3.13. Нистагм

При многих заболеваниях встречается нистагм — непроизвольные движения глаз слева направо и обратно (реже — круговые или вверх-вниз). Выделяют две основные группы врожденного нистагма: идиопатический нистагм и ассоциирующийся с аномалиями глаз и/или ЦНС. Еще различают горизонтальный, вертикальный и вращательный нистагмы.

Описаны семейные случаи врожденного нистагма, которые могут ассоциироваться с глазными болезнями с аутосомно-рецессивным или рецессивным Х-сцепленным типом наследования, например, с тапеторетинальным амаврозом, болезнью Лебера или глазным альбинизмом. Наиболее частым типом наследования идиопатического нистагма является доминантный Х-сцепленный с неполной пенетрантностью, описаны также семьи с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования. В последних чаще отмечается вертикальный ВН. Частота идиопатического ВН по данным разных авторов составляет 1 на 1000 мужчин и 1 на 2800 женщин. Частота ВН связана с глазными аномалиями, составляет 30-50% при частичных катарактах и 30% при односторонних катарактах у большинства больных с альбинизмом и 65% и более среди больных с ахроматопсией. Возраст выявления нистагма колеблется от нескольких месяцев до нескольких лет, но имеются случаи, когда патологические движения глаз отмечались уже вскоре после рождения. Прогноз идиопатического нистагма более благоприятный, чем при сочетании с глазными болезнями, и может исчезать с возрастом или уменьшаться, например, при хроматопсии и альбинизме, у больных, прооперированных по поводу катаракты.

3.14. Проблемы коррекции при сенсорных и сложных дефектах

Генетически обусловленные первичные дефекты сенсорной сферы без соответствующей коррекции приводят к возникновению вторичных и третичных нарушений развития.

Огромное значение для возникновения вторичных и третичных нарушений развития имеет степень выраженности сенсорных дефектов.

При небольшом дефекте слуха (тугоухости) существует возможность самостоятельного овладения речью. Полное же «выпадение» слуха при отсутствии специального обучения приводит, как правило, к отсутствию речи, что нарушает интеллектуальное и эмоциональное развитие ребенка. При слабовидении зрительное восприятие ограничено, но, несмотря на замедленность, нечеткость и узость обзора, недостаточную четкость и яркость, нередко искаженность предметов, сохраняются потенциальные возможности нервно-психического развития. Для полной слепоты характерны сложные вторичные и третичные нарушения психических процессов и эмоцио­нальной сферы.

У глухих детей из-за речевых нарушений, а у слепых из-за отсутствия зрительного контакта задерживается развитие навыков общения, обеспечивающих совместную деятельность с предметами. При обоих видах сенсорного дефекта нарушается формирование предметных представлений. На­рушение развития эмоциональной сферы у слепого ребенка связано с ограничением либо невозможностью восприятия взгляда, жеста, мимики, у глухих детей — с отсутствием воздействия речи взрослого человека, ее эмоционального тона. Очевидно, что оба вида нарушения требуют соот­ветствующей коррекции.

Сравнение разных видов аномалий развития при патологии сенсорной сферы как друг с другом, так и с нормой позволило сформулировать ряд общих закономерностей. Во-первых, это недоразвитие способностей к приему, переработке и хранению информации. Естественно, что в наибольшей степени нарушается усвоение той информации, которая адресована пораженному анализатору. Во-вторых, это недостаточность словесного опосредования. Вследствие этого наблюдается тенденция к определенному замедлению темпа развития мышления — процессов обобщения и отвлечения.

Наряду с вторичными отрицательными симптомами имеются и симптомы компенсаторные, возникающие в результате приспособления больного ребенка к требованиям среды. В зависимости от характера сенсорного дефекта возникают различного рода функциональные перестройки, в основе которых лежат мобилизация резервных возможностей центральной нервной системы и высокая пластичность в формировании высших корковых функций, совершенствующиеся в процессе обучения.

Общим для недостаточности сенсорной сферы, а часто и других аномалий является определенная специфика аномального развития личности, наблюдаемого в неблагоприятных условиях воспитания и при неадекватной педагогической коррекции. Причинами патологического формирования личности дефицитарного типа (с дефектами сенсорной и моторной сфер, а также инвалидизирующими соматическими заболеваниями) считаются как реакция личности на хроническую

психотравмирующую ситуацию, обусловленную осознанием своей несостоятельности, так и ограничение возможностей контактов вследствие сенсорной, моторной либо соматической депривации.

Клинико-психологическая структура развития личности у детей с дефектами зрения и слуха включает ряд общих признаков. К ним относятся пониженный фон настроения, астенические черты (нередко с явлениями ипохондричности), тенденции к аутизации (следствие как объективных затруднений контактов, связанных с основным дефектом, так и гиперкомпенсаторного ухода во внутренний мир, нередко в мир фантазий). Стремление к аутизации, а также формирование невротических, иногда истериформных свойств личности нередко усугубляются неправильным воспитанием ребенка — гиперопекой, инфантилизирующей его личность и еще больше тормозящей формирование социальных установок.

Среди коррекционных мероприятий большое место принадлежит стимуляции развития остаточного слуха и зрения. Принцип коррекции — опора на сохранные функции, наиболее отстающие от дефектов. Так, при поражении слуха для формирования восприятия речи используют зрительный, двигательный и тактильный анализаторы. Зрительный анализатор используется для чтения с губ. Для выработки представлений у слепых компенсация идет по пути сочетания слухового восприятия с контактным тактильным осязанием, опирающимся на вибрационную, кожную, температурную чувствительность.

При нарушениях зрения возможно действие на дефект «сверху вниз», т.е. путь интеллектуализации и вербализации сенсорного опыта. Процесс речевого общения со взрослым позволяет слепому ребенку быстрее овладеть предметным опытом. Применяя положение о необходимости наибольшей опоры на те сохранные функции, которые находятся в сенситивном периоде, в ранней коррекции слепых детей на первом этапе компенсации опираются на двигательно-кинестетический анализатор, на втором — на речь, интенсивно развивающуюся в этот период.