Патоморфология

А. И. Струков выделил 4 стадии дезорганизации соединительной ткани:

1. мукоидное набухание;

2. фибриноидное набухание;

3. гранулематозная;

4. склеротическая.

Разрушенные гликозамингликаны соединительной ткани гидрофильны, притягивают к себе воду. Возникает отёк основного вещества соединительной ткани - мукоидное набухание (экссудация). Для клиницистов важно мукоидное набухание, так как при рано начатом лечении возможно обратное развитие.

В зону поражения, вследствие повышенной проницаемости сосудистой стенки пропотевают белки плазмы, в частности фибриноген, превращающийся в фибрин, конденсирующийся с осколками волокон и приводящий к фибриноидному набуханию и фибриноидному некрозу.

При фибриноидном набухании происходит более глубокая деструкция.

Обе эти стадии свидетельствуют об активном ревматическом процессе и морфологически выражаются неспецифическим экссудативным компонентом, что наиболее характерно для детского организма, и с этими процессами связана тяжесть клинических проявлений.

Защитная клеточная реакция - резорбция ткани приводит к формированию крупноклеточной (эозинофилы, базофилы, плазматические тучные клетки) гранулемы Ашоф - Талалаева.

В дальнейшем на месте гранулемы образуется рубец, который сморщивается и обезображивает отверстия, клапаны, формирует порок сердца и нарушаются функции различных органов.

Цикл развития гранулемы Атоф - Талалаева 3 - 4 месяца.

Рабочая классификация и номенклатура ревматизма (Нестеров а.И. И Анохин в.Н., 1975)

Формы	Клинико - анатомическая характеристика поражения			Состояние кровообращения
	Сердца	Других органов и систем	Характер течения
Активность I-II-III ст.	Ревмокардит первичный без порока сердца Ревмокардит возвратный с пороком клапанов Ревматизм без явных сердечных изменений Миокардиосклероз ревматический	полиартриты, серозиты (плеврит…) хорея, энцефалит… васкулиты, нефрит, гепатит, пневмония, поражение кожи, ирит, иридоциклит, тиреоидит	острое, подострое, затяжное, вялое, непрерывно-рецидивирующее, латентное	Н0 Н1 Н2 Н3

Пример диагноза: Ревматизм первичный, активность III ст.

эндокардит, полиартрит, течение острое, НIIА.

Клиническая картина

У больных ревматизмом в 100% поражается сердце - миокард, может быть и поражение самых различных органов.

Очаговый миокардит диагностируется по наличию:

1. болевого синдрома (иммунное воспаление повреждает нервные окончания) - тупые ноющие боли, не связанные с физической нагрузкой, снимающиеся антиревматическими средствами;

2. нарушение ритма (локализация Ашофа - Талалаевских гранулем в проводящей системе) - антиовентрикулярная блокада I степени (Р - 0 - 0; 20 сек) экстрасистолия;

Диффузный миокардит характеризуется тотальным воспалением мышцы сердца, нарушающим сократительную и другие функции миокарда и проявляется синдромами:

а) очагового миокардита;

б) недостаточностью кровообращения (одышка, цианоз, сердцебиение, увеличение печени, отёки на ногах, слабый разлитой верхушечный толчок, расширение сердца во все стороны, глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке, рентгенологически - округление тени сердца, эхокардиографически - уменьшение амплитуды колебаний сердечной стенки, ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, различные нарушения ритма, удлинение Р - 0, экстрасистолия.

Эндокардит - клинически не проявляется в начале заболевания. Проявляется обычно через 1 - 1,5 мес. Даёт уменьшение I тона, систолического шума, появление диастолического шума. Повторный эндокардит диагностируется по наличию порока, динамике тона и шумов.

Поражение миокарда и эндокарда называется ревмокардитом, всех трёх оболочек - панкардитом.

Сухой перикардит диагностируется по наличию:

1)болевого синдрома - раздражения рецепторов перикарда отложениями фибрина - колющие, давящие боли в проекции сердца;

2)шума трения перикарда

Выпотной (экссудативный) перикардит характеризуется:

1) Болевым синдромом

2) Синдромом правожелудочковой недостаточности (сердце сдав­ливается экссудатом в диастолу) - уменьшается диастолическое заполнение полостей сердца, набухают полые вены, появляется одыш­ка, цианоз, сердцебиение, боли в правом подреберье, увеличение печени, отеки на ногах, асцит. Верхушечный толчок слабый или не определяется, исчезает граница между относительной и абсолют­ной сердечной тупостью, границы сердца смещаются во все стороны, тоны глухие, рентгенологически - трапецевидная тень, ослабление или полное отсутствие пульсации, низкий вольтаж зубцов, смещение ST выше изолиний.

3) Наличие выпота подтверждается со 100% вероятностью при помощи ультразвукового исследования.

Ревматический полиартрит - симметричное, летучее поражение крупных суставов, их отек, гипе­ремия, выраженная болезненность, нарушение функции, быстрое исчезновение симптомов артрита под влиянием противоревматической терапии, отсутствие деформаций.

Особенности течения ревматического артрита: в настоящее время - преобладают артралгии, течение более затяжное, наблюдаются мо- ноартриты.

Поражение нервной системы у детей чаще проявляющиеся в виде малой хореи. Патоморфологические изменения нервной сис­темы отличаются полиморфизмом и различием в интенсивности: гиперемия сосудов, отек в оболочках мозга, периваскулярный отёк, фиброз оболочек, явления васкулита, дегенеративные изменения глиальных клеток в коре головного мозга. Малая хорея - это проявление ревматического васкулита. Дети становятся раздражительными, изменяется поведение, появля­ются непроизвольные движения (гиперкинезы), одновременно гипо­тония мышц. Первые признаки - тики мимической мускулатуры и гиперкинезы мелких мышцах верхних конечностей.

Поражение кожи проявляется:

1. кольцевидной эритемой (бледнорозовые или синевато - красные безболезненные кольца на груди, животе, шее, плечах).

1. узловой эритемой - очаговые багрово-синюшные болезненные уплотнения кожи на сгибательных поверхностях конечностей.

2. ревматическими узелками - плотные безболезненные вели­чиной с горошину образования по ходу сухожилий, в области суставов.

Поражение легких проявляется синдромами:

1. интерстициальной, не поддающейся лечению антибиотиками, пневмонией, купирующейся противоревматическими средствами,

1. экссудативного плеврита, чаще двустороннего,

1. инфаркта легких - боли в грудной клетке, кашель, крово­харканье, укорочение перкуторного звука, ослабление дыхания, рентгенологически клиновидная тень, обращенная основанием к поверхности легкого.

Поражение почек наблюдается в виде:

1. синдромов диффузного гломерулонефрита

1. тромбоваскулита - инфаркта почки.

Поражение печени характеризуется:

1. интерстициальным гепатитом

1. при наличии застоя - застойным циррозом печени.

Кроме клинических проявлений, критериями активности ревматического процесса являются:

1. признаком напряжения иммунокомпетентного аппарата:

а) росту титра противострептококковых антител - антистрепто- лизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы.

б) эозинофилии .

в) повышению уровня g - глобулинов .

2) показателям деструкции соединительной ткани: увеличению уровня в крови сиаловых кислот, оксипролина, фибриногена, дефиниламиновой реакции, появлению С- реактивного белка, лейкоцитоза, увеличинной СОЭ.

В зависимости о выраженности показателей активности выделяют 3 степени активности ревматического процесса.