Классификация атрезии кишечника

Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальное Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или не имеющего примесь желчи. Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по свод­ной статистике Хирургической Секции Американ­ской Педиатрической Академии, выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоде­нальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия кишечника с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст­ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значе­ние, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встрети­лась у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологиче­ски сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не явля­ясь, однако, ее первопричиной. Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургиче­скую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия кишечника и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла.

Встречаются 4 различных типа атрезии кишечника.

Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев.

Тип 2 — атрезия кишечника с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип За — атрезия кишечника с полным разобщением слепых концов и У-образным дефектом брыжейки, около 35%.

Тип 3b — атрезия кишечника с большим дефектом брыжейки, когда ди­стальный отдел подвздошной кишки целиком по­лучает кровоснабжение только из подвздошно-обо­дочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой не­доношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии кишечника.

Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

Гистологическое исследование при множественной атрезии кишечника показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан от­дельной «своей» слизистой, в то время как строе­ние мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предпола­гать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встреча­ющийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдени­ях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечнооболочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и за­воротом средней кишки, а у двух детей при атре­зии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Раз­личные типы атрезии, описанные для тонкой киш­ки, встречаются также и в толстой, но множест­венная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

Наиболее важной особенностью всех форм атрезии кишечника и стеноза является значительное расширение проксимального сегмен­та и резкое сужение дистального. Разница в диа­метре может быть от 2—З-кратной до 15—20-крат­ной и зависит от того, является обструкция полной или частичной, а также от локализации атрезии кишечника по отношению к желудку. Протяженность расширен­ного отдела тонкой или толстой кишки может быть от 10 до 15 см. Гипертрофии мышечного слоя и укорочение кишечных ворсинок на «дне» атрезированного сегмента — результат внутриутробной перистальтической «работы» и хронического растяжения кишки плода.

Отделы ниже атрезии кишечника суже­ны, поскольку были «выключены из работы», но потенциально являются нормальными, как по раз­мерам, так и функционально очевидных призна­ков гипоплазии обычно нет, но нередко отмечается некоторое укорочение общей длины кишечника. В 18% случаев, обобщенных Хирургической Сек­цией, кишечник был описан как «аномально ко­роткий». Длина кишечника при атрезии 1-го типа у большинства детей нормальная, при 2-м типе кишечник может быть укорочен, а при 3-м и 4-м типе тонкокишечной атрезии укорочение кишеч­ника отмечается практически всегда.

У новорожденных с атрезией кишечника часто имеются признаки внутриутробного нарушения кишечного кровообращения и мекониевого перитонита в ста­дии репарации или «свежего». Атрезия иногда встречается в комбинации с сегментарным заворо­том, мекониальной непроходимостью, гастрошизисом, инвагинацией, ущемленной грыжей, незаращенным желточным протоком.