3. Амилоидоз, принципы классификации амилоидозов

Амилоидоз (от лат. amylum – крахмал), или амилоидная дистрофия, - стромально-сосудистый диспротеиноз, сопровождающийся глубоким нарушением белкового обмена, появлением аномального фибриллярного белка и образованием в межуточной ткани и стенках сосудов сложного вещества – амилоида.

Химический состав и физические свойства амилоида. Амилоид представляет собой гликопротеид, основным компонентом которого являются фибриллярные белки (F-компонент). Они образуют фибриллы, имеющие характерную ультрамикроскопическую структуру. Фибриллярные белки амилоида неоднородны. Выделяют 4 типа этих белков, характерных для определенных форм амилоидоза: 1) АА-белок (неассоциированный с иммуноглобулинами), образующийся из своего сывороточного аналога – белка SAA; 2) AL-белок (ассоциированный с иммуноглобулинами), предшественником его являются L-цепи (легкие цепи) иммуноглобулинов; 3) AF-белок, в образовании которого участвует главным образом преальбумин; 4) ASC i -белок, предшественник которого также преальбумин.

Фибриллярные белки амилоида, которые продуцируют клетки — амилоидобласты, входят в сложные соединения с глюкопротеидами плазмы крови.

Этот плазменный компонент (Р-компонент) амилоида представлен палочковидными структурами («периодические палочки»). Фибриллярный им плазменный компоненты амилоида обладают антигенными свойствами. Фибриллы амилоида и плазменный компонент вступают в соединения с хондроитинсульфатами ткани и к образующемуся комплексу присоединяются так называемые гематогенные добавки, среди которых основное значение имеют фибрин и иммунные комплексы. Связи белков и полисахаридов в амилоидном веществе чрезвычайно прочные, чем объясняется отсутствие эффекта при действии на амилоид различных ферментов организма.

Красочные реакции амилоида, связанные с особенностями его химического состава, могут быть различными в зависимости от формы, вида и типа амилоидоза. В ряде случаев они отсутствуют, тогда говорят об ахроматическом амилоиде, или ахроамилоиде.

Классификация амилоидоза учитывает следующие признаки: 1) возможную причину; 2) специфику белка фибрилл амилоида; 3) распространенность амилоидоза; 4) своеобразие клинических проявлений в связи с преимущественным поражением определенных органов и систем.

Руководствуясь причиной, выделяют первичный (идиопатиче-ский), наследственный (генетический, семейный), вторичный (приобретен­ный) и старческий амилоидоз. Первичный, наследственный, старческий ами-лоидозы рассматривают в качестве нозологических форм. Вторичный амилои­доз, встречающийся при тех или иных заболеваниях, является осложнением этих заболеваний, «второй болезнью».

4. Системный амилоидоз (первичный, вторичный), морфологическая характеристика

Для первичного (идиопатического) амилоидоза характерно: отсутствие предшествующего или сопутствующего «причинного» заболевания; поражение преимущественно мезодермальных тканей — сердечно-сосудистой системы, поперечно-полосатых и гладких мышц, нервов и кожи (генерализованный амилоидоз); склонность к образованию узловатых отложений, непостоянство красочных реакций амилоидного вещества (часты отрицательные результаты при окраске конго красным).

Наследственный (генетический, семейный) амилоидоз. Значение генетических факторов в развитии амилоидоза подтверждается своеобразием его географической патологии и особой предрасположенностью к нему определенных этнических групп населения. Наиболее часто встречающийся тип наследственного амилоидоза с преимущественным поражением почек характерен для периодической болезни (семейная средиземноморская лихорадка), которая чаще наблюдается у представителей древних народов (евреи, армяне, арабы).

Встречаются и другие типы наследственного амилоидоза. Так, известен семейный нефропатический амилоидоз, протекающий с лихорадкой, крапивницей и глухотой, описанный в английских семьях (форма Маккла и Уэллса). Наследственный нефропатический амилоидоз имеет несколько вариантов. Для наследственной нейропатии I типа (португальский амилоидоз) характерно поражение периферических нервов ног, а для нейропатии II типа, встречающейся в американских семьях – поражение периферических нервов рук. При нейропатии III типа, которая описана также у американцев, встречается сочетание ее с нефропатией, а при нейропатии IV типа, описанной в финских семьях, отмечается сочетание не только с нефропатией, но и сетчатой дистрофией роговицы. Наследственный кардиопатический амилоидоз, встречающийся у датчан, мало чем отличается от генерализованного первичного амилоидоза.

Вторичный (приобретенный) амилоидоз в отличие от других форм развивается как осложнение ряда заболеваний («вторая болезнь»). Это хронические инфекции (особенно туберкулез), болезни, характеризующиеся гнойно-деструктивными процессами (хронические неспецифические воспалительные заболевания легких, остеомиелит, нагноение ран), злокачественные новообразования (парапротеинемические лейкозы, лимфогранулематоз, рак), ревматические болезни (особенно ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз, при котором, как правило, поражаются многие органы и ткани (генерализованный амилоидоз), встречается по сравнению с другими формами амилоидоза наиболее часто.