Глава 10

Гиперкортицизм

Определение

Гиперкортицизм - синдром, обусловленный постоянно высоким уровнем в крови глюкокортикоидов в результате гиперфункции коры надпочечников.

Код по МКБ-Х

E24 Синдром Иценко-Кушинга.

E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения. E24.1 Синдром Нельсона.

E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга. E24.3 Эктопический АКТГ-синдром. E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем. E24.8 Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом.

E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточненный. Этиология

Причины гиперкортицизма весьма разнообразны.

•  Эндогенный гиперкортицизм могут вызвать:

- болезнь Иценко-Кушинга - нейроэндокринное заболевание гипоталамуса и (или) гипофиза;

- синдромом Иценко-Кушинга - заболевание коры надпочечников (кортикостерома доброкачественная или злокачественная, узелковая гиперплазия коры надпочечников);

- АКТГ-эктопированный синдром (опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон).

•  Экзогенный гиперкортицизм обусловлен длительным введением синтетических глюкокортикоидов (лекарственный синдром Иценко-Кушинга).

•  Выделяют также функциональный гиперкортицизм при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, гипоталамическом синдроме, ожирении, сахарном диабете, заболеваниях печени.

Клиническая картина

Характерно диспластическое ожирение: «лунообразное» лицо, избыток жира на груди и животе при относительно тонких конечностях. Развиваются трофические изменения кожи (розовые и багровые стрии на бедрах, животе, груди, сухость, истончение). Прогрессируют миопатия, гипертония, системный остеопороз, энцефалопатия, стероидный диабет, вторичный иммунодефицит, задержка полового развития. У девочек после начала менструаций иногда наступает аменорея. Больные жалуются на слабость, головные боли.

Помимо ожирения, нередко первым проявлением болезни может быть задержка роста. Постепенно развивающееся ожирение и замед- ление или прекращение роста вначале могут не сопровождаться никакими другими симптомами.

При осмотре обращает на себя внимание крупное лицо, багровые щеки, двойной подбородок, отложение жира над VII шейным позвонком. Из-за избыточной продукции опухолью андрогенов часто появляются признаки патологической маскулинизации в виде гипертрихоза, угрей, огрубения голоса. Характерна АГ. Повышенная восприимчивость к инфекциям в некоторых случаях приводит к сепсису.

Диагностика

Уровни кортизола в крови обычно повышены, но подвержены широким колебаниям в разные дни. Для подтверждения диагноза необходимы повторные исследования кортизола в крови. У большинства больных нарушен суточный ритм выработки кортизола, следует производить взятия крови в 8 и в 20 ч, при этом уровни гормона могут быть одинаковыми (у здоровых детей старше 3 лет утренние концентрации кортизола в несколько раз выше вечерних). Часто отмечают полицитемию (повышены концентрация гемоглобина и содержание эритроцитов), лимфопению, эозинопению. Может быть нарушена толерантность к глюкозе по диабетическому типу. Иногда возникает гипокалиемия. Остеопороз выражен в телах позвонков (на рентгенограммах позвоночника).

Для постановки нозологического диагноза используют методы визуализации (КТ, МРТ, УЗИ). Топическую диагностику (микро- или макроаденома гипофиза, опухоль надпочечника и других органов) проводят у больных с ранее доказанным клинически и лабораторно синдромом гиперкортицизма.

Лечение

Включает хирургические, лучевые и медикаментозные (блокаторы стероидогенеза - митотан, агонисты дофамина) методы, определяется степенью тяжести заболевания и размерами поражения.