Гипофизарный нанизм

Гипофизарный нанизм — заболевание, обусловленное абсо­лютным или относительным дефицитом соматотропина и гонадотропинов, что приводит к задержке роста скелета (рост взрослых мужчин менее 130 см, женщин — менее 120 см), органов, тканей и половому недоразвитию.

Этиология и патогенез

При абсолютном дефиците соматотропина имеет место недос­таточная секреция соматотропина аденогипофизом.

Клиническая картина

Заболева­ние распознается в возрасте 2-3 года, когда дети начинают отста­вать в росте от своих сверстников.

О гипофизарном нанизме можно думать, когда отставание в росте составляет не менее 25-30% от среднего роста. Характерно пропорциональное телосложение ребенка.

Кожа больных тонкая, нежная, может быть несколько сухая. Лицо «кукольное», волосы тонкие, голос высокий. Часто встреча­ется избыток массы, однако в возрасте 1-2 года ожирение не ха­рактерно. Мышечная система развита слабо. Нарушено развитие и смена зубов. Скелет и внутренние органы малых размеров.

Артериальное давление, как правило, снижено.Наружные и внутренние половые органы недоразвиты, вторич­ные половые признаки не появляются. У мужчин может обнару­живаться крипторхизм. Гипофизарные карлики бесплодны.

У многих больных могут определяться симптомы гипотиреоза (сухость кожи, брадикардия, зябкость, запоры), но они выражены незначительно, по крайней мере, в меньшей степени, чем при первичном гипотиреозе.

Умственное развитие при отсутствии гипотиреоза нормальное память хорошая, однако сохраняется эмоциональный инфанти­лизм.

Данные лабораторных исследований

1. ОА крови и мочи без особенностей.

2. БАК без особенностей, однако у некоторых больных отмечает­ся снижение содержания общего белка и альбуминов.

3. Гормональная диагностика дефицита соматотропина- исходный уровень соматотропина в крови снижен

4 рентгенологическое исследование черепа и области турецкого седла.

При гипофизарном нанизме турецкое седло малых размеров,

5. Компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга.

6. Рентгенография костей кисти.

Метод используется для оценки костного возраста (степени Со­зревания костей). Характерно отставание костного возраста от хронологического более, чем на 2 года.

7. Определение содержания в крови гонадотропинов, тиреотропина, кортикотропина, кортизола, половых гормонов, Тз, Т4.

У больных гипофизарным нанизмом отмечается снижение со­держания в крови половых гормонов.

Болезнь иценко-кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга — гипоталамо-гшюфизарное забо­левание, характеризующееся избыточной секрецией кортикотропина и последующей двусторонней гиперплазией надпочечников и их гиперфункцией (гиперкортицизмом).Заболевание чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте 20-50 лет.

Этиология

Этиология окончательно не установлена. Предрасполагающими факторами являются черепно-мозговые травмы, сотрясения голов­ного мозга, энцефалиты, арахноидиты, роды и беременность.

В большинстве случаев при болезни Иценко-Кушинга имеется базофильная аденома гипофиза.

Клиническая картина

1. Жалобы при болезни Иценко-Кушинга весьма характерны:

• изменение внешности;

• развитие ожирения;

• выраженная общая и мышечная слабость;

• появление красных полос растяжения на коже живота, груди, бедер;

• сухость кожи;

• выпадение волос на голове;

• избыточное оволосение на лице и теле;

• снижение либидо и потенции у мужчин;

• нарушение менструального цикла у женщин;

• боли в костях позвоночника;

• нарушение сна, головные боли;

• жажда (при развитии сахарного диабета).

2. Данные осмотра имеют большое диагностическое значение. Патогномоничны следующие проявления заболевания:

• диспластическое перераспределение подкожной жировой клет­чатки с избыточным отложением в области плечевого пояса, груди, живота, шейного отдела позвоночника («климакте­рический горбик»), лица («лунообразное» круглое лицо), при этом руки и ноги остаются относительно тонкими, ягодицы — уплощенными;

• сухость, истонченность, «мраморность» кожи, гнойничковые высыпания различной локализации;

• лицо багрово-красное, у женщин отмечается избыточный рост волос на лице («усы», «борода», «бакенбарды»), угревая и гнойничковая сыпь;

• стрии — широкие полосы растяжения красновато-фиолетового, багрового цвета в подмышечных впадинах, в области грудных желез, бедер, нижних и боковых отделов живота;

• петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, на перед­ней поверхности голеней;

■ выпадение волос на голове у женщин и мужчин; избыточный рост волос у женщин, в области бедер, голеней;

• уменьшение выраженности вторичных половых признаков у мужчин;

• гинекомастия у мужчин;

• снижение тонуса и силы мышц, их атрофия.

3. Состояние сердечно-сосудистой системы. развивается артериальная гипертензия (АД может колебаться от 150/110 до 240/160 мм рт.ст.).

4. Состояние системы органов дыхания. Больные предрасполо­жены к развитию бронхита, пневмонии.

5. Состояние системы органов пищеварения. У больных часто на­блюдаются гингивит, кариес, развивается хронический гастрит с повышением секреторной функции.

6. Состояние мочевыделителъной системы. Возможно развитие мочекаменной болезни.

7. Половая система. У женщин часто развиваются кольпит, гипо­плазия матки, наступает аменорея. У мужчин наблюдается ги­некомастия.

8. Костно-суставная система.. В первую очередь поражается позвоночник, что про­является болями, патологическими переломами, снижением роста. Характерны также боли в других костях и суставах.

Данные лабораторных исследований

1. OAK: повышение уровня гемоглобина, эритроцитоз, лейкоци­тоз лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ.

2. ОАМ: глюкозурия, протеинурия, лейкоцитурия.

3. БАК: гипокалиемия, гипернатриемия, умеренная гиперхолестеринемия, повышение уровня общего и ионизированного каль­ция, активности щелочной фосфатазы, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, повышение содержания липопротеинов, снижение общего количества белка, гиперфосфатемия.

4. Данные исследования уровня гормонов в крови: повышение секреции кор-тиколиберина, эндорфинов, кортикотропина, снижение содержания в крови соматотропина, гонадотропинов;

Данные инструментальных исследований

1. ЭКГ

2. УЗИ надпочечников

3. УЗИ почек и органов брюшной полости

4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочеч­ников.

5. Радиоиммунное сканирование надпочечников.

6. Визуализация гипофиза с помощью краниографии, компью­терной и магнитно-резонансной томографии.

7. Нейрофтальмологическое исследование.

8. Рентгенологическое исследование костей.

Лечение.

1. Лучевая терапия.

2. Хирургическое лечение.

3. Препараты,подавляющие секрецию кортикотропина – парлодел, ГАМК.

4. симптоматическое лечение.