Глава1 основные аспекты цирроза печени

1.1Этиология, патогенез

Различные инфекции и интоксикации, особенно длительные, обусловливающие повреждение печени дегенеративного и воспалительного характера. Чаще всего цирроз развивается вследствие хронического скрыто протекавшего гепатита. Способствуют развитию цирроза холестаз, застой крови в печени при недостаточном кровообращении, токсико-аллергические факторы, наследственные болезни обмена веществ (галактоземия, болезнь Вильсона - Коновалова, реже муковисцидоз и др.). Нередко этиологический фактор установить нельзя.

Патогенез:

В основе заболевания лежит повреждение паренхимы печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов, а также системное поражение интерстициальной ткани. Несмотря на то, что каждая форма цирроза имеет свои патогенетические особенности, при всех вариантах отмечается нарушение иммунологического равновесия организма ребенка с преобладанием аутоиммунных процессов. Не исключается значение генетически детерминированных аномалий иммунной, а также ферментных систем. В результате повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная недостаточность. Нарушение структуры печеночной дольки приводит к полной облитерации портальных вен, развитию новых артериовенозных коллатералей. На фоне нарушений функционального состояния гепатоцитов происходит извращение функции желудка, поджелудочной железы, нарушение обмена гормонов и развитие гиперальдостеропизма, гипогенитализма и других эндокринных расстройств. Цирроз печени является конечной стадией различных хронических заболеваний печени – гепатитов, гепатозов и др. Продолжающийся некроз печёночных клеток, возникший в результате непосредственного повреждающего воздействия этиологического агента, например алкоголя, гипоксии при венозном застое, холестаз при обтюрации желчных протоков и др., определяет хроническое течение процесса с исходом в цирроз.

В основе хронического гепатита, обусловленного вирусом гепатита В, лежит персистенция возбудителя, связанная с неспособностью организма элиминировать его и приводящая к сенсибилизации иммунокомпетентных клеток не только к антигенам вируса, но и к самому гепатоциту, а в конечном итоге – к его гибели. Наконец, процесс может стать аутоиммунным вторично. Например, при алкогольном поражении печени развивается сенсибилизация к антигенам печёночной клетки (алкогольному гиалину, липопротеиду), и процесс в печени продолжает прогрессировать даже в условиях воздержания от алкоголя. В основе первичного билиарного цирроза, очевидно, лежит повреждение эпителия мелких желчных протоков аутоиммунного генеза; при этом имеют значение также нарушения обмена холестерина и желчных кислот, понижение активности кишечных гормонов.

На стадии сформировавшегося цирроза печени прогрессирование процесса заложено в его структуре. Цирротическая перестройка печени обусловливает нарушение (дезорганизацию) кровотока в органе. Недостаточность кровоснабжения паренхимы приводит к её гибели, что сопровождается функциональной недостаточностью печени и, в свою очередь, поддерживает прогрессирование цирротического процесса. При этом выключаются метаболические функции органа не только вследствие «истинной» их недостаточности, но и в связи с шунтированием крови через анастомозы и наличием барьера между протекающей через печень кровью и печёночными клетками.