Морфология

Почки макроскопически увеличены, ткань их набухшая и отечная.

Световая микроскопия – норма.

Электронная микроскопия. Деструкция (расплавление) подоцитов и их отростков. Разрыхление БМ. Расширение пор БМ и увеличение проницаемости.

Терминология и классификация

Существует значительная терминологическая путаница не только в классификации, но и в определении. Недаром существует столько синонимов. Принципиальный вопрос – идентичны ли понятия «Нефротическая форма ГН» и «Нефротический синдром». Многие исследователи считают, что это разные заболевания. Мы же будем условно считать, что это одни и те же заболевания, поскольку введение в практику новых классификационных градаций оправдано только тогда, когда за ними следуют разные, дифференцированные подходы к лечению.. Поскольку и первичный НС и ГН с нефротическим синдромом проявляются одинаково и лечатся идентично, то мы не будем излишне усложнять и без того такую сложную тему, как ГН.

Итак, разделять нефротическую форму ГН и НС мы не будем. Ведь принципиальное отличие в морфологической картине проявляются лишь при электронной микроскопии, только на которой и видны изменения в подоцитах при НС и депозиты при ГН.

Наряду с первичным НС, который возникает в ответ на воздействие различных, в большинстве случаев не доказанных причин, существует и вторичный НС, развивающийся на фоне четко очерченной патологии. Т.е. причину первичного НС можно лишь предполагать, например, развитие после ОРЗ, не значит, что этиология вирусная, развитие НС на фоне атопического диатеза не означает, что в основе лежит повышенная продукция иммуноглобулина Е. Причины вторичного НС четко определены – сахарный диабет, периодическая болезнь, опухоли почек,подострый септический эндокардит и пр.

Будем рассматривать лишь первичный НС.

По клиническим проявлениям НС делится на:

А) Изолированный или «чистый» НС, т.е. не сопровождается гематурией и гипертензией.

Б) Смешанный НС – сочетание с гематурией и гипертезией

В) Неполный НС – без отеков, т.е. с небольшой компенсированной протеинурией – менее 2,5 г в сутки. При неполном нефротическом синдроме задержка жидкости обнаруживается с помощью пробу Мак Клюра –Олдрича.

Важным классификационным параметром, имеющим принципиально важное значение для прогноза является гормоночувствительность. Различают гормоночувствительный вариант – больной реагирует на глюкокортикоиды, (обычно это благоприятная клиническая форма), гормонозависимый вариант – снижение дозы ниже определенного уровня невозможно, вновь рецидивирует протеинурия. Гормонорезистентный вариант – гормоны не действуют вообще и надо сразу переходить на лечение цитостатиками.

Выделяют степени активности. Активная и неактивная формы. Последняя называется клинико-лабораторная ремиссия. Она бывает полная (анализы в норме, клиника отсутствует) и неполная (клиника отсутствует, а незначительная протеинурия сохраняется).

Проводится деление по степени тяжести – легкая, средне-тяжелая, тяжелая. Степень тяжести определяется уровнем суточной потери белка и гипоальбуминемией. При легкой альбумины снижаются до25 г/л, при средне-тяжелой – до 20-25 г/л, при тяжелой – ниже 20 г/л.

Различают несколько вариантов течения – острое, без рецидивов, хроническое рецидивирующее и быстро прогрессирующее.

Прогноз определяется состоянием функции почек. Заболевание может протекать без нарушения функции почек, с нарушениями по тубулярному или гломерулярному типу и с развитием острой или хронической почечной недостаточности.

Классификация исчерпывающая, но слишком громоздкая. На практике используют лишь некоторые из классификационных рубрик.