*Эритроциттегі гемоглобиннің құрамының жоғарылауы

*+гемотологиялық анализатор жұмысының қателігі

*эритроциттердің суықтық агглютинациясы

*қан үлгісін сақтаудың бұзылысы

#82

*!Қанның жалпы клиникалық зерттеуінен кейін мынадай нәтижелер алынды RBC – 5,5*10 12 / л, HB - 130 г/л, MCH - 56 pg , RET – 1%, MCV -90fl, МСНС – 300г/л. Алынған нәтижелердің ең мүмкін болатын себебі:

*Эритроциттердің жетілуінің тежелуі

*+эритроциттегі гемоглобин синтезінің тежелуі

*эритроциттерінің жетілуінің жылдамдауы

*эритрокариоциттердің диффенцировка процесінің бұзылысы

*В12 және фолий қышқылының жеткіліксіздігі

Тақырып 5. Коагулологиялық зерттеулер 20 тест

#83

*!34 жастағы әйел, ұзақ уақыт гломерулонефритпен ауырады, стационарлық ем қабылдауға арналған клиникаға түсті. Зертханалық зерттеу кезінде АИК (айналымдағы иммунды комплекстер) деңгейінің көтерілуі, гиперфибриногенемия, тромбоциттер агрегациясының жоғары деңгейі, оң фибриноген «В», ФДҚ құрамының жоғарылауы (фибриноген деградациясының қалдықтары), фибринолитикалық белсенділіктің және протромбин уақытының төмендеуі, протеинурия, микрогематурия. Науқаста ең мүмкін қай синдромның дамуы айқын:

*Кушинг синдромы

*+ТШҚҰ-синдромы

*Клод-Бернар-Горнер синдромы

*Симмондс синдромы

*Шерешевский-Тернер синдромы

#84

*!ТШҚҰ-ға синдромына күдіктелінген науқасқа коагулограмма зерттеуі жүргізілген. ТШҚҰ синдромына сәйкес келетін қандай өзгерістер барынша мүмкін:

*+тромбоцитопения + антитромбин III төмендеуі + этанол тесті оң

*тромбоцитопения + антитромбин III жоғарылауы + этанол тесті теріс

*тромбоцитоз + антитромбина III жоғарылауы

*этанол тесті оң + криоглобулиндер

*антикоагулянттардың жоғарылауы + ерійтін фибринмономерлі комплекстер көбеймеген

#85

*!Нәрестенің геморрагиялық ауруы күдіктелінген науқасқа бір қатар коагулогиялық зерттеулер жүргізілді. Жүргізілген зерттеулердің қандай нәтижелері нәрестенің геморрагиялық ауруына аса тән:

*Жоғарылаған фибринолиз

*Протромбиндік уақыттың және тромбоцит деігейінің төмендеуі

*+Протромбиндік уақыттың жоғарылауы, тромбоцит деңгейі қалыпты

*Тромбоцит және фибриноген мөлшерінің төмендеуі

*Тромбоцитопатия

#86

*!Науқас О. 5 жаста тізе буынының жарақатына байланысты қабылдау бөліміне қаралды. Құлағаннан кейін 2 сағаттан кейін – оң жақ тізе буынында ауыру сезімі және қозғалыстың шектелуі, ол көлемі бойынша үлкейген, ұстағанда ыстық, ауыру сезімді, қозғалысы шектелген. Анамнезінен – 1 жасынан денесін соғып алғаннан кейін үлкен тері астылық гематомалар пайда болатын, мұрынынан қан кететіні байқалған. Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/сағ. Дюк бойынша қан ағу ұзақтығы: 1 мин. 30 сек. Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты: 15 минуттан көп.

Науқаста коагуляциялық гемостаздың қай фазасының патологиясы ең мүмкін:

*+протромбин түзілу фазасы

*тромбин түзілу фазасы

*фибрин түзілу фазасы

*фибринолитикалық фаза

*антитромбин III төмендеуі

#87

*!Науқас О. 5 жаста тізе буынының жарақатына байланысты қабылдау бөліміне қаралды. Құлағаннан кейін 2 сағаттан кейін – оң жақ тізе буынында ауыру сезімі және қозғалыстың шектелуі, ол көлемі бойынша үлкейген, ұстағанда ыстық, ауыру сезімді, қозғалысы шектелген. Анамнезінен – 1 жасынан денесін соғып алғаннан кейін үлкен тері астылық гематомалар пайда болатын, мұрынынан қан кететіні байқалған. Түскен кезде баланың жағдайы ауыр. Оң жақ тізе буынындағы ауру сезіміне шағымданады, аяғын баса алмайды. Тері жабындылары бозғылт, аяғында және маңдайында үлкен гематомалар. Оң жақ тізе буынының көлемі ұлғайған, ұстағанда ыстық, ауру сезімді, қозғалысы шектелген, сол жақ шынтақ буыны аймағында қозғалыс шектелген, оның көлемі ұлғайған. Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/сағ. Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Дюк бойынша қан ағу ұзақтығы: 1 мин. 30 сек.

Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты: 15 минуттан көп.

Коагулограмманың қандай көрсеткіші ең бірінші кезекте өзгеруі аса мүмкін

*+Белсендірілген бөліктік тромбопластиндік уақыт

*Протромбиндік уақыт/ протромбиндік индекс

*Сарысудың фибринолитикалық белсенділігі

*Эуглобулиндік ұйындының лизисі

*Халықаралық қалыптандырылған қатынас (МНО)

#88

*!Науқас О. 5 жаста тізе буынының жарақатына байланысты қабылдау бөліміне қаралды. Құлағаннан кейін 2 сағаттан кейін – оң жақ тізе буынында ауыру сезімі және қозғалыстың шектелуі, ол көлемі бойынша үлкейген, ұстағанда ыстық, ауыру сезімді, қозғалысы шектелген. Анамнезінен – 1 жасынан денесін соғып алғаннан кейін үлкен тері астылық гематомалар пайда болатын, мұрынынан қан кететіні байқалған. Түскен кезде баланың жағдайы ауыр. Оң жақ тізе буынындағы ауру сезіміне шағымданады, аяғын баса алмайды. Тері жабындылары бозғылт, аяғында және маңдайында үлкен гематомалар. Оң жақ тізе буынының көлемі ұлғайған, ұстағанда ыстық, ауру сезімді, қозғалысы шектелген, сол жақ шынтақ буыны аймағында қозғалыс шектелген, оның көлемі ұлғайған. Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,01012/л, Rет – 30‰, PLT - 300109/л, WBC – 8,3109/л, т/я –3%, с/я – 63%, э – 3%, л – 22%, м – 9%. ЭТЖ – 12 мм/сағ. Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Дюк бойынша қан ағу ұзақтығы: 1 мин. 30 сек.

Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты: 15 минуттан көп.

Диагнозды нақтылау үшін ең бірінші кезекте қандай қосымша зерттеу қажет?

*+коагулограммалық зерттеу

*қан ұю факторларының мөлшерін анықтау

*тромбоциттер агрегациясының индукциясын зерттеу

*тромбоциттер адгезиясының деңгейін зерттеу

*қан ұйындыларының ретракциясын анықтау

#89

*!Қыз бала П., 9 жаста терісінде бөртпелердің пайда болуына, ішінде және буындарындағы ауру сезіміне байланысты участкелік дәрігердің жолдамасымен келіп түсті. Ішіндегі толғақ тәрізді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағы және сол жақ тобық буынындағы ауыру сезіміне, аяғында және жамбасында ұсақ нүктелі қызғылт бөртпелерге шағымданады. Анамнезінен - 2 апта бұрын балада температурасы 38,0С дейін жоғарылаған, тамағында ауыру сезімі пайда болған. Участкелік дәрігер лакунарлы баспа диагнозын қойған, ампиокс тағайындаған. Бір аптадан кейін аяғының және жамбасының терісінде ұсақ нүктелі бөртпелер, сол жақ тізе буынында тұрақсыз ауыру сезімі пайда болған.

Түскен кездегі баланың жағдайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қарай бүгулі мәжбүрлі қалыпта жатыр. Аяғының, жамбасының, құлақ ұшының терісінде ұсақ нүктелі, кейбір жерде қосылған, қызғылт көкшіл түсті геморрагиялық бөртпелер. Сол жақ тізе және сол жақ тобық буындары ісінген, ұстағанда ыстық, палпациялағанда және қозғалыста ауыру сезімді, оның үстінде геморрагиялық бөртпелер. Іші палпациялағанда ауыру сез\імді, бауыр және көкбауыр пальпацияланбайды. Үлкен дәрет аз, аздаған бөліктермен, ботқа тәрізді, түсі «малина желесі» тәрізді. Кіші дәрет қалыпты, зәрі ашық түсті.

Жалпы қан анализі: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қан анализі: жалпы нәруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Науқаста қандай патологиялық жағдай анықталуы аса мүмкін:

*+Геморрагиялық микротромбоваскулит

*Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

*Виллебранд ауруы, 2-ші тип

*Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура

*Казабах-Меррит синдромы

#90

*!Қыз бала П., 9 жаста терісінде бөртпелердің пайда болуына, ішінде және буындарындағы ауру сезіміне байланысты участкелік дәрігердің жолдамасымен келіп түсті. Ішіндегі толғақ тәрізді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағы және сол жақ тобық буынындағы ауыру сезіміне, аяғында және жамбасында ұсақ нүктелі қызғылт бөртпелерге шағымданады. Анамнезінен - 2 апта бұрын балада температурасы 38,0С дейін жоғарылаған, тамағында ауыру сезімі пайда болған. Участкелік дәрігер лакунарлы баспа диагнозын қойған, ампиокс тағайындаған. Бір аптадан кейін аяғының және жамбасының терісінде ұсақ нүктелі бөртпелер, сол жақ тізе буынында тұрақсыз ауыру сезімі пайда болған.

Түскен кездегі баланың жағдайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қарай бүгулі мәжбүрлі қалыпта жатыр. Аяғының, жамбасының, құлақ ұшының терісінде ұсақ нүктелі, кейбір жерде қосылған, қызғылт көкшіл түсті геморрагиялық бөртпелер. Сол жақ тізе және сол жақ тобық буындары ісінген, ұстағанда ыстық, палпациялағанда және қозғалыста ауыру сезімді, оның үстінде геморрагиялық бөртпелер. Іші палпациялағанда ауыру сезімді, бауыр және көкбауыр пальпацияланбайды. Үлкен дәрет аз, аздаған бөліктермен, ботқа тәрізді, түсі «малина желесі» тәрізді. Кіші дәрет қалыпты, зәрі ашық түсті.

Жалпы қан анализі: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қан анализі: жалпы нәруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Берілген ауруға қан кетудің қандай түрі тән:

*+васкулитті - пурпуралы

*петехиальды-дақты

*ангиоматозды

*гематомды

*көгерулі - гематомды

#91

*!Қыз бала П., 9 жаста терісінде бөртпелердің пайда болуына, ішінде және буындарындағы ауру сезіміне байланысты участкелік дәрігердің жолдамасымен келіп түсті. Ішіндегі толғақ тәрізді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағы және сол жақ тобық буынындағы ауыру сезіміне, аяғында және жамбасында ұсақ нүктелі қызғылт бөртпелерге шағымданады. Анамнезінен - 2 апта бұрын балада температурасы 38,0С дейін жоғарылаған, тамағында ауыру сезімі пайда болған. Участкелік дәрігер лакунарлы баса диагнозын қойған, ампиокс тағайындаған. Бір аптадан кейін аяғының және жамбасының терісінде ұсақ нүктелі бөртпелер, сол жақ тізе буынында тұрақсыз ауыру сезімі пайда болған.

Түскен кездегі баланың жағдайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қарай бүгулі мәжбүрлі қалыпта жатыр. Аяғының, жамбасының, құлақ ұшының терісінде ұсақ нүктелі, кейбір жерде қосылған, қызғылт көкшіл түсті геморрагиялық бөртпелер. Сол жақ тізе және сол жақ тобық буындары ісінген, ұстағанда ыстық, палпациялағанда және қозғалыста ауыру сезімді, оның үстінде геморрагиялық бөртпелер. Ішіпалпациялағанда ауыру сезімді, бауыр және көкбауыр пальпацияланбайды. Үлкен дәрет аз, аздаған бөліктермен, ботқа тәрізді, түсі «малина желесі» тәрізді. Кіші дәрет қалыпты, зәрі ашық түсті.

Жалпы қан анализі: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қан анализі: жалпы нәруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Көрсетілгендердің ішінен берілген патологиялық жағдайдың негізінде жатуы аса мүмкін:

*+Айналымдағы иммунды комплекстердің пайда болуы

*Комплемент жүйесінің компоненттерінің белсендірілуі

*Белсендірілген лейкоциттердің жиналуы

*Тіндік тромбопластиннің босатылуы

*Лизосомальдық энзимдердің босатылуы

#92

*!Қыз бала П., 9 жаста терісінде бөртпелердің пайда болуына, ішінде және буындарындағы ауру сезіміне байланысты участкелік дәрігердің жолдамасымен келіп түсті. Ішіндегі толғақ тәрізді ауыру сезіміне, сол жақ тізе буынындағы және сол жақ тобық буынындағы ауыру сезіміне, аяғында және жамбасында ұсақ нүктелі қызғылт бөртпелерге шағымданады. Анамнезінен - 2 апта бұрын балада температурасы 38,0С дейін жоғарылаған, тамағында ауыру сезімі пайда болған. Участкелік дәрігер лакунарлы баса диагнозын қойған, ампиокс тағайындаған. Бір аптадан кейін аяғының және жамбасының терісінде ұсақ нүктелі бөртпелер, сол жақ тізе буынында тұрақсыз ауыру сезімі пайда болған.

Түскен кездегі баланың жағдайы ауыр. Олбыр, тізесін ішіне қарай бүгулі мәжбүрлі қалыпта жатыр. Аяғының, жамбасының, құлақ ұшының терісінде ұсақ нүктелі, кейбір жерде қосылған, қызғылт көкшіл түсті геморрагиялық бөртпелер. Сол жақ тізе және сол жақ тобық буындары ісінген, ұстағанда ыстық, палпациялағанда және қозғалыста ауыру сезімді, оның үстінде геморрагиялық бөртпелер. Ішіпалпациялағанда ауыру сезімді, бауыр және көкбауыр пальпацияланбайды. Үлкен дәрет аз, аздаған бөліктермен, ботқа тәрізді, түсі «малина желесі» тәрізді. Кіші дәрет қалыпты, зәрі ашық түсті.

Жалпы қан анализі: RBC - 3,8xl012/l, HGB - 110g/l, MCV – 84 fl, MCH - 29pg, MCHC – 31,6%, RDW- 13,7%, WBC - 12,0х109/l, HCT – 38%, PLT – 230,0 х 109/l, ю – 1%, т/я - 6%, с/я - 69%, л - 22%. м -2%, ЭТЖ-35 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld - neg.

Биохимиялық қан анализі: жалпы нәруыз – 71 г/л, мочевина – 3,7 ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, жалпы билирубин– 20,2 мкмоль/л, АСТ – 25 Ед, АЛТ – 20 Бір.

Коагулограмма: Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 2 мин., фибриноген 6 г/л.

Берілген патологияда қабынудың қандай медиаторлары қанда анықталуы аса мүмкін:

*+IL- 8, IL-1, ісіктік некроз факторы TNF-α, IL-6;

*IL- 10, IL-5, ісіктік некроз факторы TNF-β, IL-3;

*Эозинофильдердің үлкен катионды нәруызы, ИФН- γ, IL- 8;

*ИФН- α, тіндік фактор, оттектің белсенді формалары

*Қан тамырлық эндотелиальды өсу факторлары (VEGF)

#93

*!Науқас К., 12 жаста, бөлімшеге мұрыннан қан кетумен, қызыл иектің қанауымен түсті. Анамнезінен - 2 апта бұрын ЖРВИ-мен ауырған, одан кейін дененің әр бөлігінде, айқын локализациясыз әр түрлі көлемдегі экхимоздар және ұсақ нүктелі геморрагиялық бөртпелер пайда болған. Түскен кездегі баланың жағдайы ауыр. Қарау кезінде әртүрлі көлемдегі және уақыттағы экхимоз түріндегі айқын геморрагиялық синдром, қолында, мойнында, бетінде петехиальды элементтер. Мұрын жолдарында қанға қаныққан тампондар. Ауыз қуысында геморрагиялық гингивит белгілері. Шеткері лимфа түйіндері ұсақ, қозғалмалы. Жгут симптомы оң.

Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сүйек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы өскін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұзылған.

Коагулограмма: қан ұйындысының ретракциясы болған жоқ. Дюк бойынша қан кету уақыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 5 минут.

Науқаста қандай патологиялық жағдайдың анықталуы аса мүмкін:

*Геморрагиялық микротромбоваскулит

*+Идиопатиялық тромбоцитопениялық пурпура

*Виллебранд ауруы, тип 3

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#94

*!Науқас К., 12 жаста, бөлімшеге мұрыннан қан кетумен, қызыл иектің қанауымен түсті. Анамнезінен - 2 апта бұрын ЖРВИ-мен ауырған, одан кейін дененің әр бөлігінде, айқын локализациясыз әр түрлі көлемдегі экхимоздар және ұсқ нүктелі геморрагиялық бөртпелер пайда болған. Түскен кездегі баланың жағдайы ауыр. Қарау кезінде әртүрлі көлемдегі және уақыттағы экхимоз түріндегі айқын геморрагиялық синдром, қолында, мойнында, бетінде петехиальды элементтер. Мұрын жолдарында қанға қаныққан тампондар. Ауыз қуысында геморрагиялық гингивит белгілері. Шеткері лимфа түйіндері ұсақ, қозғалмалы. Жгут симптомы оң.

Жалпы қан анализі: HGB – 100 г/л, RBC – 3,21012/л, PLT - 10109/л, WBC – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, ЭТЖ – 5 мм/сағ.

Жалпы зәр анализі: Glu. – neg., Bil - neg., SG – 1012, pH – 5.5,0, Pro - neg , Uro - neg., Leu – 1-2 к.а., Bld – neg.

Миелограмма: сүйек кемігі жасушалы, бластты жасушалар – 2%, мегакариоцитарлы өскін тітіркенген, мегакариоциттерден тромбоциттердің дамуы бұзылған.

Коагулограмма: қан ұйындысының ретракциясы болған жоқ. Дюк бойынша қан кету уақыты – 15 минут, Ли-Уайт бойынша қан ұю уақыты – 5 минут.

Көрсетілгендердің ішінен берілген патологиялық жағдайдың негізінде жатуы аса мүмкін:

*+Антитромбоцитарлы антиденелердің пайда болуы

*Айналымдағы иммунды комплекстердің пайда болуы

*Сүйек кемігінде тромбоциттердің дамуының (отшнуровка) бұзылуы

*Қан түзілудің мегакариоцитарлы өскінінің тітіркенуі

*Аллергиялық реакцияның цитотоксикалық түрі

#95

*!Бір жастағы бала, ата - анасы терісіндегі геморрагиялық көріністердің дамуына байланысты дәрігерге қаралған. Анамнезінде: туылғаннан иньекция аймағынан бірнеше сағат қан ағудың және өздігінен тоқтаудың; тісінің жарып шығуы кезіндегі қан ағуы бірнеше күнге созылып, өздігінен тоқтаған; жоғары ерінінің жарақатынан қан ағуы бір күн бойы, жаңадан ерітілген плазманы құйғанда тоқтайтын, қан ағуына шағымданады. Анасының айтуынша, мұндай геморрагиялық көріністер әкесінде болған, бірақ тексерілмеген. Анамнез және клиникалық көріністері нақты диагноз қоюға мүмкіндік бермеген. ПТИ- 99 % , ББТУ (АЧТВ) -83 секунд (қалыптыда 43 секунд), VІІІ фактордың белсенділігі 1,5%, ІХ фактор белсенділігі 55%, кофактор – рестацетинді белсенділік < 3%, тромбоциттердің агрестинмен агрегациясы теріс; АДФ-пен коллагенмен және адреналинмен агрегациясы қалыпты. Қандай патологиялық жағдай болуы мүмкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*+Бернар- Сулье синдромы

*Казабах - Меритт синдромы

#96

*!Бала В 12 жаста. Гемофилия А диагнозымен басқа аймақта тексеріліп қаралған. Анамнезінде - терілік гематома және экхимоз түріндегі гемосиндром, шынтақ, тізе және тобық буынында гемартроз. Крипроеципитатпен ем қабылдағанда нәтиже қанағаттанарлық болған. 12 жасында тісіне VIII фактор концентратын 30 ХБ/кг дозада экстракция жасалды, сонымен қоса тазартылған моноклональды концентрат қолданылды, құрамында басқа факторлар жоқ. Экстрациядан 3 сағ кейін жұлынған тістің түбінен профузды қан кету басталды. Қан кетуді тоқтату қайтадан VIII фактор концентратын 200 ХБ/кг 6 сағ аралығында және крепреципитаттың 10 дозасы енгізу арқылы жүргізілді. VIII факторға ингибитор құрылуына күдік туып науқас диагнозды нақтылау үшін балалар гематологиялық орталығына жіберілді.

Тұрғылықты мекен - жайына байланысты біріншілік зерттеу: қан кету уақыты біршама ұзарған, ПТИ-90%, АЧТВ анықталмады ( 180 сек көп), VIII фактор - 1,5%, фибриноген - 3,5 г/л, әйнекшеде АДФ-пен тромбоциттер агрегациясы қалыпты, тромбоциттер саны 180 х 109/л.

Гематологиялық орталықта қайтадан зерттеу: қан ұю уақыты біраз ұлғайған, тромбоциттер саны 250 х 109/л, ПТИ - 100%, АЧТВ - 105 сек (қалыпты 28-43 сек), тромбиндік уақыт - 17 сек (қалыпты 15-20 сек), фибриноген -2,5 г/л, ф.VIII - 1,8%, ф.IХ - 89%, ристоцетин-кофакторлы белсенділік <3%, VIII факторға ингибитор анықталмады. Тромбоциттер агрегациясы АДФ-пен, коллагенмен, адреналинмен қалыпты, ристоцитинмен – анықталмайды.

Қандай патологиялық жағдай анықталуы мүмкін:

*Гемофилия А

*Хагеман ауруы

*+Виллебранд ауруы

*Бернар-Сулье синдромы

*Казабах-Меррит синдромы

#97

*!Науқас 68 жаста гастроэктология бөлімшесіне түсті. 3-ші күні жамбас және бөкселерінде гематома пайда болды. Этиологиясы белгісіз геморрагиялық синдром диагнозымен гематологиялық бөлімге ауысттырылды. Коагулограмма: АЧТВ - 161 сек , ПТИ - 93%, ТУ - 34 сек, фибрино­ген - 2,4 г/л, эуглобулин фракциясының лизисі - 140 мин; қан ұюының ретракциясы - 46%, VIII фактор - 1,3%, тромбоцит агрегациясы АДФ-72%.

Қандай патологиялық көрініс анықталуы мүмкін :

*+VIII факторға ингибитордың болуы

*Хагеман ауруы

*Виллебранд ауруы

*Гемофилия А

*Казабаха-Меррита синдромы

#98

*!Науқас 68 жата. Санаторийда ем қабылдаған. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қабылдайды. Қорытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қалыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5 г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зәрде микрогематурия (көру аймағында 2-3 эритроцит).

Протромбин белсенділігінің даму механизмі қандай:

*+сыртқы механизм

*ішкі механизм

*жалпы механизм

*фибринолиздің белсенділігі

*антитромбин III жетіспеушілігі

#99

*!Науқас 68 жаста. Санаторийда ем қабылдаған. Аортакоронарлы шунттаудан кейін варфарин қабылдайды. Қорытынды коагулограмма: АЧТВ - 32сек (қалыптыда 35-45сек); ПУ - 80,5сек (норма 15,5-21,2сек), MHO-8,5; фибриноген – 3,5г/л; РФМК – 4,5 мг/дл; тромбоцит 330 х 109/л. Зәрде микрогематурия (көру аймағында 2-3 эритроцит).

Коагулограммадағы өзгерістің пайда болуының себебі:

*+витамин К әсерінің тежелуі

*бауырдағы ақуыз синтезінің бұзылысы

*бауырдағы ұю факторының синтезіның бұзылуы

*ұю факторына тежегіштердің шығарылуы

*фибринолиз жүйесінің белсенуі

#100

*!Науқас 58 жаста. Атеросклероз, аяқ-ұшының эндартериті. Жамбас артериясына пластик Гортекс протезімен бірге жасалған. Қойылған протез окклюзиясын болдырмау мақсатында бір жыл бойы ацетилсалицил қышқылын күніне 0,125 х 1 мөлшерінде қабылдаған.

Антиагрегациялық терапияның адекваттылығын анықтайтын коагулограмма

Тест	Науқас	Референсті мағына
АЧТВ сек	42	35-45
ПТ/ПИ %	94	80-100
Фибриноген г/л	3,7	2-4
ТВ сек	27	28-30
Эуглобулин фракциясының лизисі мин	170	140-240
АТ III %	80	75-125
АДФ % агрегациясы	92	50-70

Ем нәтижелілігі туралы аса тән қорытынды

*+Аспиринмен ем нәтижесіз

*Аспиринмен емді жалғастыру

*Аспириннің орнына варфаринді қолдануы

*Төмен молекулалы гепарин тағайындау

*иклопидин немесе плавикс тағайындау

#101

*! Бір айлық бала, тері жарақаттарынан ұзақ уақыт қан кетуіне шағымданып келді. Анамнезінде: жүктілік бойы анасында токсикоз болған, бала төрт апта бұрын ерте босанған. Босанудан кейін құрсақішілік инфекция диагнозы қойылды. Босанудан кейін анасы мен баласы үйіне жіберілді. Алғашқы екі ай көлемінде баланың салмақтан қалуы байқалды. Ауруханаға түспестен екі апта бұрын ЖРВИ-ді басынан өткерген. Үй жағдайында Назовин, Амброгексан , Суммамедпен емделген. Сауығудан кейін, саусақ капиллярынан анализге қан алынды. Иньекция аймағынан екі күн бойы тоқтамай қан аққан. Отбасында геморрагиялық аурумен ешкім ауырмаған. Түскен кезде: жағдайы орташа ауырлықта, теріде бірнеше геморрагиялық элементтер – экхимоз, петехиялар. Иньекция аймағында аздаған қан ағулар байқалады. Түскен уақытында коагуляциялық зерттеу жүргізу мүмкін болмаған. Содан коагуляоциялық скрининг жүргізген. Скрининг нәтижесі: қан ағу уақыты ұзарған, тромбоциттер саны – 220 х 109 л, АЧТВ – 80 сек, Протромбиндік уақыт - 60 сек, фибриноген 1-8 г/л . Диагнозды нақтылау мақсатында VІІІ-120 %, ІХ-15%, V -80%, VІІІ-6%, ХІ-8%, ІІ-25% факторларының белсенділігі анықталды. Болжама диагноз:

*+Жаңа туылған баланың геморрагиялық ауруы

*Кристмаст ауруы-Гемофилия Б

*Виллебранд ауруы ІІІ тип

*Стюарт-Прауэра ауруы

*Хагеман ауруы

#102

Бір айлық бала, тері жарақаттарынан ұзақ уақыт қан кетуіне шағымданып келді. Анамнезінде: жүктілік бойы анасында токсикоз болған, баланы төрт апта бұрын ерте босанған. Босанудан кейін құрсақішілік инфекция диагнозы қойылған. Босанудан кейін анасы мен баласы үйіне жіберілді. Алғашқы екі ай көлемінде баланың салмақтан қалуы байқалды. Ауруханаға түспестен екі апта бұрын ЖРВИ-ді басынан өткерген. Үй жағдайында Назовин, Амброгексан , Суммамедпен емделген. Сауығудан кейін, саусақ капиллярынан анализге қан алынды. Иньекция аймағынан екі күн бойы тоқтамай қан аққан. Отбасында геморрагиялық аурумен ешкім ауырмаған. Түскен кезде: жағдайы орташа ауырлықта, теріде бірнеше геморрагиялық элементтер – экхимоз, петехиялар. Иньекция аймағында аздаған қан ағулар байқалады. Түскен уақытында коагуляциялық зерттеу жүргізу мүмкін болмаған. Содан коагуляциялық скрининг жүргізген. Скрининг нәтижесі: қан ағу уақыты ұзарған, тромбоциттер саны – 220 х 109 л, АЧТВ – 80 сек, Протромбиндік уақыт-60 сек, фибриноген 1-8 г.л. Диагнозды нақтылау мақсатында VІІІ-120 %, ІХ-15%, V -80%, VІІІ-6%, ХІ-8%,ІІ-25% факторларының белсенділігі анықталды. Коагуляциялық гемостаз фазасының қайсысы басым зақымдалған:

*+Протромбин түзілу фазасы

*Тромбин түзілу фазасы

*Фибрин түзілу фазасы

*Фибринолитикалық фазасы

*Антитромбин ІІІ төмендеуі