Диагностическая программа

Минимальная

• Сбор и анализ данных биологического и генеалогического анамнезов.

• Оценка нервно-психического статуса ребенка.

• Выявление симптомокомплекса обменных нарушений.

• Общий анализ крови

• Общий анализ мочи

Максимальная

- Определение уровня мочевой кислоты в крови.

- Исследование протеинограммы.

• Определение уровня уратов в моче.

Принципы лечения

1. Ограничение поступления пуринов.

2. Улучшение выведения мочевой кислоты.

3. Улучшение функции печени.

4. Седа тивная терапия, направленная на снятие излишнего возбуждения.

5. Воспитательные мероприятия.

Диета, направленная на ограничение пуринов с пищей. Исключаются печень, почки, мозги, язык, наваристые бульоны, жареное мясо, копчености, шоколад, кофе, какао. Употребление в большом количестве продуктов, богатых растительными волокнами.

Расширение питьевого режима. Ребенка следует приучать пить много жидкости - не менее 1,5 литра в день. Мочегонные и желчегонные сборы. Посещение бани (усиленное потение способствует выделению мочевой кислоты через кожу).

Занятия спортом. Физическая нагрузка приводит к улучшению аэробного обмена и пурины “сгорают” в энергетическом обмене. Предпочтение следует отдавать кромандным видам спорта, что позволяет реализовать врожденную склонность к лидерству.

Препараты, улучшающие функцию печеночных клеток - гепатопротекторы: эссенциале, лигалон, ЛИФ-52 - курсами по 10 дней в месяц.

Седативные средства мягкого действия: бром с валерианой, наслой пустырника,

мелиссы, новопассит и др.

Воспитательные мероприятия: правильно выбрать ведущую склонность. Развивать усидчивость, трудолюбие. Ограничить просмотр телепередач, по мере возможности ограничиваясь развивающими передачами, ограничить время компьюттерных игр.

Р А Х И Т

Рахит - общее заболевание растущего организма, протекающего с нарушением фосфорно-кальциевого и многих других биохимических процессов и расстройствами функций многих органов и систем.

Рахит - гиповитаминоз «Д» интенсивно растущего организма.

Рахит (rachis - спинной хребет) известен с глубокой древности, упоминается в творениях Сорана Эфесского и Галена. Описание клинической и патологоанатомической картины ра­хита было дано в 1650г. английским анатомом Д. Глиссоном. Во многих странах заболеваемость детей рахитом составляет 30-90%, в среднем каждый второй ребенок переносит рахит в той или иной форме. Чаще болеют дети крупных городов, северных широт и находящихся на искусственном вскармливании.

Э т и о л о г и я.

Большинство исследователей основную роль в этиологии отводят гиповитаминозу Д. По современным представлениям в этиологии рахита играет роль полигиповитаминоз (А1, В1, B2, B6, В12, C, P, K). Витамин Д довольно широко распространен в природе в виде провитамина Д или стеролов (стеринов), приобретающего свойства активного витамина Д под влиянием ультрафиолетовых лучей. В некоторых расте­ниях и продуктах растительного происхождения содержатся фитостерины, в тканях животных и продуктах животного происхождения со­держатся зоостерины.

Известны врожденные, устойчивые к витамину Д формы рахита. При этом имеет место генетически обусловленная недостаточность ферментных систем печени и почек, активирующих витамин Д. Ведущим в этиологии является гиповитаминоз Д, что подтверждается:

1) у детей, больных рахитом обнаруживается гиповитаминоз Д;

2) Д - витаминная недостаточность и рахит имеют общее патогенетические механизмы и клинические проявления

3) витамин Д - является эффективным средством профилактики и лечения рахита.

Последнее время было установлено, что противорахитическим эффектом обладает не сам витамин Д, а его видоизмененные формы.

Существуют следующие разновидности витамина Д :

Д2, Д3, Д4, Д6, Д7 - в естественных источниках

Д5 - получен синтетическим путем.

Факторы, способствующие развитию рахита:

1) Недостаточное пребывание на свежем воздухе.

2. Искусственное и смешанное вскармливание.

2. Интеркурентные заболевания.

3. Акушерская патология у матери.

П а т о г е н е з

Основные звенья патогенеза:

1)Нарушение фосфорно-кальциевого обмена, как основного патологи­ческого сдвига при рахите.

2)Изменение окислительно-восстановительных процессов, в частности нарушение гликолиза и трикарбоного цикла ( обмен лимонной, пировиноградной, молочной кислот, пировата, лактата), роль цитрата.

3)Нарушение биосинтетических процессов обмена белков, липидов, углеводов, микроэлементов.

4)Факторы , приводящие к анемии.

5)Состояние иммунологической реактивности ( уровень лимфоцитов, Т - лимфоцитов, угнетение пролиферативной активности лимфоцитов, нарушение перехода ДНК в РНК).

6) Функциональное состояние эндокринных желез (щитовидной и паращитовидной.)

Функции витамина Д в организме:

1) Повышает всасывание кальция в кишечнике - основная функция.

2) Способствует отложению кальция в костях (вместе с тиреокальциотонином).

3) Осуществляет реабсорбцию кальция из костей ( совместно парат- гормоном).

В коже 7 - дегидрохолестерин под влиянием ультрафиолетовых лучей переходит в витамин Д3. Активным антирахитическим метаболи­том витамина Д3 является 25 - гидроксихолекальциферол, который образуется в печени при окислении холекальциферола, затем 25 - гидрокси- холекальциферол претерпевает дальнейшее изменение в почках, что приводит к образованию еще более активного антирахитического метаболита, 1 , 25 дигидроксихолекальциферола, активность которого в 10 раз больше , чем витамин Д3. Такие же преобразования претерпевает витамин Д , поступающий с пищей.

Недостаток 1, 25 дигидрокси- холекальциферола вызывает снижение синтеза кальцийсвязывающего бел­ка и всасывание солей кальция в кишечнике уменьшает способность органической матрицы костей фиксировать их, вызывает снижение синтеза цитратов в тканях.

Гипокальциемия и гипомагниемия ведут к усилению функции околощитовидных желез. Паратгормон уменьшает реабсорбцию фасфатов почеч­ных канальцев, тормозит утилизацию нитрата , не влияя на синтез, стимулирует гидроксилирование 25 гидроксихолекальциферола в 1,25 дегидроксихолекальциферол, всасывание кальция в кишечнике и резорбцию кальция в кости и тем самым ликвидирует гипокальциемию. Из этого следует, что гипофосфатемия - более ранний симптом рахита, чем гипокальциемия.

Влияние витамина Д на обмен кальция зависит и от других факторов: гормонов, электролитного обмена и функционального состояния органов. Тироксин, глюкокортикоиды, соматотропный гормон гипофиза усиливают резорбцию костной ткани, чем гипокальциемия . При рахите нарастает активность щелочной фасфотазы в сыворотке крови, нарушается обмен лимонной кислоты, увеличение концентрации цитрата на границе кость - кровь облегчает транспорт кальция в кость и из кости. Недостаток витамина Д усиливает выделение с мочой аминокислот: вызывает аминоцидурию, нарушает структуру органической матрицы кости - коллагена. Нарушение цикла трикарбоновых кислот ведет к нарушениям белкового липидного, углеводного обмена, дисмикроэлементоз - к анемии. Развивается иммунодефицит: снижается абсолютное и относительное число Т-лимфоцитов, угнетается пролиферативная активность лимфоци­тов. Угнетается РНК, нарушается переход ДНК в РНК.

Таким образом, образование активных форм витамина Д как и осу­ществление их функций по поддержанию гомеостаза кальция зависит от работы большого числа ферментных, транспортных структур, белковых систем в функционировании которых активные формы витамина Д выполняют роль важных, но не единственных компонентов.