- •Тема: Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие. Семиотика поражений.
- •Половое созревание детей.
- •Т.О., пубертат и развитие половых желез связаны со ступенчатым созреванием - сначала гипоталамуса, затем гипофиза и, наконец, половых желез.
- •Для девочек:
- •Для мальчиков:
- •Выделяют три фазы полового созревания:
Для девочек:
10 лет рост костей таза, округление ягодиц, незначительное при- поднятие сосков молочных желез.
11 лет - куполообразное приподнятие грудной железы (стадия “бутона”), появление волос на лобке.
12 лет - увеличение наружных гениталий, изменение эпителия влагалища,
13 лет - развитие железистой ткани грудных желез и прилегающих к около сосковому кружку участков, пигментация сосков, появление первых менструаций.
14 лет - рост волос в подмышечных впадинах, нерегулярные менструации.
15 лет - изменение формы ягодиц и таза.
16 лет - появление угрей, регулярные менструации.
17 лет - остановка роста скелета.
Для мальчиков:
11 лет - начало роста яичек и полового члена (табл.1).
12 лет - увеличение простаты, рост гортани.
13 лет - значительный рост яичек и полового члена, рост волос на лобке женского типа.
14 лет - быстрый рост яичек и полового члена, узлообразное уплотнение около сосковой области, начало изменения голоса.
15 лет - рост волос в подмышечных впадинах, дальнейшее изменение голоса, появление волос на лице, пигментация мошонки, первая эякуляция.
16 лет - созревание сперматозоидов.
17 лет - оволосение лобка по мужскому типу, рост волос по всему телу, появление сперматозоидов.
21 год - остановка роста скелета.
Целый ряд признаков полового созревания совпадает дня девочек и мальчиков. Это относится к ускорению роста, появлению оволосения на лобке и подмышечных впадинах, снижение тембра голоса. Эта общность связана с зависимостью перечисленных признаков от увеличения активности надпочечников, повышенной продукции ими андрогенов. Другие признаки являются полово специфическими и зависят уже от выработки специфических половых гормонов.
Выделяют три фазы полового созревания:
препубертатную (2-3 года, непосредственно предшествующую первым признакам полового созревания - увеличению яичек, началу лобкового оволосения у мальчиков, набуханию и легкой болезненности молочных желез у девочек);
собственно пубертатную (от появления первых признаков полового созревания до первых поллюций( непроизвольное семяизвержение) у мальчиков и первой менструации у девочек);
постпубертатную (от поллюций и менархе до появления так называемых юношеских угрей и начала оволосения лица у мальчиков).
3.2. Оценка половой зрелости.
Критерии наступления половой зрелости:
У девочек
конфигурация молочных желез (Ма);
характер и степень выраженности оволосения на лобке (Р);
характер и степень выраженности оволосения в подмышечной впадине (Лх);
становление менструальной функции (Ме).
У мальчиков
размеры наружных половых органов, характер оволосения на лобке (Р);
подмышечной впадины (Ах);
рост щитовидного хряща (Ь);
изменение тембра голоса (V);
оволосение лица (Р).
Выделяют пять стадий полового созревания (по Таппег ]. М., 1962): I - соответствует препубертатному периоду, а V - состоянию взрослого человека. Стадию полового созревания (СПС) определяют по выраженности вторичных половых признаков, обычно достаточно провести простой осмотр.
Динамика оволосения на лобке у мальчиков и девочек в зависимости от СПС представлена на рисунке 7, последовательность развития молочных желез у девочек - на рисунке &. Для девочек и мальчиков вторичные половые признаки оцениваются в баллах с учетом стадии развития.
длины тела мальчиков бывает не ранее, чем разовьются наружные половые органы, тогда как у девочек скорость роста обычно максимальна, когда развились соски и ареолы, но до развития самих грудных желез.
С 10 лет в яичках начинается усиленное размножение сперматогоний. Сперматогенез устанавливается в период от 12 до 16 лет. Первые сперматозоиды обнаруживаются в канальцах в 16 лет.
Увеличение яичек предшествует другим признакам полового созревания, оно начинается в возрасте около 11 лег. Этот возраст можно рассматривать как начальный этап полового созревания для живущих в средних широтах.
Учитывая определенную трудность в объективной оценке размеров яичек, Таннер (1995) предложил при определении СПС опираться на совокупность показателей андрогенной активности, включая вторичные половые признаки, и к начальной стадии пубертата отнести появление оволосения на лобке.
Таким образом, начало пубертатного периода у мальчиков по клиническим проявлениям следует отнести к возрасту от 11 до 13 лет. Появление вторичных половых признаков отстает от начального увеличения наружных половых органов приблизительно на один год. Волосы у основания полового члена или на лобке появляются в среднем в 12,8 года (с интервалом от 11 лет до 14 лег 11 мес.). Затем последовательно появляются другие признаки полового созревания - мутация голоса, увеличения хрящевой гортани, угри, рост волос на лице, в подмышечных впадинах. К 15,5 годам у большинства подростков оволосение лобка приобретает мужской вид.
Темп полового созревания.
Темп полового созревания - это промежуток времени от момента появления первых вторичных половых признаков до полного завершения их формирования.
Средний темп - все вторичные признаки формируются в течение 2 - 2,5 лет.
Ускоренный темп - все вторичные признаки формируются менее чем за 2 года.
Замедленный теми - формирование вторичных половых признаков в течение 5 лет и более.
Оценка полового развития детей.
Врачебный контроль за течением процесса полового созревания, прежде всего, включает в себя оценку половой формулы, которая отражает последовательность появления вторичных половых признаков и степень их выраженности.
Задержка полового развития
Задержка полового развития ( ЗПР ) - это симптомокомплекс, возникающий в результате абсолютной, редко относительной, недостаточности отдельных звеньев системы гонадостата и проявляющийся клиническими * признаками дефицита периферических гормонов ( половых стероидов ) в возрасте полового созревания.
Задержка появления признаков полового созревания может не считаться проявлением заболевания, если оно носит семейный наследственный характер и сроки начала созревания отодвинуты для мальчиков не более, чем до 14 лет, а для девочек - до 12,5 -13 лет.
Если у девочек в возрасте 13 лет отсутствует увеличение молочных желез или после начала пубертатных изменений до наступления месячных проходит более 5 лет, можно говорить о задержке полового созревания.
Если пубертатного увеличения яичек не обнаруживается у подростка в возрасте 13,5 - 14 лет или у мальчиков стадия (СПС) III не наступает в течение 4-х лет после начала II стадии, можно говорить о задержке полового созревания.
К простой ЗПР относится общая задержка роста и развития вследствие плохого питания, длительно текущих или многократных общих заболеваний ребёнка. Все остальные формы ЗПР определяются либо патологией самих половых желёз, либо нарушением их регуляции со стороны гипофиза и гипоталамуса.
Патологическим проявлением ЗПР следует считать отсутствие всех вторичных половых признаков у девочек 14 лет и старше, а также отсутствие в анамнезе спонтанных менструаций у девушки старше 15,5 лет даже при наличии других ВПП.(вторичные половые признаки) У мальчиков следует заподозрить ЗПР, если ВПП полностью отсутствуют в 15 лет. Также о ЗПС следует говорить, если половое развитие у подростков не завершается в течение 5 лет.
При выявлении у ребенка изменения темпа и сроков полового созревания он подлежит обязательному углубленному обследованию детскими гинекологами и эндокринологом.
Преждевременное половое развитие.
Наиболее ранней границей появления признаков полового созревания можно считать для девочек возраст около 8 - 8,5 лет, для мальчиков - 10 -10,5 лет. Если имеет место более раннее начало, то ребенок подлежит специальному эндокринологическому исследованию.
У девочек активация гонадной функции часто носит кратковременный функциональный характер и обусловлена нестабильностью процессов подавления гипоталамо-гипофизарной активности в период детства. Реже процесс полового созревания имеет прогрессирующее течение и является следствием выраженных нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной и надпочечниковой систем.
Выделяют истинные, или центральные, формы заболевания, и ложные, периферические, формы, обусловленные преждевременной секрецией половых гормонов опухолями половых желёз или надпочечниками. При этом половое развитие обладает всеми характеристиками прогрессирующего пубертата: ускоряется скорость роста и костного созревания, отражающие системное влияние половых стероидов на организм. Клинические варианты ППР, обладающие данным комплексом признаков, определяются как полная форма ППР. Помимо этого выделяются так называемые неполные формы ППР, характеризующиеся изолированным увеличением молочных желёз (телархе), изолированным развитием вторичного оволосения на лобке и в подмышечных впадинах (пубархе, адренархе) (рис. 9 и 10).
Изосексуальное преждевременное половое развитие — это раннее (у девочек младше 8 лет и у мальчиков младше 10 лет) появление вторичных половых признаков, соответствующих полу ребенка, с преждевременным достижением половой зрелости и закрытием эпифизарных зон роста. Преждевременное половое развитие значительно чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. У мальчиков оно, как правило, бывает семейным или обусловленным заболеваниями ЦНС, гормоносекретирующими опухолями, врожденной гиперплазией надпочечников. Вирилизация у девочек и феминизация у мальчиков требуют обследования.
Неполное (частичное) преждевременное развитие. Подразумевает преждевременное появление отдельных вторичных половых признаков в отсутствие остальных встречается не так уж редко; чаще всего к ним относятся развитие молочных желез и рост волос на лобке и в подмышечных впадинах.
Преждевременное телархе (изолированное развитие молочных желез). Этот термин используется по отношению к девочкам, у которых молочные железы начинают формироваться в возрасте до 8 лет без других признаков преждевременного полового созревания. Чаще всего развитие начинается в первые 2 года жизни, а в 1/3 случаев грудные бутоны присутствуют с рождения. Развившиеся в период новорожденности молочные железы могут подвергнуться регрессу и развиться вновь. Иногда увеличивается только одна железа или одна увеличивается больше другой. У 50% детей железы регрессируют в течение 2 лет, у остальных сохраняются до возраста 5 лет и более. Преждевременное телархе— процесс обычно доброкачественный; в некоторых случаях это семейный признак. Рост и окостенение скелета не нарушены, менструации появляются в обычное время.
Преждевременное 1Ъе1агсЬе может быть признаком начала истинного полового созревания или псевдопубертата. Оно может быть обусловлено медикаментозным лечением или другим экзогенным воздействием эстрогенов. В отдельных случаях необходимо ультразвуковое исследование яичников и других органов малого таза. За всеми детьми требуется длительное наблюдение специалиста. Это может свидетельствовать о преждевременном усилении активности коры надпочечников независимо и вне связи с активацией половых желез.
Преждевременное менархе менструации без других признаков полового созревания, наблюдаются чаще, чем преждевременное *телархе и адренархе. У большинства девочек бывает всего один-три эпизода кровотечения, созревание начинается в обычные сроки и менструальные циклы формируются нормально. Гонадотропины в плазме находятся на уровне нормы, но концентрация эстрадиола может увеличиться, что отражает "вспышки” активности яичников.
У некоторых больных при ультразвуковом исследовании выявляют фолликулярные кисты яичников. Необходимо провести непосредственное физикальное обследование для исключения других причин вагинальных кровотечений, например вульвовагинитов, инородных тел, пролабирования уретры и опухолевых процессов.
Преждевременное адренархе (изолированный рост волос на лобке и в подмышечных ямках). Это вторичное оволосение в раннем возрасте при отсутствии других признаков полового созревания у девочки в возрасте до 8 лет, а у мальчика в возрасте до 10 лет называют преждевременным адренархе. У девочек оно бывает значительно чаще, чем у мальчиков. Волосы вначале появляются на больших половых губах, затем на лобке и, наконец, в подмышечных впадинах. Тогда же появляется запах пота, свойственный взрослым. Дети обычно выше среднего роста, их костный возраст опережает хронологический.
Ускорение признаков полового созревания у мальчиков почти никогда не носит доброкачественного конституционального характера. Чаще всего раннее возникновение у них вторичных половых признаков является следствием внутричерепных травм, воспалительных или опухолевых процессов, на втором месте стоит гиперплазия коры надпочечников.
Приложение №1 Алгоритм оценки полового развития+ таблицы по оценке полового развития.
