5. Верно 2 и 3

39. Феномен патологической мышечной утомляемости и мышечной слабости имеет название

1. миопатия

2. миотрофия

3. миотония

4. миастения

5. миозит

40. Миастенический синдром обусловлен нарушениями

1. проводимости по периферическому нерву

2. нервно-мышечной передачи

3. функции мотонейронов передних рогов

4. в мышечных волокнах первичного характера

5. миелиновой оболочки нерва

41. Причиной миастенического синдрома может быть

1. тимома

2. заболевание щитовидной железы

3. опухоль легкого

4. Верно 2 и 3

5. Верно все перечисленное

42. Развитие парезов при мышечных дистрофиях обусловлено нарушениями

1. проводимости по периферическому нерву

2. нервно-мышечной передачи

3. функции мотонейронов передних рогов

4. миелиновой оболочки нерва

5. в мышечных волокнах первичного характера

43. Развитие парезов при невральной амиотрофии обусловлено нарушениями

1. проводимости по периферическому нерву

2. нервно-мышечной передачи

3. функции мотонейронов передних рогов

4. миелиновой оболочки нерва

5. верно 1 и 4

44. Мышечная дистрофия Дюшенна наследуется

1. Х-сцепленно рецессивно

2. аутосомно-рецессивно

3. аутосомно-доминантно

4. наследуется предрасположенность

5. верно 1 и 3

45. Лица женского пола в семьях с мышечной дистрофией Дюшенна

1. болеют мышечной дистрофией Дюшенна

2. не болеют мышечной дистрофией Дюшенна

3. являются гетерозиготными носителями гена заболевания

4. верно 1 и 3

5. верно 2 и 3

46. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерно

1. начало в возрасте 2-5 лет

2. наличие нижнего спастического парапареза

3. отсутствие прогрессирования

4. верно 1 и 2

5. верно 1 и 3

47. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерно

1. нарушение чувствительности по спинально-проводников ому типу

2. прогрессирование 3.отсутствие прогрессирования

4. верно 1 и 2

5. верно 1 и 3

48. К основным клиническим особенностям мышечной дистрофии Дюшенна относится

1. атрофия мышц

2. миотоническая реакция

3. псевдогипертрофия мышц

4. верно 1 и 2

5. верно 1 и 3

49. К клиническим особенностям мышечной дистрофии Дюшенна относится

1. кардиомиопатия

2. снижение интеллекта

3. ожирение

4. верно все перечисленное

5. ничего не верно

50. К основным параклиническим особенностям мышечной дистрофии Дюшенна относится

1. повышение уровня глутамата

2. повышение уровня креатин-киназы сыворотки

3. ритм "частокола" при электронейромиографии

4. признаки денервационной атрофии мышц при биопсии

5. верно все перечисленное

51. Для мышечной дистрофии Дюшенна характерно преимущественное поражение

1. мышц проксимальных отделов верхних конечностей

2. мышц проксимальных отделов нижних конечностей

3. мышц дистальных отделов нижних конечностей

4. мышц дистальных отделов верхних конечностей

5. поражение мышц лица

52. Характерным для мышечной дистрофии Дюшенна является

1. "утиная" походка

2. лицо "сфинкса"

3. крыловидные лопатки

4. Верно 1 и 3

5. Верно все перечисленное

53. Развитие мышечной дистрофии Дюшенна у девочки возможно при сочетании его

1. верно 3 и 4

2. верно 4 и 5

3. с синдромом Шерешевского-Тернера

4. с синдромом Черногубова-Элерса- Данлоса

5. с синдромом Марфана

54. Генетический дефект при мышечной дистрофии Дюшенна локализован на

1. Х хромосоме

2. 5-й хромосоме

3. 4-й хромосоме

4. 1-й хромосоме

5. 12-й хромосоме

55. Проксимальная классическая спинальная мышечная атрофия наследуется

1. Х-сцепленно рецессивно

2. аутосомно-доминантно

3. аутосомно-рецессивно

4. верно 1 и 2

5. верно все перечисленное

56. Для спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна характерно

1. начало с рождения

2. отсутствие прогрессирования

3. быстрое прогрессирование

4. верно 1 и 2

5. верно 1 и 3

57. Для спинальной мышечной атрофии Кугельберга-Веландер характерно

1. начало с рождения

2. начало в возрасте 1,5 лет или старше

3. медленное прогрессирование

4. верно 1 и 2

5. верно 2 и 3

58. К основным клиническим особенностям спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится

1. миотоническая реакция

2. диффузная гипотония мышц

3. псевдогипертрофия мышц

4. спастический тетрапарез

5. миастеническая реакция

59. К основным клиническим особенностям спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится

1. нарушения дыхания

2. нарушения зрения

3. кардиомиопатия

4. снижение интеллекта

5. катаракта

60. К основным параклиническим особенностям спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна относится

1. повышение уровня лактат- дегидрогеназы сыворотки

2. повышение уровня креатин-киназы сыворотки

3. ритм "частокола" при электронейромиографии

4. верно 1 и 3

5. верно 2 и 3

61. Для спинальной мышечной атрофии Верднига-Гоффманна характерно преимущественное поражение

1. мышц проксимальных отделов верхних конечностей

2. мышц проксимальных отделов нижних конечностей

3. мышц дистальных отделов нижних конечностей

4. мышц дистальных отделов верхних конечностей

5. мышц лица

62. Развитие парезов при спинальной мышечной атрофии обусловлено

1. нарушением проводимости по периферическому нерву

2. нарушением нервно-мышечной передачи

3. нарушением функции мотонейронов передних рогов

4. нарушением миелиновой оболочки нерва

5. изменениями в мышечных волокнах первичного характера

63. Для мышечной дистрофии Ландузи- Дежерина характерно

1. лицо "сфинкса"”

2. губы "тапира"

3. утиная" походка

4. верно 1 и 2

5. все перечисленное верно

64. Для спинальной мышечной атрофии характерно наличие

1. спастических парезов

2. периферических парезов

3. атаксии

4. кардиомиопатии

5. гиперкинезов

65. Для прогрессирующей мышечной дистрофии характерно наличие

1. спастических парезов

2. периферических парезов 3-атаксии

4. нарушений чувствительности по полиневритическому типу

5. гиперкинезов

66. Для наследственной полиыевропатии характерно наличие

1. спастических парезов

2. периферических парезов

3. нарушений чувствительности по полиневритическому типу

4. верно 2 и 3

5. верно 1 и 3

67. Для спастической параплегии Штрюмпеля характерно

1. начало в школьном возрасте

2. нарушение чувствительности по полиневритическому типу

3. начало в пожилом возрасте 4.быстрое прогрессирование

5. наличие вялых тетрапарезов

68. Для спастической параплегии Штрюмпеля характерно

1. начало с рождения

2. медленное прогрессирование

3. отсутствие прогрессирования

4. наличие гиперкинезов