Классификация гломерулонефрита у детей (клиническая) (Принята Всесоюзным симпозиумом, Винница, 1976)

Классификационные критерии: форма, активность, состояние функции почек

Хронический гломерулонефрит

- нефротическая форма;

-смешанная форма;

-гематурическая форма;

Подострый (злокачественный) гломерулонефрит

Периоды:

1..Начальных проявлений;

2. Обратного развития;

3. Переход в хронический гломерулонефрит;

4.Обострения; частичной ремиссии; полной клинико-лабораторной ремиссии

Состояние функции почек:

1.Без нарушения функции почек;

2.С нарушением функции почек;

3.Острая почечная недостаточность (при остром нефрите)

4. Хроническая почечная недостаточность (при хроническом нефрите).

Выделяют первичный и вторичный гломерулонефрит.

Первичный гломерулонефрит возникает в результате воздействия на почечную ткань различных инфекционных, аллергических и других факторов.

Вторичный гломерулонефрит возникает при системных заболеваниях соединительной ткани (системной красной волчанке, системных аллергических васкулитах и пр.).

Мембранозный гн.

Характеризуется наличием субэпительальных (снаружи мембраны) депозитов, утолщением БМ, при отсутствии пролиферации эндотелиальных и мезангиальных клеток.

Частота у детей – 7%.

Патогенез.

Возможны два варианта. Первый подтвержден экспериментально. Образуются ААТ, направленных против поверхностных клеточных АГ, находящихся в подоцитах. Эти АТ вместе с клеточными АГ формируют ИК на внешней стороне БМ. Иммунные депозиты. образующиеся на БМ состоят из IgG и C. Теряется отрицательный потенциал БМ, возникает протеинурия. По мере прогрессирования патологического процесса увеличивается размер и плотность иммунных отложений, они начинают деформировать БМ, откладываются внутри БМ. Особенность в том, что все процессы идут на наружной поверхности БМ. Поэтому плазматические активаторы воспаления не включаются.

В соответвтвии со второй моделью предполагается встраивание АГ негломерулярного происхождения в БМ. Впоследствие к ним образуются АТ, которые фиксируются на АГ.

Клиника.

В большинстве случаев мембранозный ГН у детей проявляется изолированной протеинурией, выявляемой, кк правило, случайно. АГ выявляется только в 20%. Протеинурия постепенно усиливается приводя к развитию полного нефротического синдрома. Не всегда можно установить начало заболевания и продолжительность протеинурии. Редко начало заболевание проявляется полным нефротическим синдромом. Протеинурия редко достигает очень высоких значений. Протеинурия часто колеблется вне связи с проводимой терапией.

Клинически данный вариант ГН диагностировать сложно. Опорными пунктами в диагностике являются:

- постепенное начало с изолированной протеинурией;

- частые колебанря протеинурии от миниальной до высокой

- формирование сначала неполного, а потом полного НС.

Лечение.

Многие данные свидетельствуют об отсутствии эффекта от гормональной терапии. Ремиссия может наступить и бещз всякого лечения, скорость наступления ремиссии мало зависит от активности гормональной терапии.

В настоящее время общепринята следующая тактика лечения;

- первоначальное наблюдение без лечения;

- при развитии полного НС - ГК на спрок до 6 и более мес.

- в случае гормонорезистентности показано назначение цитостатиков.

Можно констатировать, что единого мнения относительно лечения нет.

Прогноз.

Пятилетняя выживаемость – 88%, десятилетняя – 77%.Прогностически неблагоприятными признаками являются гематурия, АГ, повышение уровня креатинина, выраженная неселективная протеинурия, тубулярные нарушения.