З глюкози яка не використовується на синтез глікогену приблизно 1/3 глюкози окиснюється у печінці пентозофосфатним шляхом, а 2/3 використовується у ході реакцій гліколізу.

Пентозофосфатний шлях (ПФШ, гексозомонофосфатний шунт, фосфоглюконатний шлях) – метаболічний шлях перетворення глюкози, потрібний для отримання відновних еквівалентів НАДФH, що використовуються у процесах біосинтезу багатьох речовин, зокрема жирних кислот та холестерину, та рибозо-5-фосфату, який є важливим попередником в утворенні нуклеотидів. Відбувається у цитоплазмі клітин прокаріот, грибів, рослин та тварин. ПФШ у ссавців, зокрема, у людини відбувається у цитозолі. Один із основних продуктів ПФШ – рибозо-5-фосфат, що використовується для синтезу нукелотидів, які входять до складу РНК та ДНК, а також коферментів, таких як АТФ, НАД, ФАД, кофермент А. Через це ПФШ активно функціонує у клітинах, що швидко діляться: кісткового мозку, шкіри, слизової оболонки кишківника, а також пухлин. В багатьох тканинах найбільше значення серед продуктів ПФШ мають не моносахариди, а НАДФH, необхідного у процесах відновного біосинтезу та для подолання шкідливого впливу активних форм кисню. Ферменти цього метаболічного шляху дуже поширені у тканинах, де інтенсивно відбувається біосинтез жирних кислот (печінка, молочні залози під час лактації, жирова тканина) або холестерину та інших стероїдів (печінка, статеві залози, кора наднирників). Саме тому, що печінка залучена до цих метаболічних процесів до 30 % окиснення глюкози у ні відбувається за пентозофосфатним шляхом. ПФШ також активно протікає у клітинах, що постійно перебувають у прямому контакті з киснем: еритроцитах та клітинах рогівки і кришталика. Тут він потрібний для підтримання відновного середовища (високого співвідношення НАДФH/НАДФ⁺ та відновлений глутатіон/окиснений глутатіон), яке може протидіяти окисному ушкодженню ненасичених жирних кислот (перикисному окисенню ліпідів), білків та інших чутливих молекул.

Таким чином, частина глюкозо-6-фосфату у печінці окиснюється в пентозофосфатному циклі. Цей шлях розпаду глюкози постачає відновлений НАДФН, необхідний для реакції відновлення під час біосинтезу жирних кислот, холестерину і для реакції окиснення у ЕПС, а також надає пентозофосфати, необхідні для синтезу нуклеотидів і нуклеїнових кислот.

Співвідношення між процесами розпаду і синтезу глюкози і глікогену в клітинах печінки знаходиться під контролем цілого ряду факторів регуляції, у тому числі концентрації АТФ, АДФ і АМФ, проміжних продуктів обміну і гормонів.

Регуляція вуглеводного обміну у печінці.

Механізм регуляції вуглеводного обміну складний і до нього залучені в якості регуляторних сполук не тільки гомони, а і метаболіти і коферменти. Всі ці гуморальні регуляторні механізми підлягають нервовій регуляції.

Гормони. Це перед усім пептидні гормони підшлункової залози інсулін та глюкагон, які виявляють антагоністичні ефекти. Інсулін стимулює синтез de novo глікоген-синтази, а також деяких ферментів гліколізу. Одночасно він пригнічує синтез ключевых ферментів глюконеогенезу. Глюкагон стимулює глікогенез і пригнічує піруваткіназу, ключовий фермент гліколізу. Також як контрінсулярні діють на печінку глюкокортикоїди, які переважно стимулюють глюконеогенез і водночас індукуючи ферменти деградації амінокислот і катехоламини, стимулюючи глікогеноліз. Таким чином, бачимо, що глюконеогенез контролюється перш за все інсуліном та контрінсулярними гормонами.

Метаболіти. Високі концентрації АТФ и цитрату гальмують гліколіз (аллостерична регуляція фосфофруктокінази). Крім того, АТФ, ацетил-КоА гальмують піруваткіназу. Фруктозо-2,6-дифосфат утворюєтся в незначительній кількості з фруктозо-6-фосфату і стимулює гліколіз, активуючи фосфофруктокінази та пригнічуючи глюконеогенез гальмуванням фруктозо-1,5-дифосфатази.

Метаболізм фруктози і галактози

Метаболизм фруктозы осуществляется превращением ее в глюкозу. Вначале фруктоза фосфорилируется при участии фермента кетогексокиназы (фруктокиназы) с образованием фруктозо-1-фосфата, который далее расщепляется альдолазой до глицеральдегида (глицераля) и дигидроксиацетон-3-фосфата. Последний уже является промежуточным продуктом гликолиза, а глицераль фосфорилируется в присутствии триокиназы, образуя глицераль-3-фосфат. Затем глицеральдегид частично восстанавливается до глицерина или окисляется до глицерата. Отже фруктоза стає джерелом гліцеролу, тобто відслідковується зв'язок з ліпідним обміном. После фосфорилирования оба соединения вновь включаются в гликолиз (на схеме не приведено). При восстановлении глицеральдегида расходуется НАДН (NADH). Интересно, что поскольку при конверсии этанола лимитирующим фактором является низкое соотношение концентраций НАД⁺/НАДН (NAD⁺/NADH), то этот процесс ускоряется в присутствии фруктозы. Кроме того, в печени реализуется полиольный путь трансформации фруктозы в глюкозу (на схеме не приведен): фруктоза за счет восстановления С-2 превращается в сорбит, а при последующем дегидрировании С-1 — в глюкозу.

Метаболизм галактозы также начинается с фосфорилирования с образованием галактозо-1-фосфата. Далее следует эпимеризация С-4 с образованием производного глюкозы. Биосинтез УДФ-глюкозы (UDP-глюкозы), промежуточного продукта обмена глюкозы, осуществляется обходным путем — через УДФ-галактозу (UDP-галактозу) и последующую эпимеризацию. По такому же пути идет биосинтез самой галактозы, поскольку все реакции за исключением обратимы.

Дослідження вуглеводного обміну.

Вуглеводи являють собою великий клас сполук, що містять моносахариди (типовим прикладом може бути α-Д-глюкоза), ди-, оліго- й полісахариди. В організмі людини і тварин вони виконують енергетичну, захисну, структурну, механічну та інші функції. Так, глюкоза є найціннішою живильною речовиною для більшості клітин, особливо тканини мозку. Досить відзначити, що половина енергії, яка витрачається організмом, виділяється за рахунок окиснення глюкози. У крові виявляються: глюкоза, в невеликій кількості — фруктоза (концентрація її коливається в широких межах, від 2,77 до 27,75 мкмоль/л), дві пентози — рибоза й дезоксирибоза (20-30 мг/л), глікоген (100-150 мг/л), основна кількість якого міститься у формених елементах крові, а також сліди галактози, мальтози, лактози, сахарози, манози. Однак до визначення концентрації згаданих моно-, ди-, олігосахаридів та глікогену вдаються значно рідше. Певну діагностичну цінність має визначення продуктів їх метаболізму — молочної та піровиноградної кислот, а також активності окремих ферментів вуглеводного обміну.Відомо, що вуглеводи їжі, які потрапили в кишечник, перетравлюються там під дією амілолітичних ферментів до моносахаридів. Печінка також забезпечує постійний рівень глюкози в крові. Якщо рівень глюкози знижується, то вона починає постачати глюкозу за рахунок мобілізації глікогену. Якщо запас глікогену вичерпується, глюкоза може синтезуватися в процесі глюконеогенезу з таких попередників, як лактат, піруват, гліцерин чи амінокислоти. Тільки в печінці відбувається перетворення галактози, фруктози та лактату на глюкозу.

Визначення вмісту глюкози в крові не має великого значення для діагностики патології печінки, тому що цей орган має великі функціональні резерви для підтримання рівня глюкози в крові. Існують так звані «печінкові проби», зокрема проби з навантаженням фруктозою, галактозою і лактозою. За їх допомогою з невеликим ступенем імовірності можна судити про функціональний стан органу. Ці проби також недостатньо специфічні, але їх застосовують для діагностики гепатитів, пухлин печінки, прогресуючих цирозів. Найадекватнішим і найспецифічнішим щодо вивчення стану вуглеводного обміну у печінці є галактоз не навантаження, оскільки перетворення галактози відбувається лише в печінці. Підвищення рівнів глікозаміногліканів, сіаловмісних глікопротеїдів, вільного оксипроліну в крові та сечі (як показників активності сполучної тканини) супроводжує хронічні ушкодження печінки. Визначення кількості лактату й пірувату має значення для оцінки гіпоксичного стану, який супроводжує захворювання печінки, оскільки ці показники зростають при гіпоксії та є свідченням печінково-клітинної недостатності.

Глюкоза — основний представник вуглеводів плазми. За своєю хімічною природою вона є альдогексозою, між двома основними формами якої (циклічною та ациклічною) встановлюється певна рівновага. Циклічна структура моносахариду (глюкопіраноза) виступає як окрема ланка оліго- й полісахаридів. Завдяки тому, що глюкоза представлена і альдегідною формою, вона має відновлюючі властивості. З кров'ю ворітної вени вона надходить до печінки, частково затримується її клітинами, а частково потрапляє в загальний кровообіг і вилучається клітинами інших органів і тканин. Підвищення вмісту глюкози в крові при максимумі перетравлення підвищує секрецію інсуліну, який прискорює її транспортування до клітин, змінюючи проникність клітинних мембран, активуючи ферменти, відповідальні за проходження глюкози крізь мембрани.

Вміст глюкози в крові у людини в нормі складає 3,3-5,5 ммоль/л. Для дітей характерна більша лабільність рівня глюкози в крові, ніж для дорослих. Вміст глюкози в крові, що становить 6,2-7,7 ммоль/л, характеризує стан гіперглікемії. Зниження вмісту глюкози до 2,7-3,0 ммоль/л вважається гіпоглікемією; подальший спад його до 2,1-2,4 ммоль/л призводить до гіпоглікемічної коми. Гіперглікемічна кома спостерігається при високих показниках глюкози крові (до 300-600-800 мг%, або 16,5-33-44 ммоль/л і вище). Головною причиною коми є порушення перебігу ферментативних реакцій і накопичення недоокиснених продуктів. Гіпоглікемічна кома може розвиватися при різних рівнях глюкози в крові, але осно­вною причиною її розвитку є недостатнє надходження глюкози до клітин й тканин, насамперед до центральної нервової системи. Вміст глюкози в крові – у межах норми або знижений, проте іноді спостерігається виділення кетонових тіл як результат гіперглікемії.

Гіперглікемії можуть бути панкреатичного і позапанкреатичного походження. Панкреатичні гіперглікемії зустрічаються: при цукровому діабеті, бронзовому діабеті, гострих і хронічних ураженнях підшлункової залози запальним, некротичним або циротичним процесом. Відзначимо, що найбільш поширеною формою патології обміну речовин з переважною патологією обміну вуглеводів є цукровий діабет – як варіант гіперглікемічного стану. При цукровому діабеті порушується обмін речовин, переважно з порушенням обміну вуглеводів. В основі лежить інсулінова недостатність, як абсолютна, так і відносна. Це веде до накопичення глюкози в крові – гіперглікемії, а при перевищенні ниркового порогу – й до глюкозурії. Порушення обміну вуглеводів супроводжується порушеннями обміну білків і жирів, тому виражений цукровий діабет може супроводжуватися тріадою: гіперглікемія, глюкозурія і кетоз (накопичення ацетонових тіл в крові та сечі). При цукровому діабеті можливі також гіпо- та гіперглікемічні коми. При прихованому діабеті, тобто за відсутності гіперглікемії, глюкозурії та кетозу, встановленню діагнозу сприяє навантаження глюкозою, яке виявляє діабетоїдний тип динаміки вмісту глюкози. Може допомогти також виявлення збільшених значень рівня холестеролу.

При бронзовому діабеті (гемохроматозі, сидерофілії) внаслідок порушення обміну заліза, надлишкового відкладання пігментів у підшлунковій залозі нерідко спостерігається розвиток цукрового діабету.

При решті форм панкреатичної гіперглікемії, пов'язаної з гострими й хронічними ураженнями підшлункової залози запальним, некротичним або циротичним процесом, причина гіперглікемії полягає в порушенні вироблення інсуліну, і залежно від гостроти й тривалості основного процесу гіперглікемія триває більший або менший проміжок часу та може супроводжуватися глюкозурією або протікає без неї.

При гострому ураженні підшлункової залози, хоча й у меншій кількості випадків, може спостерігатися глюкозурія, переважно при геморагічних некрозах та гнійних панкреатитах (нерідко при ураженні хвостової частини залози). У цих випадках проводити визначення глюкози в крові доцільно з другого дня захворювання. Глікемічні криві визначати не рекомендується.

Позапанкреатичні гіперглікемії бувають аліментарними, нервовими, печінковими, гормональними (за винятком підшлункової залози). Аліментарну гіперглікемію розглядають як фізіологічну. Гіперглікемія цього типу і можлива глюкозурія швидко минають. Нервові гіперглікемії (емоційні) є наслідком подразнення центральної нервової системи травматичного, механічного, токсичного характеру і спостерігаються при мозкових травмах, пухлинах мозку, високій температурі, шоковому стані, менінгітах, енцефалітах, токсикозах, внутрішньочерепних геморагіях, отруєннях, емоційному збудженні (страх, плач). Збудження симпатоадреналової системи, що супроводжується гіперглікемією, змінюється гіпоглікемією. Печінкові гіперглікемії спостерігаються при дифузних ураженнях печінки. Гормональні гіперглікемії (за винятком інсулінової) трапляються при гіпертиреоїдизмі, хворобі Іценка-Кушинга, феохромоцитомі, гіперпродукщї соматотропіну, передозуванні кортизону та деяких інших препаратів. У всіх цих випадках може спостерігатися гіперглікемія і глюкозурія, проте лише з приєднанням цукрового діабету виявляються кетонові тіла.

Гіпоглікемії також можуть бути спричинені рядом факторів: порушенням перетравлювання і всмоктування вуглеводів, порушенням процесів глікогенолізу та глікогеногенезу, посиленим розщепленням глюкози в тканинах, посиленим виділенням глюкози через нирки.

Різке обмеження всмоктування вуглеводів при ентероколіті, диспепсії, невтримному блюванні, проносі тощо супроводжується вичерпанням депо вуглеводів і може супроводжуватися гіпоглікемією. Порушення процесів глікогенолізу та глікогеногенезу можуть носити природжений характер і виявлятися в ранньому дитячому віці як одна з форм глікогенозу. Проте частіше глікогеногенез порушується внаслідок ураження печінки інфекційним, токсичним або іншим процесом.

Гіпоглікемія як наслідок гормонального порушення трапляється при інсуломі, бронзовій хворобі, мікседемі (гіпотиреозі). Схильність до гіпоглікемії внаслідок непереносимості деяких видів цукрів може бути наслідком порушення перетравлювання і всмоктування здебільшого дисахаридів.Це переважно спадкові захворювання, при яких не синтезуються ферменти слизової оболонки кишок (тобто ензимопатії), проте подібну картину дає й інгібування ферментів. Найчастіше зустрічається непереносимість сахарози, лактози, мальтози та ізомальтози, що супроводжується посиленням бродіння і збільшенням вмісту молочної кислоти в кишках. Однак подібну симптоматику можна спостерігати при ахілії (ахлоргідрії) шлунка.

Важкі ураження печінки, такі як гострі гепатити, гепатоцелюлярна карцинома та дія гепатотропних отрут викликають гіпоглікемію.

Оскільки підтримання постійної певної фізіологічної концентрації глюкози в крові є життєво важливим, а також, як бачимо з вищенаведеного, ціла низка патологічних станів супроводжується гіпо- чи гіперглікемією, визначення вмісту глюкози в сироватці крові виявляється вкрай необхідним як у клініці, так і в експериментальній практиці.

Піровиноградна кислота – один із центральних метаболітів вуглеводного обміну і тому її кількісне визначення у сироватці крові та у сечі широко використовується із діагностичною метою в клінічній практиці.

Вміст пірувату в крові здорової людини становить 0,05-0,14 ммоль/л, а в сечі – 10-25 мг у добовому діурезі. Причиною накопичення піровиноградної кислоти у крові є порушення її ферментативного перетворення внаслідок різних причин. При паренхіматозних захворюваннях печінки, отруєннях важкими металами, гіперфункції гіпофізарно-адреналової і симпатико-адреналової систем, а також при низці інших захворювань – цукровому діабеті, серцевій недостатності, уремії, при нестачі тіаміну та посиленому фізичному навантаженні і станах, що супроводжуються судомами (тетанія, епілепсія, правець) вміст піровиноградної кислоти в крові зростає в три-чотири рази. Підвищений вміст піровиноградної кислоти є токсичним для організму.

Організм людини строго регулює концентрацію глюкози в крові на рівні 100-120 мг/100 мл навіть в стані голоду, коли глюкоза крові поповнюється за рахунок гідролізу запасів глікогену або перетворення на глюкозу амінокислот. Після їжі рівень глюкози в крові підвищується в порівнянні з рівнем натщесерце за рахунок харчових вуглеводів, а потім поступово знижується до початкового рівня, оскільки глюкоза використовується тканинами для отримання енергії або для запас вуглеводів у формі глікогену. Стан, при якому вміст глюкози в крові підвищується більше 160 мг/100 мл, називають гіперглікемією. Вона спостерігається при цукровому діабеті, коли порушується вироблення інсуліну острівцями підшлункової залози і тканини втрачають здатність утилізувати глюкозу з крові. В результаті глюкоза виділяється з сечею.

При зниженні концентрації глюкози в крові до 60 мг/100 мл і менш розвивається гіпоглікемія, що супроводжується відчуттям голоду і слабкості. Стан легкої, так званої реактивної гіпоглікемії переживає кожна людина через декілька годинників після їди.

Підвищення концентрації глюкози після прийому солодкої їжі викликає посилене вироблення гормону підшлункової залози інсуліну. Це супроводжується падінням рівня глюкози через деякий час навіть нижче початкового натщесерце, тобто розвивається гіпоглікемія.

Лекція 5. Білковий обмін в печінці. Основні типи білків, особливості їх синтезу і транспорту.

Обмін амінокислот, сечовини, аміаку і сечової кислоти в печінці. Ентерогепатичний транспорт амінокислот.

Печінка відіграє центральну роль у обміні білків та амінокислот. Функції печінки у контексті білкового обміну:

1 – синтез специфічних білків, перш за все, плазми крові, значно меншою мірою білків печінки і жовчі;

2 – білкове депо (лабільний резервний білок);

3 – утворення сечовини і сечової кислоти (знешкодження проміжного продукту обміну білків аміаку);

4 – трансамінування і дезамінування амінокислот; Роль печінки в обміні білків полягає у розчепленні і перебудові амінокислот, утворенні сечовини і синтезі білків. Дезамінування амінокислот відбувається тільки в печінці. Після цього утворюються кетокислоти, які зазнають подальших перетворень. Синтез сечовини у клітинах печінки — основний шлях знешкодження аміаку, що утворюється в процесі дезамінування амінокислот. Сечовина синтезується за участю аргінази через орнітиновий цикл з використанням енергії АТФ.

5 – синтез холіну та креатину.

Печінка відіграє роль у процесі зсіданні крові. У печінці синтезуються компоненти протромбінового комплексу (плазмові фактори II, II, IX, X), для синтезу яких необхідний вітамін К. У печінці синтезується фібриноген та V, XI, XII, XIII плазмові фактори. Синтезуються в печінці і фактори, які протидіють зсіданню крові (гепарин, антитромбін, антиплазмін).

Синтез Інсуліноподібного фактору росту (І, ІІ, ІІІ) – пептидного гормнонального

1. Резорбовані у кишечнику амінокислоти по системі ворітної вени надходять у печінку, де використовуються для синтезу білку або підлягають дезамінуванню. Лише невелика частина харчових амінокислот транзитом проходять печінку, більша частина тим чи іншим чином переробляються печінкою.

В процесі функціонування трикарбонового циклу (у мітохондріях всі ферменти ЦТК і відповідно утворюються попередники таких амінокислот, як аспартат, глутамат, гліцин) і реакцій карбоксилювання у гепатоцитах можуть утворюватись деякі ендогенні амінокислоти, які включаються у метаболічні перетворення, пов’язані з синтезом білків.

Про білокутворюючу функцію печінки судять, головним чином, на основі вивчення білків сироватки. (Вплив гепатотропних речовин викликає пригнічення протеосинтетичної активності печінки – розвивається гіпопротеїнемія, обумовлена переважно гіпоальбумінемією та гіпофібринногенемією)

У людини з масою тіла 70 кг сумарна кількість білку складає близько 14 кг, протеоліз і одночасний протеосинтез – 300-500 г/доб.

70-100 г ресинтезу білку (50%) – з амінокислот харчових білків;

30% ресинтезу протеїну – з амінокислот деградуючого структурного білку клітин;

10% ресинтезу білку – з деградуючих ферментів;

1% ресинтезу білку – з білків плазми.

Життєва важливість білоксинтезуючої і білокперетворюючої функції печінки підтверджується кількісним співвідношенням синтезованих печінкою білків для “внутрішньоорганного використання” і “на експорт”: 20% синтезованого печінкою білку вона використовує на власні потреби, а 80% – призначені для інших органів і тканин.

Печінка синтезує до 100% альбумінів, 90% α₁-глобулінів і 75% α₂-глобулінів і 50% β-глобулінів; γ-глобуліни (імуноглобуліни 5 класів) синтезуються в нормі у ретикулоендотеліальній системі поза печінкою, але при патології зростає роль зірчастих ретикулоендотеліоцитів у виробництві цих білків, а також плазматичних клітин запальних інфільтратів печінки.

Регулюється синтез протеїну у печінці, перш за все, концентрацією амінокислот у крові.

Активація білкового синтезу у печінці – гормони щитовидної залози, глюкокортикоїди, інсулін.

Гальмування білкового синтезу у печінці – глюкагон.

Розглянемо окремо групи синтезованих білків:

Альбумінів печінка людини щодоби синтезує 12 – 15 г. Період їх піврозпаду – 7 – 26 днів. Роль альбумінів – підтримання онкотичного тиску крові. Гіпоальбумінемія сприяє розвитку набряків. Альбуміни (багато з них) також виконують функцію транспортних білків лігандів. Альбімунами є також деякі білки ферменти, зокрема глутатіонтрансфераза, яка здійснює важливу роль у транспорті в гепатоциті. Лігандна функція глутатіонтрансферази стосується білірубіну, холестеролу, вільних жирних кислот, гормонів, ліків.

Серед білків синтезованих печінкою є і глікопротеїди, і ліпопротеїди, і металопротеїди. Фактично всі вони відносяться до α₁-глобулінів, α₂-глобулінів і β-глобулінів

Для металопротеїнів властива депонуюча функція (альфа-2-глобулін церулоплазмін – 90% зв’язаної міді сироватки крові, бета –глобуліни трансферин, феритин (депо і контроль певного рівня заліза у клітині, підвищення концентрації ферритину – при гепатоцелюлярному раці, цирозі, гострому некрозі печінки, зниження концентрації феритину у сироватці менше 10 нг/100 мл – дефіцит заліза; кількість феритину у клітинах печінки значна, за рахунок чого у печінці депонується до 1 г заліза, тобто 25% всього заліза в організмі дорослої людини; при переході в кров феритин може виявляти яскравий антидиуретичний вплив і викликати зниження кров’яного тиску), сідерофілін).

Серед глікопротеїдів прикладом може послугувати фібронектин, якому приділяється особлива увага, оскільки нестача цього структурного сполучнотканинного білку (компоненту сполучної тканини) сприяє мікроемболічній обструкції легень і порушенню мікроциркуляції.

Ліпопротеїни –

Гама – глобуліни (IgA, IgG, IgD, IgE, IgM) – імуноглобуліни з часом напіврозпаду 20 – 30 днів. Особливо чітко при хворобах печінки змінюються концентрації у сироватці крові IgA (до 50% імуноглобулінів, міститься в секретах: слині, молоці, жовчі, сльозах, секретах кишечнику і дихальних шляхів, захищає слизові від мікроорганізмів і потенційних аутоалергенів), IgG (основний, захист від патогенних мікроорганізмів і токсинів у судинному руслі та екстреваскулярних просторах), IgM (макроглобулін – знаходиться у основному судинному руслі, і виконує захисну роль при бактерієміях і вірусеміях на ранніх стадіях інфекції).

Особливу увагу приділимо IgA, оскільки він міститься у значній кількості в жовчі (до 10% від загальної кількості) і виробляється клітинами слизової оболонки жовчних шляхів, забезпечуючи резистентність найдрібніших жовчних ходів до різних ушкоджень. Вроджений і набутий дефіцит IgA погіршує перебіг хронічних прогресуючих захворювань печінки і холестазів різного походження.

Щодо білків самої тканини печінки (біохімічний склад печінки) то менше половини з них розчинні у воді. Унікальні властиві лише печінці білки, це певні ферменти, що забезпечують органоспецифічні реакції. Приклад – ферменти циклу утворення сечовини. Загалом за якісним ферментним складом печінка переважає всі інші органи!

2 При голодуванні печінка віддає депоновані білки у кров. Особливо виражена білок депонуюча функція печінки у організмів з тривалими періодами голодування. За допомогою адреналіну, аналогічно глікогену, можна мобілізувати відкладений у печінці білок.

Обмін амінокислот, сечовини, аміаку і сечової кислоти в печінці.

Одна з основних функцій печінки підтримання постійності амінокислотного складу крові. При деяких формах печінковою недостатності збільшується концентрація у сироватці крові фенілаланіну (зниження у гепатоцитах рівня печінкового ферменту деградації фенілаланінгідроксилази), тирозину, триптофану (зниження у гепатоцитах рівня печінкового ферменту деградації триптофанпіролази), метіонину (есенціальні амінокислоти) і знижується концентрація “розгалужених” амінокислот, які руйнуються переважно у м’язах (валіну, лейцину, ізолейцину).

Синтез сечовини – перетворення отруйних аміногруп у практично нетоксичну сечовину у звичних умовах йде в печінці на 1/10 потенційної потужності печінки. При руйнуванні 100 г білку утворюється близько 20 г аміаку (неіонізованого і іонізованого). Однак, спостерігається порушення на окремих етапах синтезу сечовини, що не відображається на сумарній її кількості у крові. Ураження мітохондрій гепатоцитів і локалізованих у них ферментів синтезу сечовини веде до різкої гіперамоніємії і розвитку енцефалопатії (синдром Рейя).

Другим продуктом знешкодження аміаку є глутамін, який синтезується не тільки у печінці На відміну від сечовини глутамін синтезується і при низьких концентраціях аміаку. На синтез 1 моля сечовини йде 2 моля бікарбонату, і таким чином знижується рН. При зниженні рН йде розщеплення глутаміну, при високому рН – синтез сечовини. Тобто ці два процуеси спрямовані на стабілізацію рівня рН у нормі.

Сечова кислота – кінцевий продукт обміну пуринових сполук. Підвищення її продукції – ферменти ксантиноксидаза і глутатіонредуктаза. Гіперурікемія – алкогольні ураження печінки.