Клиническая картина хронического лимфолейкоза
"общие симптомы" (слабость, потливость, потеря веса)
подверженность повторным бактериальным инфекциям
анемия или тромбоцитопения, обусловленной инфильтрацией костного мозга патологическими лимфоцитами или аутоиммунным процессом
массивная лимфаденопатия или спленомегалия
выраженная (80% и более) инфильтрация костного мозга патологическими лимфоцитами
быстрое увеличение числа лимфоцитов в крови
Хронический миелолейкоз
Наличие филадельфийской Рh-хромосомы
(транслокация с 9-й хромосомы на 21–22-ю пары хромосом) в клетках костного мозга (кроме лимфоидных)
В моноклоновую стадию заболевания:
• лекоцитоз со сдвигом влево до промиелоцитов и единичных бластов
•преобладание незрелых (дифференцирующихся форм)
•эозинофильно-базофильная ассоциация
•отсутствие анемии и торомбоцитопении
В поликлоновую (терминальную) стадию заболевания:
•бластный криз
•гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
При использовании специфических ингибиторов BCR-ABL летальность снижается в несколько раз. Первым из этих ингибиторов был иматиниб. BCR-ABL - ключевой патогенетический фактор развития подавляющего количества случаев ХМЛ и 20—50 % случаев острого В-лимфобластного
лейкоза взрослых
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
BCR-ABL — гибридный белок |
(англ. fusion protein), продукт |
гибридного гена BCR-ABL1, формирующегося в результате реципрокной |
|
транслокации между хромосомами 9 |
и 22 (филадельфийская хромосома). BCR- |
ABL является конститутивно активной тирозинкиназой, ответственной за онкогенную трансформацию клеток (онкобелком). Постоянная активность этой тирозинкиназы делает клетку нечувствительной к воздействию факторов роста и вызывает её избыточную пролиферацию.
A.Вид костного мозга
(большое число предшественников гранулоцитов, зрелых гранулоцитов и мегакариоцитов)
ХРОНИЧЕСКИЙ
МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Б. Мазок костного мозга
- большое увеличение (много гранулоцитов разной степени зрелости)
ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ
Периферическая кровь: много зрелых нейтрофилов, отдельные метамиелоциты и миелоциты
Лейкемоидные реакции
состояния, характеризующиеся изменениями в крови, органах гемопоэза и организме в целом, сходные с лейкозами
Причины возникновения :
Биологические:
инфекционные (бактерии, вирусы, грибы, паразиты)
неинфекционные (избыток БАВ, лейкопоэтинов, клеточных субстратов)
Химические
Физические
Отличия лейкемоидных реакций от лейкозов |
||
Признак |
Лейкемоидные |
Лейкозы |
|
реакции |
|
причины |
стимуляторы кроветворения |
канцерогены |
механизм развития |
вторичная |
трансформация |
|
активация/торможение |
гемопоэтической клетки в |
|
нормального гемопоэза |
опухолевую |
В периферической крови |
||
Лейкемический провал |
отсутствует |
характерен для ОМЛ |
Анемия, тромбоцитопения |
отсутствует |
как правило, имеются |
Бластные клетки |
единичные, преобладают |
много присуб- и |
|
зрелые ФЭК |
лейкемических фрмах |
Эозинофильно-базофильная |
отсутствует |
характерен для ХМЛ |
ассоциация |
|
|
Тени Боткина-Гумпрехта |
отсутствует |
характерен для ХЛЛ |
Токсогенная зернистость |
много |
как правило, отсутствует |
ФЭК |
|
|
Благодарю за внимание!