Морфология

Экстракапиллярные изменения. Пролиферация нефротелия капсулы с формированием полулуний. Они состоят из макрофагов, фибрина, продуктов расщепления фибрина. В дальнейшем формируется гиалиноз клубочка и нфросклероз.

Интракапиллярные изменения. Наличие фибриновых тромбов, фибриноидный некроз капилляров и их разрыв, приводящий к попаданию фибрина в полость капсулы. Пораженные клубочки увеличены в размерах, сосудистые петли спаяны друг с другом и с Боуменовой капсулой.

Глубокие поражения тубулоитерстициальной ткани.

Клиническая картина

Наиболее характерные признаки:

Чаще всего возникает остро нефротический синдром с макро - , реже микрогематурией, высокой артериальной гипертензией, олигурией, ангиоспастической энцефалопатией. У большинства больных наблюдается астенизация, артралгии, лихорадка, в последующем – снижение массы тела.

Тяжелое общее состояние; резкая бледность, анемизация; гипертензия, имеющая тенденцию к быстрому нарастанию; отеки разной степени выраженности; олигурия, изо - или гипостенурия; неселективная протеинурия, гематурия вплоть до макрогематурии; высокий уровень продуктов деградации фибрина в моче; цилиндрурия; анемия; азотемия; гипопротеинемия.

Смерть наступает в течение нескольких недель или месяцев.

Дифференциальный диагноз

- острая почечная недостаточность;

• интерстициальный нефрит;

• гломерулонефрит при геморрагическом васкулите.

Лечение

Терапия – 4-х компонентная схема лечения

• Плазмаферез.

• Пульс-терапия преднизолоном в дозе 20 мг/кг/сут до 1000 мг внутривенно капельно.

• Цитостатики. Циклофосфамид 1-2-3 мг/кг/сут. Недельную дозу вводят два раза в неделю в/в.

• Гепарин 100-150 ЕД (кг/сут). Подбор ндивидуальной дозу проводят под контролем времени свертывания крови по Ли-Уайту (12-16 минут).

• Курантил 1.5-5 мг(кг/сут) в 2-3 приема внутрь за 1 час до еды.

Варианты патогенетической терапии в зависимости от типа нефрита

I тип - плазмаферез + преднизолон + цитостатический иммуносупрессант;

II --плазмаферез+ метилпреднизолон + цитостатический иммуносупрессант;

Ш тип - преднизолон + цитостатический иммуносупрессант.

Прогноз. Признаками неблагоприятного прогноза являются: возраст 13-15 лет, олигурия, гипостенурия, протеинурия выше 3 г/с, высокий уровень креатинина.

Хронический гломерулонефрит

Определение

ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ - группа первичных гломерулопатий, различных по морфологическим, клиническим и иммунологическим вариантам, характеризующихся волнообразным прогрессирующим течением с развитием склероза гломерул в сочетании с тубуло-интерстициальным склерозом и исходом в хроническую почечную недостаточность.

ХГН могут являться следствием неизлеченного ОГН,но чаще развиваются без предшествующей острой атаки, т.е. первично-хронические варианты.

Традиционно выделяют по клинике гематурическую, нефротическую и смешанную формы ХГН, при этом уточняется морфологический вариант заболевания. В международной практике используется морфологическая классификация ХГН. В соответствии с ней различают мембранозный ГН, мембранозно-пролиферативный ГН, мезангиопролиферативный ГН, фокально-сегментарный и фибропластический.

Течение может быть рацидивирующим, персистирующим и прогрессирующим. Рецидивирующее течение характеризуется лекарственными или спонтанными ремиссиями различной продолжительности. Для персистирующего характерна непрерывная активность процесса. При этом ХПН развивается быстро – в течение 2-5 лет.

Прогноз ХГН зависит от клинико-морфологического варианта и своевременной адекватной терапии.