6. Определение, классификация и характеристика первичных иммунодефицитных состояний;

Иммунодефицитные синдромы являются крайним проявлением недостаточности иммунной системы. Они могут быть первичными, обусловленными недоразвитием (гипоплазия, аплазия) иммунной системы – наследственные и врожденные иммунодефицитные синдромы, или вторичными (приобретенными), возникающими в связи с болезнью или проводимым лечением.

Первичные иммунодефицитные синдромы могут быть выражением недостаточности: 1) клеточного и гуморального иммунитета; 2) клеточного иммунитета; 3) гуморального иммунитета.

Синдромы недостаточности клеточного и гуморального иммунитета называют комбинированными. Они встречаются у детей и новорожденных, наследуются по аутосомно-доминантному типу (агаммаглобулинемия швейцарского типа, или синдром Гланцманна – Риникера; атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар). При этих синдромах находят гипоплазию как вилочковой железы, так и периферической лимфоидной ткани, что и определяет дефект клеточного и гуморального иммунитета. В связи с несостоятельностью иммунитета у таких детей часто возникают инфекционные заболевания, которые имеют рецидивирующее течение и дают тяжелые осложнения (пневмония, менингит, сепсис), отмечается задержка физиологического развития. При комбинированных иммунодефицитных синдромах часто возникают пороки развития и злокачественные мезенхимальные опухоли (атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).

Синдромы недостаточности клеточного иммунитета в одних случаях наследуются обычно по аутосомно-доминантному типу (иммунодефицит с ахондроплазией, или синдром Мак-Кьюсика), в других являются врожденными (агенезия или гипоплазия вилочковой железы, или синдром Дайджорджа). Помимо агенезии или гипоплазии вилочковой железы и Т-зависимых зон периферической лимфоидной ткани, что определяет дефицит клеточного иммунитета, для этих синдромов характерны множественные пороки развития . Дети погибают от пороков развития либо от осложнений инфекционных заболеваний.

Синдромы недостаточности гуморального иммунитета имеют наследственную природу, причем установлена сцепленность их с Х-хромосомой. Болеют дети первых пяти лет жизни. Для одних синдромов (агаммаглобулинемия, сцепленная с Х-хромосомой, или синдром Брутона) характерна потеря способности к синтезу всех иммуноглобулинов; синдром Веста (дефицит IgA). Вилочковая железа сохранена, отсутствуют В-зависимые зоны в лимфатических узлах и селезенке. Развиваются тяжелые инфекции с преобладанием гнойно-деструктивных процессов в бронхах, легких, ЦНС, сепсис.

7. Характеристика вторичных иммунодефицитных состояний.

Вторичные иммунодефицитные синдромы не передаются по наследству, развиваются либо в связи с болезнью или с определенным видом лечения.

Вторичные иммунодефициты развиваются при:

• инфекционных поражениях кроветворной лимфоидной ткани вирусами (СПИД, инфекционный мононуклеоз и др.);

• лейкопролиферативные заболевания (острые, хронические лейкозы, лимфогранулематоз);

• аллергические и аутоиммунное поражение клеток иммунной системы;

• иммунная недостаточность, вызванная действием физических и химических факторов (ионизирующее излучение (лучевая болезнь, ожоговая болезнь, применение кортикостероидов, иммунодепресантов и др.).

Недостаточность иммунной системы, развивающаяся в связи с лечением болезни, рассматривается как патология терапии (ятрогения).

При вторичных иммунодефицитах наблюдаются гнойные инфекции, обострения туберкулезного процесса, сепсис.