Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.

2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.

5. Укажите возможные осложнения при данном заболевании ?

6. Какие причины могут привести к данному заболеванию.

7. Назначьте лечение.

8. Какое неотложное состояние может развиться при данном заболевании ?

9. Окажите неотложную помощь.

10. Составьте план диспансерного наблюдения.

Эталоны ответов:

Задача 1: врожденная дисфункция коры надпочечников (адрено-генитальный синдром), сольтеряющая форма.

Задача 2: хронический гипокортицизм.

Место проведения самоподготовки: читальный зал библиотеки БГМУ, компьютерный класс.

Учебно-исследовательская работа студентов:

• Оформление демонстрационной истории болезни ребенка с заболеванием надпочечников.

• Демонстрация больного с заболеванием надпочечников.

• Подготовка реферативного сообщения «Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся гиперкортицизмом», «Неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников».

Литература.

Основная литература:

• Шабалов Н.П. Детские болезни.- СПб., 2009.

Дополнительная литература:

• Биохимия: учебник / Под ред. Е.С. Северина. 5-е изд., испр. и доп. 2012. - 768 с. (http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970423950.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

• Гистология, эмбриология, цитология: учебник для вузов / Под ред. Э.Г.Улумбекова, Ю.А.Челышева - 3-е изд., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012. - 480 с. (http://www.studmedlib.ru/ru/books/ISBN9785970421307.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

• Клиническая фармакология : учебник / под ред. В. Г. Кукеса. - 4-е изд., перераб. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. - 1056 с. (http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970427149.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

• Нормальная физиология: учебник / Орлов Р.С., Ноздрачев А.Д. - 2-е изд., исправл. и доп. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2010. - 832 с. (http://www.studmedlib.ru/ru/books/ISBN9785970416624.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

• Патофизиология: учебник / Литвицкий П.Ф. - 4-е изд., - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. - 496 с. (http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970414798.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

• Пропедевтика детских болезней : учеб. для студентов высш. проф. образования, обучающихся по специальности 060103.65 "Педиатрия" по дисциплине "Пропедевтика дет. болезней с курсом здорового ребенка и общ. уходом за детьми" / Калмыкова А. С. и др.; под ред. А. С. Калмыковой. - М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.- 920 с.: ил.: вкл. цв. ил. - 24 п. (http://www.studmedlib.ru/ru/book/ISBN9785970416723.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax).

• Шабалов Н.П., Лисс В.Л., Нагорная И.И. Диагностика и лечение эндокринных заболеваний у детей и подростков: учебное пособие для сист. послевузовского проф. образования врачей-педиатров - М.: МЕДпресс-информ, 2009.

• Румянцев А.Г., Картелишев А.В., Чернов В.М. Справочник врача-педиатра: справочное издание - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2010.

• Шабалов Н.П. Справочник педиатра: справочное издание - 2-е изд. - СПб.: Питер, 2009.

• Юрьева В.В. Непосредственное обследование ребенка: учебное пособие, рек. УМО. - СПб.: Питер, 2007.

• Кильдиярова Р.Р. Справочник по лабораторным и функциональным исследованиям в педиатрии: справочное издание - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2009.

• Российский национальный педиатрический формуляр: справочное издание / Союз педиатров России - М.: ГЭОТАР МЕДИА, 2009.

• Справочник ВИДАЛЬ (Лекарственные препараты в России).- М., 2012 (кафедральный фонд).

• Эндокринные болезни в Интернете: http://www.endocrine.ru.

• Сайт Эндокринологического научного центра: http://www.endocrincentr.ru.

• http://rusmedserv.com//endocrinology.

ЗАНЯТИЕ №38. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ И ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ

1. Тема и ее актуальность. Заболевания половых желез являются одной из менее изученных разделов детской эндокринологии. В последние годы эта патология интенсивно изучается, совершенствуются методы диагностики (КТ, МРТ, гормональные пробы) и лечения заболеваний.

Несмотря на свою незначительную распространенность, заболевания половых желез (гипогонадизм, преждевременное половое развитие) приводят к резко выраженной социальной дезадаптации больного ребенка, его изоляции от сверстников. При многих вариантах данного вида патологии наблюдается высокий риск бесплодия.

В связи со сложными механизмами регуляции гонадостата достаточно большое количество заболеваний может явиться причиной патологии половых желез. Это обусловливает необходимость тщательного обследования пациентов для уточнения причины заболевания, так как в некоторых случаях прогноз будет определяться не столько нарушением полового развития, сколько характером основного заболевания (опухоли периферических половых желез или центральной нервной системы).

2. Учебные цели: владеть алгоритмом постановки предварительного диагноза, составления плана дальнейшего обследования с участием других специалистов-педиатров для детей с заболеваниями половых желез.

Для формирования профессиональных компетенций студент должен знать (исходные базисные знания и умения):

• анатомо-физиологические особенности гонад (http://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970416723-0021.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

• строение (http://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970421307-0011.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

• нормальная физиология половых желез (http://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970416624-A019.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

• патофизиология половых желез http://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970414798-A026.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax

• методику исследования гипоталамо-гипофизарно-гонадальной системы,

• клиническая фармакология половых гормонов (http://www.studmedlib.ru/ru/documents/ISBN9785970427149-0029.html?SSr=2601332cc91307658245502vipermax),

Для формирования профессиональных компетенций студент должен уметь:

• собрать анамнез и провести объективное обследование по всем органам и системам ребенка с патологией половых желез,

• оценить уровень физического и полового развития,

• выявить наличие критериев преждевременного полового развития и гипогонадизма,

• составить план дополнительного лабораторного и инструментального обследования и оценить их результаты (КТ и МРТ головного мозга, УЗИ матки, яичников и яичек, уровень ЛГ, ФСГ и пролактина, половой хроматин, кариотипирование, костный возраст),

• провести дифференциальный диагноз заболеваний, протекающих с преждевременным половым развитием и гипогонадизмом,

• назначить лечение,

• составить план диспансерного наблюдения и профилактических мероприятий.