Синдром Брайтиковой анемии

Признаки железодефицитной анемии, однако нередко гиперхромная макроцитарная пернициозоподобная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, со стороны костномозгового кроветворения картина глубокого расстройства эритропоэза в виде нарушений гемоглобинизации и задержки созревания эритробластов. Патогенетическая особенность заключается в аутоинтоксикации организма, связанной с почечной недостаточностью, а также нарушении функции юкстагломерулярного аппарата почек по выработке эритропоэтина.

Вейля-Клерка болезнь. Бледность кожных покровов с желтушным оттенком, часты геморрагии, субфебрильная лихорадка. Селезенка обычно увеличена значительно, плотная, гладкая, безболезненная. Печень также увеличена. В периферической крови ― малокровие, многочисленные эритробласты, преимущественно нормобластические. При прогрессировании процесса в крови появляются многочисленные мегалобласты. Эритроциты часто содержат кольца Кабо и тельца Жолли. Количество эритроцитов умеренно увеличено. В селезенке и печени гиперплазия и эритробластическая метаплазия (нормобласты и мегалобласты). В костном мозге существенных изменений не отмечается, лишь в далеко зашедших случаях возможно появление признаков эритробластической метаплазии. Причиной заболевания является токсико-аллергический фактор, чаще туберкулезного происхождения. Течение медленное.

Дайка-Янга синдром. Макроцитарная гемолитическая анемия со сниженной осмотической резистентностью эритроцитов: гемолитическая анемия с гипербилирубинемией, значительно сниженная осмотическая резистентность эритроцитов; макроцитемия, умеренная гиперхромия, ретикулоцитоз; в костном мозге ― усиленный эритропоэз. Увеличенная селезенка. Течение продолжительное. Рецидивы сменяются ремиссиями. Преимущественно болеют люди после 30 лет.

Дресбаха синдром. Наследственная аномалия эритроцитов: образование эритроцитов эллиптоидной формы с тенденцией к ускоренному распаду. Изредка наблюдаются симптомы легкой гемолитической анемии.

Кросби синдром. Наследственная гемолитическая анемия с расстройствами порфиринового обмена без выраженного сфероцитоза: бледная, слетка желтушная окраска кожных покровов, лица, умеренно выраженная нормохромная, нормоцитарная гемолитическая анемия, спленомегалия, осмотическая и механическая устойчивость эритроцитов нормальная, укорочена продолжительность жизни эритроцитов, порфиринурия; резко повышено выделение уробилиногена с мочой и копропорфирина, часто ― боли в животе.

Кули синдром. Средиземноморская, мишеневидноклеточная, лейкоцитарная, гемолитическая анемия Риетти-Греппи-Микели. Первично-конституциональное, наследственное малокровие с микроцитозом: гемолитическая желтуха, микроцитоз, кокардоподобные эритроциты, гипохромия, фрагментация клеток крови, эритробластоз с образованием мегалобластов, ретикулоцитоз, лейкоцитоз с выраженным сдвигом влево; расширены границы осмотической устойчивости эритроцитов к гипотоническим растворам. В костном мозге ― максимально усиленный эритропоэз. Часто ― низкий рост, увеличенный живот, гепато-спленомегалия, увеличенное расстояние между зрачками, плоский нос, остеопороз.

Ледерера-Брилля синдром. Редко встречающаяся неясного генеза гемолитическая анемия с высокой температурой: острое начало болезни с повышением температуры, головной болью, рвотой, поносом; острая гемолитическая желтуха, увеличенная печень и селезенка. Обычно также геморрагический диатез с церебральной пурпурой, в результате которой наступают расстройства сознания и параличи. В периферической крови ― нормо- или макроцитарная (редко макро-сфероцитарная) анемия, невыраженный эритробластоз, псевдолейкемический лейкоцитоз с незрелыми элементами в большом количестве, тромбоцитоз (частично гигантские формы). В костном мозге ― усиленный (или сниженный) эритропоэз, проэритробласты, базофильные нормобласты, эритрофагоцитоз, усиленный лейкопоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов нормальна или снижена. Кроме того, гемоглобинемия, гиперсидеремия, гиперкалиемия, повышенное содержание остаточного азота и холестерина в крови. Серологически ― нередко повышенный титр холодовых агглютининов, нередко положительный тест Кумбса, иногда обнаруживаются гемолизины. Гемоглобинурия, реже задержка мочи и отеки. Болеют главным образом маленькие дети.

Маркиафава синдром. Разновидность приобретенной гемолитической анемии; гиперхромная псевдомакроцитарная гемолитическая анемия, тромбоцитопения, ретикулоцитоз, желтушная окраска, кожи; течение характеризуется сменой ремиссий и рецидивов с периодической лихорадкой; приступообразная загрудинная боль и боль в животе, пароксизмальная ночная гемоглобинурия (утренняя моча ― темная, содержит гемоглобин, дневная моча ― светлая, без гемоглобина), нередко увеличенные печень и селезенка; в костном мозге ― усиленный эритропоэз. Осмотическая устойчивость эритроцитов частично нормальна, частично уменьшена.

 Минковского-Шоффара синдром. Сочетание семейной гемолитической анемии с различными конституциональными аномалиями: гемолитическая желтуха, увеличенная селезенка. В крови Ї анемия с микросфероцитозом, ретикулоцитоз, нейтрофилия со сдвигом влево. В костном мозге картина гиперрегенерации. Осмотическая устойчивость эритроцитов снижена. Часто признаки печеночной недостаточности, нередко холелитиаз. Вторичные аномалии скелета, преимущественно костей черепа (башневидная голова), плоская и широкая спинка носа, негроидный или монголоидный вид. Выпячивание глазных яблок, инфантилизм, пигментные аномалии. Врожденные глазные аномалии: микрофтальмия, суженная глазная щель, гетерохромия радужной оболочки, эксцентричные зрачки, помутнения хрусталика и роговицы, астигматизм, частичная цветная слепота. Аномалии ушей: оттопыренные уши, приросшие ушные мочки, выраженные бугорки Дарвина, отосклероз с тугоухостью и глухотой. Врожденные пороки сердца. В грудном или раннем детском возрасте в клинической картине малокровие доминирует над желтухой. Для течения болезни характерны гемолитические кризы.

Уилкинсона синдром. Тяжелая прогрессирующая пернициозоподобная мегалобластическая анемия. Картина, крови как при В12-дефицитной анемии. В костном мозге ― мегалобласты, микробласты, нет признаков усиленного гемолиза; ахилии нет. Недостаток фактора Кастла нe наблюдается. Лечение препаратами печени неэффективно.

Эдельмана синдром. Обозначение разновидности параинфекционного малокровия: субфебрильная температура, недомогание. Систолический шум на верхушке сердца, выраженная гипохромная анемия, пойкилоцитоз, полихромазия, лейкопения, лимфоцитоз, моноцитоз, эозинофилия.

Эрлиха анемия. Признак гипопластической стадии апластической анемии. В отличие от пернициозной и гемолитической анемии не наблюдается желтушности, спленомегалии, незначительные морфологические сдвиги со стороны красной крови. Прогрессирующая анемия, кровоточивость с присоединением сепсиса, и некротических явлений, сильная бледность кожных покровов, совершенно бескровные слизистые на фоне хорошего общего питания, кровоизлияния различной величины, панцитопения (эритро-, лейко-, тромбоцитопения), резкая анемия нормохромного типа при отсутствии каких бы то ни было регенеративных симптомов, низкий ретикулоцитоз, чрезвычайно ускоренная СОЭ (до 95 мм в час.). Чаще страдают лица молодого возраста, преимущественно женщины.