Морфология

Депозиты ИК могут располагаться в различных отделах клубочковых капилляров – под эндотелием, внутри БМ, под эпителием и внутри мезангия. Локализация депозитов предопределяют прогноз и во многом клинический вариант ГН.

Для острого постстрептококкового ГН характерно отложение депозитов под эпителием, дле гематурических форм – в мезангии, при злокачественном ГН – внутри БМ.

Типичные морфологические изменения при остром постстрептококк ГН сводятся к следующему:

• Увеличение размеров клубочка;

• Пролиферация мезангиальных клеток;

• Сужение просвета капилляров;

• Локализация депозитов в мезангии и субэпителиально;

• Наличие эритроцитов и лейкоцитов в капсуле клубочка и просвете канальцев;

• Субэдотелиальные отложения фибрина и тромбоз капилляров клубочка;

• Дистрофия эпителия канальцев;

Процесс проходит в несколько фаз:

1. Экссудативная – отражает миграцию лейкоцитов из капилляров в мезангий (начало).

2. Увеличение в объеме мезангиального матрикса, сдавление капилляров за счет пролиферации клеток эндотелия и мезангия (разгар).

3. Уменьшение лейкоцитарной инфильтрации. Элиминация ИК подоцитами (обратное развитие).

Критерии диагностики

Анамнестические

Указания на генетическую отягощенность в семье по нефропатологии. Перенесенное за 10-14 дней до развития гломерулонефрита стрептококковом воспалительном заболевании (ангина, скарлатина, стрептодермия, рожистое воспаление).

Клинические

Экстраренальные симптомы:

• связанные с интоксикацией - головная боль, тошнота, рвота;

• связанные с увеличением размеров почек в результате воспалительного отека паренхимы - боли в поясничной области и в животе.

• Отеки - вариабельны в зависимости от клинической формы гломерулонефрита. При гематурической форме - отеки небольшие, в основном на лице, быстро проходят, связаны со снижением фильтрационной способности клубочков и задержкой воды. В олигурическую фазу отеки могут быть выражены значительно и распространяться на нижние конечности, поясницу, переднюю брюшную стенку.

При нефротической форме - отеки значительные, по типу анасарка с наличием отечной жидкости в естественных полостях - асцит, гидроторакс, гидроперикард. Отеки стабильные, нарастают в течение нескольких дней. Появление отеков связано с гипопротеинемией, снижением онкотического давления и включением альдостеронового механизма. При смешанной форме - отеки разной степени выраженности (от умеренной пастозности до распростраенных периферических и полостных). Связаны с гипопротеинемией и нарушениями водно-солевого баланса.

• При формировании отеков выражена олигурия.

Ведущая роль принадлежит снижению онкотического давления и переходу жидкости из внутрисосудистого пространства во внесосудистое. Имеет значение и первичная задержка натрия и воды в связи с первичным дефицитом натрийуретического гормона, , дефицит простогландина Е2 и почечного калликреина.

Механизмы образования отеков при гломерулонефрите

Иммунное воспаление капиляров

Повышение проницаемости

Протеинурия за счет преимущественной потери альбуминов

Гипопротеинемия

Гипоальбуминемия

Снижение онкотического

давления

Выход жидкости из кровеносного русла в ткани по градиенту онкотического давления

ОТЕКИ

Выброс альдостерона, антидиуретич. горм.

А АДГ

Повышенная реабсорбция натрия

Накопление жидкости в тканях

Повышение проницаемости

Артериальная гипертензия

Патогенез артериальной гипертензии.

• Рениновый генез - увеличение синтеза ренина при уменьшении кровотока в почках.

• Гемодинамический генез - увеличение объема циркулирующей крови. Увеличение сердечного выброса.

Нарушение метаболизма - задержка натрия

Снижение синтеза простогландинов Е и А

Активация кининовой системы

Последовательность изменений.

С нижение объема циркулирующей крови Раздражение волюморецепторов Гиперпродукция ренина Выброс ангиотензина 1 Выброс ангиотензина 2 Повышение периферического сосудистого сопротивления.

Повышение секреции альдостерона, увеличение объема циркулирующей крови Повышение артериального давления.

Раздражение симпатоадреналовой системы – выброс адреналина – увеличение сердечного выброса.

Выраженность и продолжительность гипертензии определяются формой заболевания.

При гематурической - артериальное давление повышается незначительно (на 20 мм рт.ст выше возрастной нормы), кратковременно (на период олигурии). При нефротической форме - артериальное давление обычно нормальное, иногда умеренная кратковременная гипертензия отмечается в период олигурии. При смешанной форме гломерулонефрита - артериальное давление значительно и стойко повышено, что прогностически неблагоприятно Высокое повышение давления может сопровождаться развитием ангиоретинопатии.

Гематурия связана с:

• повышением проницаемости капилляров;

• разрывом капилляров из-за кровоизлияния в клубочки;

• поражением мезангия.