (иммунные комплексы, ИГ, комплемент)
метаболические (гипергликемия, болезнь Фабри, сиалидоз)
гемодинамические (системная АГ, внутриклубочковая гипертензия, тромбоз почечных вен)
токсические (ионизирующее излучение, рифампицин, НПВП)
инфекционные (бактериальный эндокардит, ВИЧ, вирысные гепатиты В, С, сифилис)
генетические (синдром Альпорта, болезнь тонких мембран, синдром Тернера-Кизера)
Внеклеточные болезни накопления (амилоид, моноклональная гаммапатия, криоглобулинемия)
Почечная канальцевая протеинурия
- нарушение реабсорбции белка в проксимальных канальцах на фоне нормальной фильтрации (не более 2 г/сут)
Преимущественно низкомолекулярные компоненты преальбуминовой фракции, лизоцим и легкие цепи иммуноглобулинов. Маркер - повышение секреции бета2-микроглобулина более 100 мкг/сут
Характерна для врожденных тубулоинтерстициальных болезней (синдром Фанкони, болезнь Вильсона-Коновалова). Может быть следствием действия лекарств и солей тяжелых металлов, а также иммунных процессов
Смешанная протеинурия - наблюдается при одновременном поражении клубочков, канальцев и интерстициальной ткани.
Характерна для гломерулонефритов (волчаночный нефрит, синдром Гудпасчера)
Гистурия - форма почечной протеинурии, которая характеризуется появлением в моче грубодисперсных тканевых белков, возникающих при распаде структур канальцев, в сочетании с резко выраженной протеинурией
Причина - папиллярный некроз на фоне сахарного диабета, длительного спазма сосудов, атеросклероза, шока, злоупотребления анальгетиками
Сопровождается тотальной макрогематурией и рехзкими болями в поясничной области
Секреторная протеинурия - наличие в моче белка, который образуется в отделах мочевыводящего тракта - в мочеточниках, мочевом пузыре или мочеиспускательном канале
Типичная для воспалительных процессов, сопровождающих инфекцию МВП. Часто сочетается с лейкоцитурией, бактериурией
Перегрузочная протеинурия (протеинурия переполнения) - связана с увеличением фильтрации небольших белков до того уровня, который повышает способность проксимальных канальцев обеспечить их адекватную реабсорбцию
Обычно вызвана повышением:
легких цепей иммуноглобулинов
гемоглобина
миоглобина
ЛЕГКИЕ ЦЕПИ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ
Образуются при отдельных вариантах миеломной болезни и иных парапротеинемических гемабластозах, в т.ч. макроглобулинемии Вальденстрема
Миеломная болезнь — протеинурия Бенс-Джонса — возникновение белкового осадка при нагревании мочи до 56оС, который растворяется при дальнейшем нагревании до 100оС. Состоит из легких цепей ИГ. Также выявляются при электрофорезе белков мочи.
ГЕМОГЛОБИН
Появляется в моче при всех формах внутрисосудистого гемолиза Эрц (повышение свободного гемоглобина в плазме >60 мкмоль/л)
МИОГЛОБИН
Появляется в моче при патологическом распаде мышечного белка (повышение концентрации в плазме >9-12 мкмоль/л)
Первичная миоглобинурия - обострение болезни Мак-Ардла-Шмида-Пирсона (гликогеноз V типа) - нарушение функции мышечной фосфорилазы и замедление расщипления гликогена и накопление его в мышцах
Алиментарно-токсичская пароксизмальная миоглобулинурия - Юксовско-Сартланская болезнь: употребление в пищу токсической рабы
Паралитическая миоглобинурия (болезнь Мейер-Бетца)
Вторичная миоглобинурия: обширные мышечные травмы, ушибы, ранения, термические ожоги, полимиозит, гипотиреоз, поражения электрическим током, внутримышечные инъекции
Транзиторная изолированная протеинурия
1.Ортостатическая (лордотическая, постуральная) - появляется только при нахождении в вертикальном положении. Есть у 2-5% подростков. Может быть перемежающейся или постоянной
Не превышает 1 г в сутки
Обусловлена сдавлением почечных сосудов при выраженном лордозе
Провокационная проба с ортостазом
2.Функциональная
При лихорадке, длительных эмоциональных стрессах, застойной ХСН, после вегетативных кризов, инфарка миокарда, приступа эпилепсии, дегидратации, алиментарной гиперпротеинемии, во время беременности.
на фоне лихорадке м.б. транзиторная, но важно отличить от патологии почек
во время беременности м.б. из-за сдавления НПВ, но важно отличить от нефропатии
3.Идиопатическая
4.Протеинурия напряжения - после тяжелой физической нагрузки («маршевая» протеинурия)
ГЕМАТУРИЯ - обнаружение в моче при обычном микроскопировании более 3 эритроцитов в поле зрения
Может сопровождать повреждение любого участка МВП.
Для более точной оценки используют:
пробу Нечипоренко (N до 1000 в 1 мл)
катетерный забор мочи
тщательный туалет области гениталий
! при ОПМ менее 1,006 Эрц могут подвергаться гемолизу
Морфологическое исследование Эрц:
«измененные» - деформированные Эрц после прохождения сквозь гломерулярный фильтр и далее по извитым канальцам. Более 75% - клубочковое происхождение гематурии
«неизмененные»
Макрогематурия
-можно определить невооруженным глазом (моча имеет красный или «ржавый» цвет, цвет «мясных помоев») - изменяет цвет при центрифугировании
-важно отличать от гемоглобинурии, миоглобинурии и порфиринурии, при которых моча содержит определенные пигменты, вызывающие ее окрашивание (от темно-коричневого до ярко-красного)
-окрашивание мочи возможно при употреблении некоторых продуктов питании и лекарственных препаратов (рифампицин, фенолфталеин, аспирин)
Микрогематурия - не изменяет цвет и прозрачность мочи
Изолированная микрогематурия (без протеинурии, цилиндрурии, лейкоцитурии)
чаще всего носит функциональный характер
в реких случаях - маркер опухоли почки, инфаркта почки, аномалии развития почечных сосудов, нарушений в системе гемокоагуляции
может наблюдаться после стихания макрогематурии
перемежается с макрогематурией при IgA-нефропатии, МКБ
длительно текущая - при большинстве ХГН
Инициальная гематурия - появление крови в первой порции мочи, получаемой в начале мочеиспускания (поражение нижнего отдела мочевого тракта, чаще уретры)
Терминальная гематурия - появление крови в моче в конце акта мочеиспускания (заболевания мочевого пузыря, предстательной железы, семенных пузырьков)
Тотальная гематурия - постоянное выделение Эрц с мочой на протяжении всего акта мочеиспускания (патология почек и верхник отделов МВП)
Функциональная гематурия (только в виде изолированной микрогематурии) - после интенсивной физической ангрузки, ортостатическая микрогематурия (часто при нефроптозе)
Патологическая гематурия
почечная (при гломерулонефритах, пиелонефритах, туберкулезе, опухоли, поликистозе почек и др.)
внепочечная (при циститах, уретритах, опухолях и травмах МВП)
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПРИ ГЕМАТУРИИ
МАКРОГЕМАТУРИЯ - нередко первый и самый значимый признак злокачественных опухолей мочевого пузыря (85%) и почек (40%)
Для предварительного уточнения источника (почки или мочевые пути) — «трехстаканная проба» — забор и оценка осадка трех порций мочи: почечная - тотальная, внепочечная - Эрц в 1-й и 3-й порции мочи.
Кровотечение из верхних отделов — коричневая моча (гемоглобин — гематин), из нижних отделов — ярко-красна моча
ФАКТОРЫ РИСКА ОНКОУРОЛОГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
-возраст >40 лет
-курение
-проф. вредности (анилиновые красители, аром. амины, бензидин)
-злоупотребление анальгетиками
-хр. мочевая инфекция
-лечение циклофосфаном
-облучение органов тазовой области
-мочеполовой шистозоматоз