Группировка клинико-патогенетических вариантов диатезов (наследственного предрасположения)

Группа

Клинико-

Патогенетический

Вариант

Некоторые патогенетические или

Ассоциированные маркеры

ИММУ-НОТО-ПИЧЕС-КИЕ

АТОПИЧЕСКИЙ

(РЕАГИНОВЫЙ ТИП)

Повышенный уровень IgE, сниженный IgA, снижение активности Т-супрессо­ров; недостаточность в-адренорецепто­ров тучных клеток, лимфоцитов, моноцитов. Избыточная секреция специфических медиаторов аллергии – гистамина, лейкотриенов и др. Эозинофилия крови

АУТОАЛЛЕРГИЧЕС-КИЙ (АУТОИММУННЫЙ)

• ОРГАНОНЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ (ЛЮПОИДНЫЙ)

• ОРГАНОСПЕЦИ-ФИЧЕСКИЙ

Принадлежность антигенов гистосовместимости ребенка к определенным группам HLA. Активность IR-генов (повышенная реакция бластной трансформации лимфоцитов); активность а-глицерофосфатдегидрогеназы в лимфоцитах. Гипер - или дисгаммаглобулинемия с повышением Ig М; гипогаммаглобулинемия с гиперплазией лимфоидной ткани. Выявление LE-клеток, антинуклеарного фактора вне клинических проявлений.

ЛИМФАТИЧЕСКИЙ

(комплементарно-

цитолический и иммунокомплексный

типы)

Абсолютный или относительный лимфоцитоз; повышение лимфоцитов, несущих на своей поверхности Fс-рецепторы иммуноглобулинов; снижение глюкокортикоидной активности коры надпочечников; относительно низкое количество моноцитов крови; парциально неклассифицированный иммунодефицит.

ИНФЕКЦИОННО-АЛЛЕРГИСЕСКИЙ

• Неспецифический

• Вазопатический (геморрагический васкулит)

Длительное повышение СОЭ и субфебрильная температура после ОРВИ и заболеваний носоглотки, возникновение в ходе их артралгий и кардиалгий. Принадлежность антигенов гистосовместимости ребенка к определенным группам HLA, дефицит т-супрессоров.

ДИСМЕТАБОЛИЧЕС-КИЙ

МОЧЕКИСЛЫЙ

(урикемический)

Генетически детерминированное нарушение активности ферментов, участвующих в метаболизме мочевой кислоты, особенности медиаторных функций нервной системы.

ГЕМОРРАГИЧЕС-

КИЕ:

• Тромбоцитопатический (симптомокомплекс Верльгофа)

• Гетерозиготные тромастении

Нарушение синтеза белков свертывающей системы крови

Снижение адгезивно-агрегационной активности тромбоцитов, низкая реакция бластной трансформации лимфоцитов на фитогемагглютинин.

Увеличение длительности кровотечения; периодическое уменьшение ретракции кровяного сгустка, агглютинабельности тромбоцитов, адгезии их к стеклу и агрегации с АДФ или коллагеном. Пенетрантность варьирует.

ДИАБЕТИЧЕСКИЙ

Снижение уровня С-пептида в крови после пищевой нагрузки.

АДИПОЗОДИАТЕЗ

Снижение основного обмена или ограничение теплопродукции.

ОКСАЛАТНЫЙ

Фосфолипидурия, повышенная экскреция с мочой этаноамина и его конъюгатов с липидами, активация фосфолипазы С в моче, снижение антикристаллизирующих свойств мочи и появление в ней значительных количеств водо-растворимых липидов.

ОГРАНОТОПИЧЕСКИЕ

СОМАТОДИАТЕЗЫ:

• нефропатический

• Интестинальный (эрозивно-язвенный)

• Эссенциальный (гипертонический)

• Кардиоишемический

• Атеросклеротический

Гипопластическая гипоплазия почек. Принадлежность антигенов гистосовмиестимости ребенка к определенным группам HLA. Повышение IgМ в сыворотке крови, повышение IgА в моче.

Группа крови А (1); изменение фракций пепсиногена в крови; повышение секреции гастрина, уровня почечной экскреции фукозы и гексоаминов.

Повышенный приток катионов натрия и кальция в клетки, особенности дерматоглифики.

Наследственная отягощенность; наличие синдромов вегето-сосудтстой дистонии и артериальной гипертонии, гиперхолистеринемия; тип А психологических реакций.

Гиперхолистеринемия, артериальная гипертензия, усиление ферментативного фибринолиза (повышения уровня ПДФ)

НЕЙРОТОПИЧЕСКИЕ

ПСИХО-АСТЕНИЧЕСКИЙ

Аномалии поведения; олигофрения

ВЕГЕТО-ДИСТОНИЧЕСКИЙ

Наследуемая активация симпатических (эрготрофных) или парасимпатических (трофотрофных) систем, проявляющаяся в условиях стресса.