2. Аппарат Гольджи («химическая фабрика клетки»)

Состоит из цистерн.

Функции:

• Проходящие через комплекс Гольджи молекулы подвергаются биохимической обработке, сортируются в зависимости от места назначения путем присоединения специальных сигнальных меток (секреторные - гормоны, лизосомы, белки мембраны (с липидами))

• Синтезированные на рибосомах шероховатой ЭПС пептиды по мере движения по цистернам АГ «созревают» в функциональные белки – фосфорилируются, ацетилируются и др. В результате этих химических превращений изменяется пространственная структура белка, его активность и способность связываться с другими молекулами.

• Синтез сложных углеводов (полисахаридов). Поэтому эту органеллу называют угеводной фабрикой клетки. Углеводные комплексы присоединяются к белкам и липидам с образованием гликолипидов и гликопротеинов (гликозилирование) (образование воска, растительного клея, а также муцина, входящего в состав слизи)

• С помощью транспортных пузырьков Гольджи секреты выводятся за пределы клетки, модифицированные белки транспортируются в плазмолемму (мембрану клетки) или попадают в лизосомы.

3. Лизосомы – пузырьки с ферментами.

(первчиные, вторичные)

Образуются в АГ. Аппарат Гольджи -> первичные лизосомы (неактивные) -> (сливаются с пино-/фагоцитозными вакуолями) вторичные лизосомы.

Вторичные лизосомы, содержащие нерасщепленный материал, называются остаточными тельцами или телолизосомами.

Функции:

1. Внутриклеточное переваривание органических веществ

2. Уничтожение разрушенных клеточных и неклеточных структур

Аутолизосомы. В этих лизосомах происходит разрушение обработанных органелл самой клетки (ЭПС, митохондрий, рибосом, гранул гликогена, включений и др.)

Известно более 50 генетических заболеваний, связанных с патологией лизосом. Например, группа наследственных болезней – гликогенозы. (Болезнь Тэя-Сакса, Болезнь Ниманна-Пика и др.) Эти заболевания обусловлены недостаточностью ферментов, участвующих в обмене гликогена: характеризуются недостаточным или избыточным накоплением его в различных органах и тканях (печени, скелетных или сердечной мышцах). Для больного характерны отставание роста, развитие сахарного диабета. Прогноз для жизни нередко неблагоприятный: смерть может наступить на первом году жизни.

4) Пероксисомы

Функции:

1. Разрушение токсичных соединений (h2o2)

2. Окисление жирных кислот

3. Синтез желчных кислот, холестерина, а также эфиросодержащих липидов.

Некоторые наследственные заболевания связаны с нарушением функции пероксисом. Например, при синдроме Цельвегера в пероксисоме отсутствует большое число важных ферментов. Заболевания связаны с нарушением окисления жирных кислот, и как следствие, аномальное накопление липидов в ЦНС и надпочечниках.

Двумембранные органеллы

1. Митохондрии

Включают в себя кольцевую ДНК, кристы, матрикс, наружную и внутреннюю мембрану, 70S рибосомы.

Функции:

1. Синтез АТФ

2. Кислородное расщепление органических веществ.

2. Хлоропласты

Включают в себя тилакоиды, соединения тилакоидоы, ламеллы, граны.

Функции: фотосинтез

3. Хромопласты – окрашенные пластиды

4. Лейкопласты – пластиды с запасающей функцией.